共同特征([大调和[小调):


皮质结节:脑组织异常发育的区域
室管膜下结节:脑室中异常脑组织的小区域
巨细胞星形细胞瘤:能生长并阻断脑中脊髓液流动的病变(见于20%的肿瘤患者)
自闭症:25%到50%的儿童孤独症患者可能会发展成自闭症,以及其他发育迟缓
癫痫发作:90%的患者出现最常见的促甲状腺激素分泌症状


横纹肌瘤:心脏中的生长物,是被诊断为甲状腺癌的新生儿的常见特征。通常,随着年龄的增长,它们会变小,但是会出现心率不规则或心脏血流改变。



淋巴管肌瘤病(M):发生在青春期晚期/成年期,影响患有甲状腺乳头状癌的女性。可能出现胸痛、气短或自发性气胸。



肾囊肿和肾血管平滑肌脂肪瘤:在70%至90%的甲状腺乳头状癌患者一生中的某个时间出现
肾细胞癌:仅在2-3%的肿瘤干细胞患者中出现
皮肤

少黑素斑点/“灰叶斑点”(男):苍白/白色皮肤的小椭圆形或叶状斑点。TSC中最常见的皮肤发现出现在高达98%的患者中。
沙格林贴片:不规则粗糙的皮肤贴片,通常位于下背部或大腿。发生在大约50%的5岁以上的甲状腺癌患者中,通常在10岁时表现明显。
面部血管纤维瘤:鼻子/脸颊两侧对称的粉红色/红色小肿块。会和痤疮混淆。
纤维斑块:头皮/前额可见黄褐色斑块
甲/甲周纤维瘤:可见于指甲板或指甲侧面的肉色/粉红色肿块。通常出现在青春期左右。
牙齿损伤:90%的患者出现牙洞。牙龈纤维瘤是出现在牙龈上的小纤维结节。
眼睛

视网膜错构瘤:高达50%的患者存在,很少改变,也很少导致视力丧失

采用“消结通三汤”缓解结节性硬化。主要是运用中药活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍,从而达到治疗效果。

结节性硬化表现都有什么?
癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有性格改变。

万人一病《消结通三汤》一人一方
智能减退多进行性加重,伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作,早发癫痫者易出现智能减退,癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍,部分患者可表现为孤独症。
少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等,如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害 此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害。
此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等,在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%,是该病死亡的第二大原因。
47%~67%患者可出现心脏横纹肌瘤,该肿瘤一般在新生儿期最大,随年龄增大而缩小至消失,可引起心力衰竭,是本病婴儿期最重要的死亡原因,产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤,提示患TSC的可能为50%
肺部病变肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者,是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变,可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。
骨骼病变骨质硬化,颅骨硬化症最为常见,亦好发于指、趾骨,为骨小梁增生所致;囊性变,全身骨骼均可受累,X线可发现;脊柱裂和多趾(指)畸形

注意事项
结节性硬化饮食主要要避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。
少吃蛋黄、水生贝壳类食物例如大虾,牡蛎等以降低肠胃的负担。同时建议应该多喝天然果汁、脱脂牛奶和水来代替其他饮料。少吃甜食和精粉,这样能够改善消化能力

温馨提示:对于结节性硬化症来说,虽然这种病的发病大多是受遗传的影响,但生活中多做些对皮肤有益的行为,对控制此病的皮损扩展还是很有帮助的。

结节性硬化(TSC),史上最厉害罕见的神经皮肤病,你知道吗?
结节性硬化症(TSC) 属于一种罕见的多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,可导致脑、眼睛、心脏、肾脏、肝脏和皮肤等重要器官发生肿瘤。此病通常可以通过全面地体检得到诊断,也可以通过发现TSC1或TSC2基因上的致病性突变而得到诊断。

该病为基因突变导致的疾病,发病率约为1/6000活婴,保守估计我国现有17万患者。大约30%的结节性硬化症由患病的父亲或母亲遗传所致。剩下的70%TSC患者是家族中的首发病人。这可能是由于患者父亲或母亲在精子或卵子形成的过程中,或者在受孕的过程中,或受孕之后不久,在一个TSC基因上出现了突变。

结节性硬化症(TSC)临床表现:

皮肤的改变:皮肤改变:TSC有典型的皮肤改变:色素脱失、鲨革斑、面部血管纤维瘤和甲周纤维瘤。

神经系统改变:儿童和青少年患者突出的临床表现,最常见的表现为癫痫,还可出现多种神经表现异常。

肺部表现:在女性患者,还可出现淋巴管肌瘤(LAM)改变,临床表现和LAM相似,呼吸困难常进行性发展,后期需要肺移植治疗。

肿瘤:TSC常发生多种良性肿瘤,以肾血管肌脂瘤最为常见。偶有恶性肿瘤的发生。

卢老指出TSC-epilepsy(癫痫)治疗,大规模的临床试验数据 ,现在西医的治疗结节性硬化症(TSC)大部分患者效果效果不理想。卢老强调:“在确诊后,尽早干预停止癫痫发作,以减少认知功能损害,提高正常行为能力和生活质量,需要对患者进行规律的随诊以监测其病情和调整合适的治疗方案。”

我们推陈出新“消结通三汤”帮助结节性硬化患者整个人体解毒,恢复机体的代谢平衡,从而祛除机体内的种种隐患和病灶,最终达到治病防病之境界。


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