人智医学如何看待孩子发烧

3.让个体长大以后成为有弹性的人

发烧是一件痛苦的事，然而经过几天折磨人的发烧过程，身体将会知道自己能够忍耐多高的热度，这有助于孩子长大以后成为一个具备耐受力的个体。

4.防止遗传疾病的发生

孩子借着发烧，可以换掉得自父母的不良遗传基因，像是过敏、家族癌症疾病等，降低未来可能的疾病风险。（摘自病是教养出来的（二））于承德华北小教培训

#人类遗传病—单基因遗传病# 肌肉营养不良症是一类遗传性疾病，其特征是肌肉组织退行性病变。过去的研究证实及营养不良症与肌肉蛋白α-dystrogylcan的糖基化异常有关。没有糖基化，α-dystrogylcan就不能行使将肌肉细胞内部骨架蛋白与外部基质相连接的功能。而这些细胞外基质能够为保护肌膜不被收缩损伤提供重要的结构支持。
剧烈的肌肉活动，尤其是当伴有拉伸的动作例如跑步下坡或下楼梯时，都会对肌肉细胞增加一定的压力。对于正常细胞而言，肌肉蛋白α-dystrogylcan和周围基质直接的连接能够避免这种压力造成的伤害。而患有肌营养不良的病人则缺乏这种连接从而使得肌肉容易受伤。
小腿腓肠肌假性肥大为典型临床特征

从症状谈疾病系列——黄疸#全科学苑#
黄疸：由于血清中胆红素过高（>34.1 μmol/L）而沉积于组织中，引起巩膜、黏膜、皮肤呈黄色的症状和体征.
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隐性黄疸：血中胆红素升高（17.1~34.1 μmol/L），临床尚未出现肉眼可见的黄疸现象。

郑教授首先介绍了胆红素，包括其正常值、来源、转运、代谢。

PART.1 胆红素的正常值

总胆红素（TB）：1.7~17.1 μmol/L

结合胆红素（CB）：0~3.42 μmol/L

非结合胆红素（UCB）：1.7~13.68 μmol/L

PART.2 胆红素的来源

除上述衰老红细胞，还有10%~20%胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质。

PART.3 胆红素的转运

PART.4 胆红素的代谢

2掌握了胆红素的相关基础知识，郑教授详细讲解了各种黄疸的病因、发病机制及临床表现。

按病因学分类：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸（过去称为阻塞性黄疸）、先天性非溶血性黄疸；按胆红素的种类分类：以UCB增高为主的黄疸、以CB增高为主的黄疸、混合型高胆红素血症。

PART.1 溶血性黄疸

病因：

①先天性溶血性黄疸，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；

②后天获得性溶血性黄疸，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现：

①黄疸表现：皮肤呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒，粪色、尿色均加深；

②急性溶血表现：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、贫血、血红蛋白尿（酱油色或茶色）。

PART.2 肝细胞性黄疸

病因：

各种使肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、败血症、钩端螺旋体病等。

临床表现：

①黄疸表现：皮肤黏膜浅黄至深黄色，皮肤瘙痒，尿色加深；

②原发病表现：病毒性肝炎表现为疲乏、食欲减退等，肝硬化表现为消瘦、乏力、肝掌、蜘蛛痣、出血倾向、肝昏迷等。

PART.3 胆汁淤积性黄疸

病因：

①肝内胆管系统阻塞，如肝内胆汁淤积（毛细胆管型病毒性肝炎）、药物性胆汁淤积（氯丙嗪、甲基睾丸酮等）、原发性胆汁性肝硬化等；

②肝外胆管系统阻塞，可由胆总管的狭窄、结石、炎症水肿、蛔虫及肿瘤等阻塞所引起。

临床表现：

①黄疸表现：皮肤呈暗绿色甚至黄绿色，皮肤瘙痒，心动过速，尿色加深，大便呈白陶土色；

②原发病表现：胆石症表现为发热、右上腹绞痛等，胰头癌、胆总管癌导致黄疸呈进行性加重。

PART.4 先天性非溶血性黄疸

病因：

①Gilbert综合征：肝细胞摄取障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足，UCB水平升高；

②Rotor综合征：肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍，UCB和CB水平均升高。

由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能有缺陷所致，临床上少见。

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面对疑似黄疸的患者，应如何展开进一步诊疗活动？郑教授从问诊要点、伴随症状、实验室检查、辅助检查四个方面继续为您讲述。

PART.1 问诊要点

确定是否黄疸，注意除外假性黄疸。

假性黄疸：服用米帕林或进食胡萝卜、南瓜、西红柿、柑橘等引起高胡萝卜素血症，从而导致皮肤黄染，部位多位于手掌、足底、前额及鼻部皮肤。

注意询问患者的起病史、药物史、酗酒史、肝病史、伴随症状、起病时间与波动情况等，起病时间与波动情况可用于区别胆汁淤积性黄疸与肝细胞性黄疸。鉴于肝细胞性黄疸的深度与肝功能损害的程度呈正比，询问全身健康水平的变化也非常必要。

PART.2 伴随症状

黄疸伴发热：见于病毒性肝炎、急性胆管炎、肝脓肿、急性溶血等。

黄疸伴剧烈上腹痛：见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病。

①右上腹剧痛、寒战高热、黄疸三联征提示急性化脓性胆管炎；

②持续性右上腹胀痛或钝痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。

黄疸伴肝肿大者：

①轻至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑者见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞；

②明显肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有小结节者见于原发或继发性肝癌；

③肝肿大不明显，而质地较硬边缘不整，表面有小结节者见于肝硬化。

伴胆囊肿大者：提示胆总管梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。

伴脾肿大者：可见于病毒性肝炎、肝硬化、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、溶血性贫血、淋巴瘤等。

伴腹水者：肝硬化、肝癌、重症肝炎等。

PART.3 实验室检查

PART.4 辅助检查

B型超声波检查：肝大小、形态、肝内有无占位性病变、胆囊大小、胆道系统结石与扩张、脾大小、胰腺病变。

计算机断层扫描（CT）：对显示肝胆胰等病变及鉴别引起黄疸的疾病较有帮助。

经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）：观察壶腹部与乳头部病变，经造影区别肝外或肝内胆总管阻塞的部位。可取组织学，也可了解胰腺有无病变。

磁共振成像（MRI/MRCP）：对肝的良恶性肿瘤的鉴别比CT为优，也可用于检测代谢、炎性肝病。MRCP可无创观察肝内外胆管，判断梗阻部位。

肝穿刺活检及腹腔镜检查：对疑难黄疸诊断有帮助，但用于胆汁郁积性黄疸时可发生胆汁外溢造成腹膜炎，伴肝功能不良者可因凝血功能障碍导致内出血，故应慎重考虑指征。

简而言之，面对黄疸患者，首先应综合根据其临床表现、实验室检查、辅助检查结果判断黄疸的病因，以指导治疗、判断预后。