2021年5月12日《政风行风热线》
上线单位：市文化和旅游局
上线嘉宾：宣传教育科科长 李岭
寿县文旅局副局长 谢欣然
近年来，我县以打造全国特色文化旅游目的地的为目标，加快推进寿州古城创建国家5A级旅游景区，构建全域旅游发展大格局。
一、夯实规划引领
稳步推进《寿县全域旅游发展规划》《寿州古城创建5A景区策划和概念性规划方案（评审稿）》编制，加快古城创5A修建性规划和创建行动计划编制步伐。正式启动《寿县百里画廊旅游规划》《寿县“十四五”文化旅游规划》、乡村旅游重点村规划编制。
二、丰富产品供给
以旅游强县“五个一批”精品打造工程为主，推行“国字号”精品战略，以5A创建规划为指导，推进寿州古城创建国家5A 级旅游景区，形成寿县旅游龙头带动。加快推进县文化艺术中心、聚红盛农庄等创建3A级旅游景区。突出县域文化特色和底蕴，以“旅游+”带动跨界出新，精耕细作，联合省内外知名旅行社以市场为导向推出“成语典故之旅”“红色记忆之旅”“深度研学之旅”等符合市场期待的旅游线路。重点加强度假、研学、康养、文化旅游等旅游新业态培育。构建全域旅游发展格局，下大力气推进全域旅游“四级联建”,以文化旅游名县、特色旅游名镇、特色旅游村、休闲旅游示范点为基础支撑，借力乡村旅游重点村破题，推动乡村旅游、大众旅游蓬勃发展。加快培育旅游民宿和星级农家乐。加大旅游商品创新开发力度，通过科技赋能、文化赋魂提升旅游商品附加值，培育出更多受群众欢迎的旅游产品。
三、推进重点旅游项目建设
近年来，寿县全力推动文化和旅游产业跨越式发展，促进传统产业转型升级，加快文化和旅游产业结构调整。同时，不断加大文化产业招商引资力度，加强古城恢复利用等重大文化旅游项目推介宣传。积极推进寿州古城、八公山风景区创建国家5A级旅游景区，打造江淮运河“楚风汉韵•百里画廊”,加快寿春城国家考古遗址公园建设。
1.寿州古城、八公山风景区创建国家5A级旅游景区。《寿州古城旅游景区修建性详细规划、国家5A级旅游景区创建行动计划及全程跟踪辅导服务项目》于2019年12月6日挂网招标，2019年12年27日开标，中标单位为北京大地风景旅游景观规划设计有限公司，中标价为363万元。规划单位多次来寿县，对《寿州古城创建5A景区策划和概念性规划方案》进行汇报，并征求县四大班子主要领导、相关部门和乡镇意见，形成初稿，并向省文旅厅汇报，目前已经专家进行评审，正在进一步完善。该项目估算总投资100亿元，规划面积约5平方千米。景区选取楚文化主题，形成以寿州古城游客集散中心、遗址公园休憩环、东西大街与南北大街发展轴和“印象寿州”中心片区、报恩寺文化创建片区及城墙、护城河、拐角塘片区的“一心一环两轴三片区”空间格局。通过开发运营、流量带动、网红借力、活动引爆等提升古城知名度，力争2027年创建成功。配合淮南市八公山风景区管理处做好八公山风景区创建国家5A级旅游景区各项工作。
2.打造江淮运河“楚风汉韵·百里画廊”。按照《引江济淮工程沿线生态保护与旅游总体规划纲要》，及时组织编制《“楚风汉韵·百里画廊”旅游发展规划》，项目估算总投资100亿元。主要是依托入淮口、东淝河和瓦埠湖3个景观区，突出各区景观特色，形成“一心三区”旅游空间布局（“一心”指东淝河闸节制枢纽水利景观中心，“三区”指港口建设发展区、湿地休闲区和豆腐特色小镇）。重点打造瓦埠湖绿色生态休闲区，建设湿地公园、环湖特色小镇，推进环湖绿道、风景廊道、滨水景观带建设。结合沿线3处旅游码头（寿县北门旅游码头、瓦埠湖旅游码头旅游码头）及沿线窑口、陶店、安丰、安丰塘、新桥、正阳关、东津渡等游客上岸点，积极推进运河水上旅游线路开发，打造淮河风情游。
3.寿春城国家考古遗址公园建设。寿春城遗址是第五批全国重点文物保护单位，先后列入全国“十二五”150处、“十三五”152处重要大遗址，2017年12月2列入第三批国家考古遗址公园立项名单。寿春城国家考古遗址公园规划面积约1413.79公顷，总体呈现寿春城核心展示区、寿州古城展示区、淝水湿地展示区等“一带三区五片多点”的宏大格局，逐步建成集遗址保护、考古展示、科普宣传、滨水景观为一体的国家考古遗址公园，力争到“十四五”末挂牌对外开放。
四、提升品牌影响
继续坚持全面、系统的营销理念，凝练文化要素，打造整体旅游形象，培育知名旅游品牌。以节庆活动为展示窗口，持续举办“楚韵寿春城”品牌宣传、做精中国旅游日宣传活动，以古城创建为契机，打造实景文化演绎，扩充时间维度，繁荣夜间经济；积极面向合肥经济圈、皖北旅游市场、长三角区域一体化区间等重点客源市场加大宣传营销力度，结合高铁宣传、智慧旅游产品宣发，紧跟市场发展动向，利用新兴推广手段，增加与国内外机会市场的联动和推广。
五、完善设施建设
筹划完成旅游景区导览标识系统暨济祁高速、高铁寿县站出口旅游交通标识系统建设，稳步推进3A级旅游景区视频监控接入全覆盖，持续开展“旅游厕所”革命，加强对核心景区开展旅游厕所改造提升工程，从建筑外形和功能等方面形成特色差异化和功能人性化，增设第三卫生间。进一步完善旅游扶贫重点村“八个一”设施，逐步推进旅游大数据平台建设，开发“一部手机游寿县”APP、实现A级旅游景区、星级饭店和农家乐、特色美食、地方特产和经典线路等进驻“游安徽”APP，推进主要景区景点实现OTA预订。
六、提升服务水平
坚持营造良好旅游环境，坚持依法治旅，增强治理效能，提升服务品质。加强综合执法队伍建设，优化旅游安全应急联动机制，积极开展安全演练，提升行业应对突发状况的反应能力。进一步落实落细文明旅游工作要求，密织培训网络，提高对全县涉旅企业、旅游景区景点、导游等从业人员培训力度。毫不放松抓牢疫情常态化防控，突出做好节假日等重点时段的防控工作。积极防汛抗洪，制定旅游景区防汛抗洪及衍生地质灾害预警、应对措施，切实保障旅游安全。规范假日旅游管理运行，建立标准化体系，大力推进智慧旅游在旅游业中的应用，构建适应我县旅游发展模式的旅游市场体系。 https://t.cn/RuiC9vv
上线单位：市文化和旅游局
上线嘉宾：宣传教育科科长 李岭
寿县文旅局副局长 谢欣然
近年来，我县以打造全国特色文化旅游目的地的为目标，加快推进寿州古城创建国家5A级旅游景区，构建全域旅游发展大格局。
一、夯实规划引领
稳步推进《寿县全域旅游发展规划》《寿州古城创建5A景区策划和概念性规划方案（评审稿）》编制，加快古城创5A修建性规划和创建行动计划编制步伐。正式启动《寿县百里画廊旅游规划》《寿县“十四五”文化旅游规划》、乡村旅游重点村规划编制。
二、丰富产品供给
以旅游强县“五个一批”精品打造工程为主，推行“国字号”精品战略，以5A创建规划为指导，推进寿州古城创建国家5A 级旅游景区，形成寿县旅游龙头带动。加快推进县文化艺术中心、聚红盛农庄等创建3A级旅游景区。突出县域文化特色和底蕴，以“旅游+”带动跨界出新，精耕细作，联合省内外知名旅行社以市场为导向推出“成语典故之旅”“红色记忆之旅”“深度研学之旅”等符合市场期待的旅游线路。重点加强度假、研学、康养、文化旅游等旅游新业态培育。构建全域旅游发展格局，下大力气推进全域旅游“四级联建”,以文化旅游名县、特色旅游名镇、特色旅游村、休闲旅游示范点为基础支撑，借力乡村旅游重点村破题，推动乡村旅游、大众旅游蓬勃发展。加快培育旅游民宿和星级农家乐。加大旅游商品创新开发力度，通过科技赋能、文化赋魂提升旅游商品附加值，培育出更多受群众欢迎的旅游产品。
三、推进重点旅游项目建设
近年来，寿县全力推动文化和旅游产业跨越式发展，促进传统产业转型升级，加快文化和旅游产业结构调整。同时，不断加大文化产业招商引资力度，加强古城恢复利用等重大文化旅游项目推介宣传。积极推进寿州古城、八公山风景区创建国家5A级旅游景区，打造江淮运河“楚风汉韵•百里画廊”,加快寿春城国家考古遗址公园建设。
1.寿州古城、八公山风景区创建国家5A级旅游景区。《寿州古城旅游景区修建性详细规划、国家5A级旅游景区创建行动计划及全程跟踪辅导服务项目》于2019年12月6日挂网招标，2019年12年27日开标，中标单位为北京大地风景旅游景观规划设计有限公司，中标价为363万元。规划单位多次来寿县，对《寿州古城创建5A景区策划和概念性规划方案》进行汇报，并征求县四大班子主要领导、相关部门和乡镇意见，形成初稿，并向省文旅厅汇报，目前已经专家进行评审，正在进一步完善。该项目估算总投资100亿元，规划面积约5平方千米。景区选取楚文化主题，形成以寿州古城游客集散中心、遗址公园休憩环、东西大街与南北大街发展轴和“印象寿州”中心片区、报恩寺文化创建片区及城墙、护城河、拐角塘片区的“一心一环两轴三片区”空间格局。通过开发运营、流量带动、网红借力、活动引爆等提升古城知名度，力争2027年创建成功。配合淮南市八公山风景区管理处做好八公山风景区创建国家5A级旅游景区各项工作。
2.打造江淮运河“楚风汉韵·百里画廊”。按照《引江济淮工程沿线生态保护与旅游总体规划纲要》，及时组织编制《“楚风汉韵·百里画廊”旅游发展规划》，项目估算总投资100亿元。主要是依托入淮口、东淝河和瓦埠湖3个景观区，突出各区景观特色，形成“一心三区”旅游空间布局（“一心”指东淝河闸节制枢纽水利景观中心，“三区”指港口建设发展区、湿地休闲区和豆腐特色小镇）。重点打造瓦埠湖绿色生态休闲区，建设湿地公园、环湖特色小镇，推进环湖绿道、风景廊道、滨水景观带建设。结合沿线3处旅游码头（寿县北门旅游码头、瓦埠湖旅游码头旅游码头）及沿线窑口、陶店、安丰、安丰塘、新桥、正阳关、东津渡等游客上岸点，积极推进运河水上旅游线路开发，打造淮河风情游。
3.寿春城国家考古遗址公园建设。寿春城遗址是第五批全国重点文物保护单位，先后列入全国“十二五”150处、“十三五”152处重要大遗址，2017年12月2列入第三批国家考古遗址公园立项名单。寿春城国家考古遗址公园规划面积约1413.79公顷，总体呈现寿春城核心展示区、寿州古城展示区、淝水湿地展示区等“一带三区五片多点”的宏大格局，逐步建成集遗址保护、考古展示、科普宣传、滨水景观为一体的国家考古遗址公园，力争到“十四五”末挂牌对外开放。
四、提升品牌影响
继续坚持全面、系统的营销理念，凝练文化要素，打造整体旅游形象，培育知名旅游品牌。以节庆活动为展示窗口，持续举办“楚韵寿春城”品牌宣传、做精中国旅游日宣传活动，以古城创建为契机，打造实景文化演绎，扩充时间维度，繁荣夜间经济；积极面向合肥经济圈、皖北旅游市场、长三角区域一体化区间等重点客源市场加大宣传营销力度，结合高铁宣传、智慧旅游产品宣发，紧跟市场发展动向，利用新兴推广手段，增加与国内外机会市场的联动和推广。
五、完善设施建设
筹划完成旅游景区导览标识系统暨济祁高速、高铁寿县站出口旅游交通标识系统建设，稳步推进3A级旅游景区视频监控接入全覆盖，持续开展“旅游厕所”革命，加强对核心景区开展旅游厕所改造提升工程，从建筑外形和功能等方面形成特色差异化和功能人性化，增设第三卫生间。进一步完善旅游扶贫重点村“八个一”设施，逐步推进旅游大数据平台建设，开发“一部手机游寿县”APP、实现A级旅游景区、星级饭店和农家乐、特色美食、地方特产和经典线路等进驻“游安徽”APP，推进主要景区景点实现OTA预订。
六、提升服务水平
坚持营造良好旅游环境，坚持依法治旅，增强治理效能，提升服务品质。加强综合执法队伍建设，优化旅游安全应急联动机制，积极开展安全演练，提升行业应对突发状况的反应能力。进一步落实落细文明旅游工作要求，密织培训网络，提高对全县涉旅企业、旅游景区景点、导游等从业人员培训力度。毫不放松抓牢疫情常态化防控，突出做好节假日等重点时段的防控工作。积极防汛抗洪，制定旅游景区防汛抗洪及衍生地质灾害预警、应对措施，切实保障旅游安全。规范假日旅游管理运行，建立标准化体系，大力推进智慧旅游在旅游业中的应用，构建适应我县旅游发展模式的旅游市场体系。 https://t.cn/RuiC9vv
【和罕见病抗争的第13年：黏多糖贮积症II型患者家属的期盼】“孩子今年已经17岁了，我看着他从4岁时聪明可爱，爱跑爱动的小男孩，逐渐变成今天这样不能说话也不能走路的样子，唯一没变的是全家都从没想过放弃他。”2月28日是国际罕见病日，江苏罕见病黏多糖贮积症II型家属李萍（化名）告诉健康时报记者，13年的坚守，终于等来了黏多糖贮积症II型药物在国内上市，可是每年超过百万的费用，让她心中又升起惆怅。
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
【#广东惠州##四季美景##旅游特色##美景如画##满城山水看不尽#】 满城山水看不尽 四季丹青入梦来
有人说，广东没有四季，只有春秋。那，是你不曾来过——
有一座城，齐聚了山、河、湖、海、岛、瀑、泉，绿水青山一应俱全；有一座城，让出走半生归来仍是少年的北宋文豪苏东坡，宁愿“不辞长作岭南人”；有一座城，一眼千年，数易春秋，依旧满城山水看不尽，四季丹青入梦来。
这，便是惠州。
春
名山看不尽 热泉洗烦忧
你若春日来，定会爱上惠州的雾隐青山泉水暖。
惠州境内海拔1000米以上的大山共有13座，可谓揽尽岭东群山姿。群山环绕，生态维持，使得惠州森林覆盖率达62.34%，是国家森林城市。一道道绿色屏障，不仅为这座城带来优质的生态环境，其丰富的自然、旅游资源也成为惠州不可多得的绿色家底。
岭南地望、道教祖庭——这是罗浮。拥有“岭南第一山”之称的罗浮山，有道家称许的天下第七洞天朱明洞、第三十四福地泉源洞，是当之无愧的“粤岳”；
绿洲境地、基因宝库——这是象头山。神奇美丽的象头山，是北回归线上不可多得的绿洲境地，也是我国亚热带地区难得的物种基因库；
风雅俊秀、翠竹满山——这是南昆山。坐落于珠三角第一山脉，南昆山是名副其实的“南粤大氧吧”，也是大湾区旅游度假、休闲养生胜地；
延绵百里、剑入南海——这是莲花山。作为粤东南最高峰，莲花山集险、秀、奇、绝、秘于一身，稀有动植物物种不断被发现，堪称珠三角秘境中的秘境……
大山之下，丰富的地热赋予温泉资源，这是惠州对远近来客最好的犒劳。象头山下汤泉暖，南昆山下铁泉热，莲花山下白盆珠……惠州温泉不计其数，富含各类对人体有益的矿物质，而龙门更有着“中国温泉之乡”美誉。
春寒料峭，随意选家民宿，一屋一庭一汤池，温泉水滑洗凝脂，除去一身疲劳，吃一顿地道的农家菜，人生惬意，此乐何极！
夏
半城湖光洌 还来一色青
你若盛夏来，定会爱上惠州的湖光清风一城香。
如果说山涵养了惠州的气魄，水则孕育了惠州的柔韧。这里分布着密集交织的河流和星罗棋布的湖泊，水城格局独特。广东三大水系之一的东江及其支流西枝江穿城而过，仅集雨面积在100平方公里以上的中小河流就有34条。
“天下西湖三十六，唯惠州足并杭州。”惠州西湖，总面积20.91平方公里，其中水域面积3.13平方公里，山川秀邃、幽胜曲折、浮洲四起、青山似黛，古色古香的亭台楼阁隐现于树木葱茏之中，景域妙在天成，有“苎萝西子”之美誉。
不妨在盛夏的雨后，来一场猝不及防的邂逅。漫步惠州西湖，杨柳垂岸，香樟翠绿，荷香阵阵，寻觅着桥东桥西老街的青砖，去宾兴馆体验古代仕子的科举之旅，去叮咚巷倾听木屐落地的清脆，去水东街探寻昔日商号的繁华……
红棉水榭，泗洲塔上夕阳斜。一头钻进市井小巷，寻找那不起眼的东江私房菜，北门直街藏着乌记、祝屋巷里有着阿妹、沿江路边挂着高记……华灯初上，山水酿出的惠州味道，正如东江米酒一般，醇香而绵长。
秋
云淡风轻醉 波光意阑珊
你若金秋来，定会爱上惠州的两江夜色映阁楼。
秦淮河的夜，朦胧；嘉陵江的夜，喧嚣；珠江上的夜，璀璨。如果你要寻一个古今交织、俊朗无比的江边之夜，深秋的东江月夜，将满足你的美好幻想。
半城山色半城湖，惠州在不断深化着独特的岭南水乡泽园魅力。东江水利枢纽建成后，惠州主城区水面面积达28平方公里，相当于20多个惠州西湖，形成了“东江出平湖”的壮观景象。随着惠州“两江四岸”整治建设，沿岸景观不断完善，老街改造雏形显现，“灯光波影意阑珊”的浪漫意境让人流连忘返。
风从江上来，月影水中漾。沿着千年前东坡与朝云的足迹，穿越朝京门，驻足嘉祐寺，徜徉东新桥，倚望合江楼，伫立白鹤峰，千年东江水，悠悠往事情。
隔江望北，是现代文明的五彩霓虹；回首江南，是古香古色的阁楼暖色。夜游东江，清风拂面，来一碗客家婆的豆腐花，时空仿佛穿越千年，讲述着来过的那些人，发生的那些事。
“佳人斜倚合江楼，水光都眼净，山色总眉愁。”千年前，东坡登合江楼，填词一首《临江仙》。千年已过，若东坡再登楼览江，也许会重吟“水光都眼净，夜色化眉开。”
冬
蓝天碧海阔 细浪吻白沙
你若冬季来，定会爱上惠州的碧浪白沙揽双月。
位于南海之滨的惠州，拥有4520平方公里海域面积、281.4公里大陆海岸线，海岸线长度和海域面积分别位居广东省第五、第六；双月湾、巽寮湾、范和湾、小桂湾、猴仔湾、小径湾……这里拥有大小海湾28处；三门岛、东升岛、辣甲岛、小星山……这里有着大小岛屿162个，是广东海洋大市之一。
冬季，到惠州来看海。惠州沿海区域，年平均气温在22℃左右，海水清澈，沙质柔软，沙滩绵长，酒店遍布，设施齐全，备受北方省份和广深莞游客喜爱，成为众多家庭“十一”、春节、寒暑假等节假日休闲度假目的地。
在这里，没有北方的干冷，没有江南的湿寒，你可以尽情享受阳光、沙滩、海浪。
脱下羽绒服，换上白纱裙，脚穿沙滩鞋，漫步于巽寮湾的沙滩上，追着螃蟹走，看潮起潮落，感受大海的魅力；爬上港口的观景台，俯瞰双月湾，似蛟龙戏珠，感叹海天无比壮阔。可以与三五知己或闺蜜，住无敌海景房，玩水上运动，逛累了到街上烧烤；也可以全家老小开着房车到海边，散步看落日余晖，啖平价海鲜大餐。
因海而生，向海而兴。惠州从未放弃蓝色梦想，将串联起惠州滨海旅游资源，高水平推进海上旅游及海岛开发，打响具有国际影响力的“惠州湾”品牌。
如今的惠州，让人充满想象，也让更多人留恋。这座岭东雄郡，山水之城，如同一本待翻开的书，跨越千年向你走来……
风景名胜
双月湾
双龙戏珠天下奇观
双月湾共分两湾，由大亚湾畔和红海湾畔相邻的两个半月形海湾组成，左湾水平如镜，右湾波涛汹涌。两条沙垅直奔大星山，如蛟龙出海，似双龙戏珠，有静有动，十分壮丽。
在双月湾附近的海龟湾，是中国1.8万公里海岸线上唯一的海龟自然保护区。保护区成立于1985年，1993年加入“中国生态圈保护区网络”，2002年被列入国际重要湿地名录，2010年加入“全国海洋珍稀濒危野生动物保护网络”，现为全国颇具影响力的海洋环保科普教育基地。
罗浮山
百粤群山之祖
罗浮山是国家级风景名胜区和国家5A级旅游景区。汉代司马迁曰：“罗浮汉佐命南岳，天下十山之一。”
罗浮山面积214多平方公里，共有大小山峰432座，飞瀑名泉达980多处，洞天奇景18处，石室幽岩72个，以山势雄伟壮观，植被繁茂常绿，林木高大森古，神仙洞府超凡脱俗的特色吸引古今无数名人名家和游客。罗浮山素有“百粤群山之祖”、“蓬莱仙境”之称，是休闲度假、养生健体、商务洽谈、赏景会友的绝佳胜地。
红花湖
18公里环湖绿道四季花开
红花湖景区是惠州西湖风景名胜区的一部分。早在北宋，苏东坡便称惠州西湖“山川秀邃”，他也常常在湖边“野步”，并题写诗文。昔人有诗云：“半径雨余香稻熟，丰湖波暖鲫鱼肥”。
2009年广东兴起绿道建设热潮，红花湖一段18公里长的道路成首选，因为它自然天成，依山环湖而建，稍加装饰就是绿道。建成后的红花湖绿道总长18公里，是惠州打造的首条示范生态绿道。环湖绿道结合国际自行车赛道标准，全部建成平坦的沥青路面；绿道最大限度保留了原生态，以步移景异的设计理念进行规划设计，做到乔木、灌木、草木结合，四季有花，层次分明。
巽寮湾
东方的“马尔代夫”
巽寮湾位于惠东县平山街道南部，地处北回归线以南，南海大亚湾的东部，依山傍海，山海相嵌，海天交融。巽寮湾景区是国家4A级旅游景区、省级旅游度假区，且以“沙奇白、水奇清、石奇美”著称，被誉为“绿色翡翠”和“天赐白金堤”。
巽寮湾的三角洲岛，分布有三个晶莹洁白的沙滩，一个新月形的内海湾和一个天然石雕公园，总面积约22公顷，其中陆地面积约16公顷，由大小两个岛屿构成，退潮时两岛由沙滩相连。海岛绿树葱茏，楼阁隐现，形状各异的奇石天然成趣，栩栩如生，仿佛传说中的蓬莱仙岛。
网友说
“信达天下”：惠州西湖的美是温润如玉的，虽不怎么大气，但绝对称得上名门闺秀，她知书达礼（有苏东坡的文化底蕴），景色秀美，山水环绕，让人流连忘返。
“世界美”：罗浮山有山、有水、有庙，可休闲，可探险，可养生。罗浮山有四百多座山峰，热爱户外的游客可攀登罗浮山，1296米的飞云顶绝对有挑战性，也可坐缆车直达鹰嘴岩。罗浮山有白莲湖，众多的森林，夏日清凉，是避暑养生的好地方。
“m29”：巽寮湾值得一去，船长很热情，到岛上浮潜玩得很嗨，景色超赞，海水清澈，体验很好，水性好的话，还能捞到海胆。
“非典型师奶”：南昆山很大，很适合自驾，最好就是找一间舒适的民宿住上两晚，带孩子在山里溯溪戏水，溪水很清凉，可以看到很多小鱼，真的太棒了。
“石敢当”：到惠州不到红花湖环湖绿道走一圈，真的不算到过惠州。
来源： 文字 惠州日报记者谭琳 李向英
图片 惠州日报记者王建桥 汤渝杭 朱金赞 摄（资料图片）
总策划：蒋勤国
总统筹：王昆发 张锦坤 于泽 李朝荣
协 调：李建国 谢超平 盘科 龙生财
有人说，广东没有四季，只有春秋。那，是你不曾来过——
有一座城，齐聚了山、河、湖、海、岛、瀑、泉，绿水青山一应俱全；有一座城，让出走半生归来仍是少年的北宋文豪苏东坡，宁愿“不辞长作岭南人”；有一座城，一眼千年，数易春秋，依旧满城山水看不尽，四季丹青入梦来。
这，便是惠州。
春
名山看不尽 热泉洗烦忧
你若春日来，定会爱上惠州的雾隐青山泉水暖。
惠州境内海拔1000米以上的大山共有13座，可谓揽尽岭东群山姿。群山环绕，生态维持，使得惠州森林覆盖率达62.34%，是国家森林城市。一道道绿色屏障，不仅为这座城带来优质的生态环境，其丰富的自然、旅游资源也成为惠州不可多得的绿色家底。
岭南地望、道教祖庭——这是罗浮。拥有“岭南第一山”之称的罗浮山，有道家称许的天下第七洞天朱明洞、第三十四福地泉源洞，是当之无愧的“粤岳”；
绿洲境地、基因宝库——这是象头山。神奇美丽的象头山，是北回归线上不可多得的绿洲境地，也是我国亚热带地区难得的物种基因库；
风雅俊秀、翠竹满山——这是南昆山。坐落于珠三角第一山脉，南昆山是名副其实的“南粤大氧吧”，也是大湾区旅游度假、休闲养生胜地；
延绵百里、剑入南海——这是莲花山。作为粤东南最高峰，莲花山集险、秀、奇、绝、秘于一身，稀有动植物物种不断被发现，堪称珠三角秘境中的秘境……
大山之下，丰富的地热赋予温泉资源，这是惠州对远近来客最好的犒劳。象头山下汤泉暖，南昆山下铁泉热，莲花山下白盆珠……惠州温泉不计其数，富含各类对人体有益的矿物质，而龙门更有着“中国温泉之乡”美誉。
春寒料峭，随意选家民宿，一屋一庭一汤池，温泉水滑洗凝脂，除去一身疲劳，吃一顿地道的农家菜，人生惬意，此乐何极！
夏
半城湖光洌 还来一色青
你若盛夏来，定会爱上惠州的湖光清风一城香。
如果说山涵养了惠州的气魄，水则孕育了惠州的柔韧。这里分布着密集交织的河流和星罗棋布的湖泊，水城格局独特。广东三大水系之一的东江及其支流西枝江穿城而过，仅集雨面积在100平方公里以上的中小河流就有34条。
“天下西湖三十六，唯惠州足并杭州。”惠州西湖，总面积20.91平方公里，其中水域面积3.13平方公里，山川秀邃、幽胜曲折、浮洲四起、青山似黛，古色古香的亭台楼阁隐现于树木葱茏之中，景域妙在天成，有“苎萝西子”之美誉。
不妨在盛夏的雨后，来一场猝不及防的邂逅。漫步惠州西湖，杨柳垂岸，香樟翠绿，荷香阵阵，寻觅着桥东桥西老街的青砖，去宾兴馆体验古代仕子的科举之旅，去叮咚巷倾听木屐落地的清脆，去水东街探寻昔日商号的繁华……
红棉水榭，泗洲塔上夕阳斜。一头钻进市井小巷，寻找那不起眼的东江私房菜，北门直街藏着乌记、祝屋巷里有着阿妹、沿江路边挂着高记……华灯初上，山水酿出的惠州味道，正如东江米酒一般，醇香而绵长。
秋
云淡风轻醉 波光意阑珊
你若金秋来，定会爱上惠州的两江夜色映阁楼。
秦淮河的夜，朦胧；嘉陵江的夜，喧嚣；珠江上的夜，璀璨。如果你要寻一个古今交织、俊朗无比的江边之夜，深秋的东江月夜，将满足你的美好幻想。
半城山色半城湖，惠州在不断深化着独特的岭南水乡泽园魅力。东江水利枢纽建成后，惠州主城区水面面积达28平方公里，相当于20多个惠州西湖，形成了“东江出平湖”的壮观景象。随着惠州“两江四岸”整治建设，沿岸景观不断完善，老街改造雏形显现，“灯光波影意阑珊”的浪漫意境让人流连忘返。
风从江上来，月影水中漾。沿着千年前东坡与朝云的足迹，穿越朝京门，驻足嘉祐寺，徜徉东新桥，倚望合江楼，伫立白鹤峰，千年东江水，悠悠往事情。
隔江望北，是现代文明的五彩霓虹；回首江南，是古香古色的阁楼暖色。夜游东江，清风拂面，来一碗客家婆的豆腐花，时空仿佛穿越千年，讲述着来过的那些人，发生的那些事。
“佳人斜倚合江楼，水光都眼净，山色总眉愁。”千年前，东坡登合江楼，填词一首《临江仙》。千年已过，若东坡再登楼览江，也许会重吟“水光都眼净，夜色化眉开。”
冬
蓝天碧海阔 细浪吻白沙
你若冬季来，定会爱上惠州的碧浪白沙揽双月。
位于南海之滨的惠州，拥有4520平方公里海域面积、281.4公里大陆海岸线，海岸线长度和海域面积分别位居广东省第五、第六；双月湾、巽寮湾、范和湾、小桂湾、猴仔湾、小径湾……这里拥有大小海湾28处；三门岛、东升岛、辣甲岛、小星山……这里有着大小岛屿162个，是广东海洋大市之一。
冬季，到惠州来看海。惠州沿海区域，年平均气温在22℃左右，海水清澈，沙质柔软，沙滩绵长，酒店遍布，设施齐全，备受北方省份和广深莞游客喜爱，成为众多家庭“十一”、春节、寒暑假等节假日休闲度假目的地。
在这里，没有北方的干冷，没有江南的湿寒，你可以尽情享受阳光、沙滩、海浪。
脱下羽绒服，换上白纱裙，脚穿沙滩鞋，漫步于巽寮湾的沙滩上，追着螃蟹走，看潮起潮落，感受大海的魅力；爬上港口的观景台，俯瞰双月湾，似蛟龙戏珠，感叹海天无比壮阔。可以与三五知己或闺蜜，住无敌海景房，玩水上运动，逛累了到街上烧烤；也可以全家老小开着房车到海边，散步看落日余晖，啖平价海鲜大餐。
因海而生，向海而兴。惠州从未放弃蓝色梦想，将串联起惠州滨海旅游资源，高水平推进海上旅游及海岛开发，打响具有国际影响力的“惠州湾”品牌。
如今的惠州，让人充满想象，也让更多人留恋。这座岭东雄郡，山水之城，如同一本待翻开的书，跨越千年向你走来……
风景名胜
双月湾
双龙戏珠天下奇观
双月湾共分两湾，由大亚湾畔和红海湾畔相邻的两个半月形海湾组成，左湾水平如镜，右湾波涛汹涌。两条沙垅直奔大星山，如蛟龙出海，似双龙戏珠，有静有动，十分壮丽。
在双月湾附近的海龟湾，是中国1.8万公里海岸线上唯一的海龟自然保护区。保护区成立于1985年，1993年加入“中国生态圈保护区网络”，2002年被列入国际重要湿地名录，2010年加入“全国海洋珍稀濒危野生动物保护网络”，现为全国颇具影响力的海洋环保科普教育基地。
罗浮山
百粤群山之祖
罗浮山是国家级风景名胜区和国家5A级旅游景区。汉代司马迁曰：“罗浮汉佐命南岳，天下十山之一。”
罗浮山面积214多平方公里，共有大小山峰432座，飞瀑名泉达980多处，洞天奇景18处，石室幽岩72个，以山势雄伟壮观，植被繁茂常绿，林木高大森古，神仙洞府超凡脱俗的特色吸引古今无数名人名家和游客。罗浮山素有“百粤群山之祖”、“蓬莱仙境”之称，是休闲度假、养生健体、商务洽谈、赏景会友的绝佳胜地。
红花湖
18公里环湖绿道四季花开
红花湖景区是惠州西湖风景名胜区的一部分。早在北宋，苏东坡便称惠州西湖“山川秀邃”，他也常常在湖边“野步”，并题写诗文。昔人有诗云：“半径雨余香稻熟，丰湖波暖鲫鱼肥”。
2009年广东兴起绿道建设热潮，红花湖一段18公里长的道路成首选，因为它自然天成，依山环湖而建，稍加装饰就是绿道。建成后的红花湖绿道总长18公里，是惠州打造的首条示范生态绿道。环湖绿道结合国际自行车赛道标准，全部建成平坦的沥青路面；绿道最大限度保留了原生态，以步移景异的设计理念进行规划设计，做到乔木、灌木、草木结合，四季有花，层次分明。
巽寮湾
东方的“马尔代夫”
巽寮湾位于惠东县平山街道南部，地处北回归线以南，南海大亚湾的东部，依山傍海，山海相嵌，海天交融。巽寮湾景区是国家4A级旅游景区、省级旅游度假区，且以“沙奇白、水奇清、石奇美”著称，被誉为“绿色翡翠”和“天赐白金堤”。
巽寮湾的三角洲岛，分布有三个晶莹洁白的沙滩，一个新月形的内海湾和一个天然石雕公园，总面积约22公顷，其中陆地面积约16公顷，由大小两个岛屿构成，退潮时两岛由沙滩相连。海岛绿树葱茏，楼阁隐现，形状各异的奇石天然成趣，栩栩如生，仿佛传说中的蓬莱仙岛。
网友说
“信达天下”：惠州西湖的美是温润如玉的，虽不怎么大气，但绝对称得上名门闺秀，她知书达礼（有苏东坡的文化底蕴），景色秀美，山水环绕，让人流连忘返。
“世界美”：罗浮山有山、有水、有庙，可休闲，可探险，可养生。罗浮山有四百多座山峰，热爱户外的游客可攀登罗浮山，1296米的飞云顶绝对有挑战性，也可坐缆车直达鹰嘴岩。罗浮山有白莲湖，众多的森林，夏日清凉，是避暑养生的好地方。
“m29”：巽寮湾值得一去，船长很热情，到岛上浮潜玩得很嗨，景色超赞，海水清澈，体验很好，水性好的话，还能捞到海胆。
“非典型师奶”：南昆山很大，很适合自驾，最好就是找一间舒适的民宿住上两晚，带孩子在山里溯溪戏水，溪水很清凉，可以看到很多小鱼，真的太棒了。
“石敢当”：到惠州不到红花湖环湖绿道走一圈，真的不算到过惠州。
来源： 文字 惠州日报记者谭琳 李向英
图片 惠州日报记者王建桥 汤渝杭 朱金赞 摄（资料图片）
总策划：蒋勤国
总统筹：王昆发 张锦坤 于泽 李朝荣
协 调：李建国 谢超平 盘科 龙生财
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