#刘浩存[超话]#lhc#刘浩存0520生日快乐#
先祝小浩存生日快乐！在喜欢你到现在这段时光过得太奇妙了，从1月2号的小红花，到今天5月20号你的生日，中途发生了太多太多我以前从来没想过的事。
这是我第一次追星，啥也不懂，但还是有好多家人们带着我，以前觉得追星太不实际了，但现在浩存成了我的目标，我要更优秀，更努力，才能和她靠的更近，在这以前，我连自己的未来都很模糊，直到遇见浩存，我确定了自己的梦想，（和你喜欢的那个明星一起成长。以你喜欢的她的身上的闪光点为方向标，让自己成为一个更优秀的人，遇到更好的人，乃至于改变你的人生，让你看到更美的风景）
我喜欢浩存，就想为她多做点事，明天坚持的打榜，送花，包括反黑，都是希望她好一点， 也正因为每天多了这么多有意义的事后，我也改变了许多，不在像以往那么懒惰，也开始像浩存那样开始热爱生活，记录生活，还有群里的家人们，分享了自己好多故事，和自己对生活的看法，受益匪浅，真是温暖的大家庭呀，也正是因为认识了浩存，所以发生了这么多有意义的事情，遇见了这么多有爱的家人们，迷弟太感动了，群里的朋友个个都是人才，说话又好听。[doge]
话又说回来，今天是我们陪你过的第一个生日，祝小浩存生日快乐，我愿是叶尖上的一滴水珠，从清晨到夜晚对你凝视，在这个特殊的日子里，化为一声默默的祝愿。（你是一颗星，但也是我的太阳）生日快乐浩存！ @刘浩存
先祝小浩存生日快乐！在喜欢你到现在这段时光过得太奇妙了，从1月2号的小红花，到今天5月20号你的生日，中途发生了太多太多我以前从来没想过的事。
这是我第一次追星，啥也不懂，但还是有好多家人们带着我，以前觉得追星太不实际了，但现在浩存成了我的目标，我要更优秀，更努力，才能和她靠的更近，在这以前，我连自己的未来都很模糊，直到遇见浩存，我确定了自己的梦想，（和你喜欢的那个明星一起成长。以你喜欢的她的身上的闪光点为方向标，让自己成为一个更优秀的人，遇到更好的人，乃至于改变你的人生，让你看到更美的风景）
我喜欢浩存，就想为她多做点事，明天坚持的打榜，送花，包括反黑，都是希望她好一点， 也正因为每天多了这么多有意义的事后，我也改变了许多，不在像以往那么懒惰，也开始像浩存那样开始热爱生活，记录生活，还有群里的家人们，分享了自己好多故事，和自己对生活的看法，受益匪浅，真是温暖的大家庭呀，也正是因为认识了浩存，所以发生了这么多有意义的事情，遇见了这么多有爱的家人们，迷弟太感动了，群里的朋友个个都是人才，说话又好听。[doge]
话又说回来，今天是我们陪你过的第一个生日，祝小浩存生日快乐，我愿是叶尖上的一滴水珠，从清晨到夜晚对你凝视，在这个特殊的日子里，化为一声默默的祝愿。（你是一颗星，但也是我的太阳）生日快乐浩存！ @刘浩存
离婚时承诺负担全部抚养费，事后反悔能否得到支持？
小伟与小莉（化名）2011年登记结婚，并于第二年生育一子。后双方因感情不和，于2018年5月协议离婚，离婚协议中约定：儿子小浩由男方负责抚养，并自愿承担儿子全部抚养费，女方可随时探视儿子。2020年10月，父亲代理儿子小浩向法院提出诉请，要求其母每月支付抚养费1500元。
本案中，法院驳回了男方的诉请，不予支持。因为，小伟与小莉协议离婚时应当对当时自身及家庭的情况有充分的认知，在此情况下，男方是自愿承担孩子的全部抚养费。
实践中，某些离婚案件的当事人为争得子女抚养权，在离婚时降低或放弃抚养费要求，在取得子女抚养权后再以子女名义另案起诉要求提高抚养费标准或支付抚养费，这不仅有违诚实信用的原则，也有悖于立法的本意。
#魏圆圆抚养权争夺案# 90后离婚都不要孩子被判不准离#
小伟与小莉（化名）2011年登记结婚，并于第二年生育一子。后双方因感情不和，于2018年5月协议离婚，离婚协议中约定：儿子小浩由男方负责抚养，并自愿承担儿子全部抚养费，女方可随时探视儿子。2020年10月，父亲代理儿子小浩向法院提出诉请，要求其母每月支付抚养费1500元。
本案中，法院驳回了男方的诉请，不予支持。因为，小伟与小莉协议离婚时应当对当时自身及家庭的情况有充分的认知，在此情况下，男方是自愿承担孩子的全部抚养费。
实践中，某些离婚案件的当事人为争得子女抚养权，在离婚时降低或放弃抚养费要求，在取得子女抚养权后再以子女名义另案起诉要求提高抚养费标准或支付抚养费，这不仅有违诚实信用的原则，也有悖于立法的本意。
#魏圆圆抚养权争夺案# 90后离婚都不要孩子被判不准离#
【#5·15国际黏多糖日# 你知道吗？】小浩三岁时，妈妈发现他的骨头越来越“硬”：下蹲蹲不了，胳膊打弯难，伴有肝脾肿大、心脏返流等，郁闷的是，一直无法确诊……辗转六年，小浩终于确诊患有黏多糖贮积症Ⅱ型，由此，一家人才知道，世上还有这么一种罕见病。每年5月15日，是国际黏多糖贮积症关爱日，当孩子有面容粗糙、发育迟缓、关节粗大、头大、鸡胸、肝脾肿大、心脏异常甚至智力减退等症状，那一定要小心——
黏多糖，又叫糖胺聚糖，是广泛存在于人体细胞中的大分子物质，黏多糖是一个大家族，你的皮肤白嫩、关节灵活、心明眼亮，和“黏”家族成员大有关系。别看黏多糖家族神通广大，那得有一个前提，我们的细胞能正常消化它们，细胞也专门准备了一个“消化车间”——溶酶体。
溶酶体专门降解外来或内源的生物大分子，如脂质、糖原和黏多糖等，能揽下这个大活儿，全靠内含的60多种酶。60多种酶各司其职，少了任何一个，都可能导致某一特定的生物大分子不能正常降解，从而在溶酶体内贮积。
溶酶体开始肿胀，最终让细胞也臃肿失常，消化不了的大分子沉积在身体各个器官，人的症状也就愈发明显。酶缺陷的原因往往是基因突变，黏多糖贮积症（MPS）就是一种先天性的遗传代谢疾病，因为分解相应黏多糖的酶缺失，而导致这一类黏多糖沉积。根据缺失的酶不同，黏多糖贮积症可以分为七个类型和多个亚型。
分型虽然多，但MPS患者有一些基本特点：全身多器官受影响，发育迟缓，病情呈进行性加重；身材矮小、面容粗糙、头大前额突，骨骼畸形、关节粗大，爪形手，角膜浑浊，中耳炎，呼吸道狭窄，肝脾肿大，心脏病变，严重者会影响智力发育。不同分型又有区别，例如Ⅱ型患者绝大多数为男性，Ⅲ型患者呈现明显的智力倒退，Ⅳ型患者的症状集中在骨骼畸形。相同的是，疾病给每一个患者家庭，都带来了沉重负担。
黏多糖贮积症患者大多为儿童，在中国被亲切地称为“黏宝宝”，因为MPS症状复杂、较为罕见，可能还有许多未被确诊的MPS患者，正在困惑中苦苦求医。起初，MPS没有特效治疗方法，只能通过对症治疗减轻痛苦；近年来，酶替代治疗成为部分MPS的有效治疗方法，简单来说，就是“缺啥酶补啥酶”。
近年来，随着国家对罕见病群体的日益重视，罕见病用药的研发或引进正在加快步伐。目前，MPSⅣA型药物成为首个在我国获批上市的MPS治疗药物；Ⅰ型、Ⅱ型药物也有望很快在我国上市；Ⅲ型药物还在研发中；但就已上市的药物而言，价格昂贵，如果没有医保，普通家庭将面临无法承担的局面。
如果能从小用特效药，“黏宝宝”可以和我们一样，享有高质量的人生。即便无法用药，现在，仍然有许多MPS患者或坚持上学，或积极工作，发挥着自己的一分光和热。每年的5月15日，是国际黏多糖贮积症关爱日。困境中的MPS家庭，需要每个人的关注和支持，让我们和这些可爱的“黏宝宝”们一起，祈盼有药能用的那一天，早日到来！（以上内容来源病痛挑战基金会 新华网）#2021国际黏多糖日# #黏多糖日#
黏多糖，又叫糖胺聚糖，是广泛存在于人体细胞中的大分子物质，黏多糖是一个大家族，你的皮肤白嫩、关节灵活、心明眼亮，和“黏”家族成员大有关系。别看黏多糖家族神通广大，那得有一个前提，我们的细胞能正常消化它们，细胞也专门准备了一个“消化车间”——溶酶体。
溶酶体专门降解外来或内源的生物大分子，如脂质、糖原和黏多糖等，能揽下这个大活儿，全靠内含的60多种酶。60多种酶各司其职，少了任何一个，都可能导致某一特定的生物大分子不能正常降解，从而在溶酶体内贮积。
溶酶体开始肿胀，最终让细胞也臃肿失常，消化不了的大分子沉积在身体各个器官，人的症状也就愈发明显。酶缺陷的原因往往是基因突变，黏多糖贮积症（MPS）就是一种先天性的遗传代谢疾病，因为分解相应黏多糖的酶缺失，而导致这一类黏多糖沉积。根据缺失的酶不同，黏多糖贮积症可以分为七个类型和多个亚型。
分型虽然多，但MPS患者有一些基本特点：全身多器官受影响，发育迟缓，病情呈进行性加重；身材矮小、面容粗糙、头大前额突，骨骼畸形、关节粗大，爪形手，角膜浑浊，中耳炎，呼吸道狭窄，肝脾肿大，心脏病变，严重者会影响智力发育。不同分型又有区别，例如Ⅱ型患者绝大多数为男性，Ⅲ型患者呈现明显的智力倒退，Ⅳ型患者的症状集中在骨骼畸形。相同的是，疾病给每一个患者家庭，都带来了沉重负担。
黏多糖贮积症患者大多为儿童，在中国被亲切地称为“黏宝宝”，因为MPS症状复杂、较为罕见，可能还有许多未被确诊的MPS患者，正在困惑中苦苦求医。起初，MPS没有特效治疗方法，只能通过对症治疗减轻痛苦；近年来，酶替代治疗成为部分MPS的有效治疗方法，简单来说，就是“缺啥酶补啥酶”。
近年来，随着国家对罕见病群体的日益重视，罕见病用药的研发或引进正在加快步伐。目前，MPSⅣA型药物成为首个在我国获批上市的MPS治疗药物；Ⅰ型、Ⅱ型药物也有望很快在我国上市；Ⅲ型药物还在研发中；但就已上市的药物而言，价格昂贵，如果没有医保，普通家庭将面临无法承担的局面。
如果能从小用特效药，“黏宝宝”可以和我们一样，享有高质量的人生。即便无法用药，现在，仍然有许多MPS患者或坚持上学，或积极工作，发挥着自己的一分光和热。每年的5月15日，是国际黏多糖贮积症关爱日。困境中的MPS家庭，需要每个人的关注和支持，让我们和这些可爱的“黏宝宝”们一起，祈盼有药能用的那一天，早日到来！（以上内容来源病痛挑战基金会 新华网）#2021国际黏多糖日# #黏多糖日#
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