#一对一营养工作室[超话]##国际罕见病日#今天是第十五个世界罕见病日。2022年罕见病日的国际主题是“Share Your Colours”(分享你的生命色彩)。

罕见病，指那些发病率极低的疾病，又称“孤儿病”。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。世界各国根据自己国家的具体情况，对罕见病的认定标准存在一定的差异。据WHO统计，世界上有7000余种罕见病，影响着多达4亿患者的生活。罕见病病因复杂，80%以上的罕见病由遗传因素导致，50%在儿童期发病，30%的患儿无法存活到5周岁以上。

我国人口基数大，据估计各类罕见病患者总数超过1500万人，还有数干万罕见病基因携带者。罕见病在我国公众中的认知较为有限，然而基于中国庞大的人口基数，患者数量不容小觑。2018年国家卫健委等五部委联合公布的《第一批罕见病目录》中收录了121种疾病，预计中国罕见病患者总数约有2000万。因此罕见病并不罕见。

#代表委员围绕规范肿瘤临床用药保障医疗质量和安全建言献策#【国家卫健委药物与卫生技术综合评估中心副主任赵琨：#促进肿瘤临床合理用药要重循证证据#】“抗肿瘤药物的合理使用要强规范、有标准，再不断地完善。” 2月18日，在人民政协报·人民政协网主办的“规范肿瘤临床用药 保障医疗质量和安全”座谈会上，国家卫健委药物与卫生技术综合评估中心副主任赵琨表示。

肿瘤临床规范用药的痛点和难点是什么？赵琨认为，首先要强规范，要有标准，我们有了抗肿瘤药物临床应用管理办法，这是进步，接下来要不断完善管理办法。再一个我们要有路径、有指南，还要有药品说明书。药品说明书来自临床试验的证据，需要生产研发企业跟国家市场监管总局合作，利用数据更新适应证和不良反应信息。药品说明书不断地更新，指南也要跟着更新。指南一制定就是三年、五年，但是新药品、新技术如喷泉一样出现，PD-1来了，CAR-T疗法又来了。第一要有循证证据，支持指南和路径，同时要用循证证据支持管理办法。

再有一个难点就是对于创新的理解。赵琨表示，创新和新不是一个概念，创新就要有创新价值。用真实的数据来分析形成证据，支持相应的管理政策。“全球在做，中国也在跟进，是不是真的创新？一个衡量标准就是跟当前最好的比，你的产品对病人有额外获益没有？你只是安全有效，并没有额外获益，你依然是me too，那我怎么给你利好政策买你更贵的呢？还是要拿真实的数据说话，通过真实的数据来分析形成证据，来支持临床指南和所有的管理政策，包括医保政策。”

赵琨还表示，全世界都在推住院病人按病种付费，这是一个非常好的支付政策。医疗机构怎么采纳？如何促进合理用药，特别是支持创新药？其实不一定非要让次优的药品从医保目录里出来，医院从临床上在更优更好的创新产品进来之后，就可以替代原有目录当中次优的或次次优的产品，在动态调整中替换使用，这个时候指南要跟上，临床专业团队要能够找到证据及时更新指南。

对于医院绩效考核中提升CMI值、收治更多疑难重症患者的问题，赵琨表示，现有政策不够完善，要对一系列管理办法进行细化和分类，在贴近科学、贴近实际的同时，更加贴近老百姓的需要。（记者 王亦凡 薛婧，齐波摄）

【#12月以来境外输入新冠确诊病例768例# ！民航局对20架航班发布熔断指令】据国家卫健委官网数据，12月1日0时至12月27日24时，我国境外输入新冠确诊病例达768例。作为境外输入的第一大关口，国际航班成为“外防输入”关键枢纽。

据民航局飞行标准司司长韩光祖12月18日在国务院联防联控机制召开新闻发布会上介绍，我国已累计实施391次熔断措施，熔断航班835班。

中国民航局官网27日消息，民航局再次对4架航班发出熔断指令，人民日报健康客户端梳理发现，自12月1日以来，民航局已对20架航班采取熔断措施。航班入境地点涉及北京、杭州、沈阳、上海、青岛、昆明、广州、太原、天津、成都、西安、郑州。

12月以来被采取熔断措施的20架航班中，共5架航班原目的地为广州，是原目的地最多的城市；共5架航班原出发地为老挝首都万象，是原出发地最多的城市。

此外，同一架由万象飞往昆明的MU2574航班，12月以来收到两次熔断指令：11月19日由万象入境昆明的MU2574航班确诊新冠肺炎旅客6例，民航局规定自12月6日起暂停MU2574航班运行2班；12月3日MU2574航班再次发现确诊新冠肺炎旅客6例，根据此前熔断指令，该航班已自12月6日起暂停运行2班，自12月20日起，继续暂停MU2574航班运行2班。

据老挝卫生部通报，万象市12月23日新增确诊737例，核酸检测阳性率首次超过40%，这意味着，每10人接受核酸检测，就有4人呈阳性。据云南省卫健委，自12月以来，来自老挝的境外输入确诊病例达31例。（人民日报健康客户端刘晓旭）