今天讲一种古怪的罕见病。

之所以说它古怪,是因为得了病的患者会慢慢变得一半是树,一半是人。

生活在印度尼西亚的科斯瓦拉(Dede Koswara)就是这样一位「树人」患者。10 岁那年,科斯瓦拉的膝盖意外受伤。与往常不同,在这次伤口的愈合过程中,他磕伤的膝盖外皮肤长出一些新组织。这些新组织看起来像是些扁平的石头,并逐渐向全身蔓延开来。

之后,随着膝盖伤口完全愈合,斯科瓦拉四肢的赘生物并没有停止生长,它们逐渐长大,又连结成片状,远看就像是粗糙的老树皮上,长出了些新的树根与树枝。(图 1&2:科斯瓦拉的手部和面部)

科斯瓦拉向当地的医生寻求帮助,尝试切除其中一个较大的赘生物,但很快切口部位的赘生物就复发了。

就这样,被困在这个变异的身体里,科斯瓦拉需要完全依赖他人才能完成日常生活。为此,他失去原有的工作,妻离子散,一人独居。

科斯瓦拉的父母提出与他同住,但即使是在父母的接济下,他依旧无力负担这样多次的手术费用。

根据洛杉矶时报,为了维持正常生活,科斯瓦拉只好与一位嘉年华的老板签订协议,以「奇怪树人」的身份参加巡回演出,用自己怪异的身体去博得观众欢喜,从而获得一定的经济收入。

2007 年 11 月,互联网上出现了科斯瓦拉的录像带,这个神奇的病症表现一经上传就引发大量关注。

伴随着社会各界的探索心理,科斯瓦拉终于迎来医学的曙光,他被送到当地一所医院。

经过一系列的专业检查,医生们认为,科斯瓦拉患有一种被称作疣状表皮发育不良(EV / Epidermodysplasia Verruciformis)的疾病,也就是俗话说的树人症。

根据已有的文献可以得知,这是一种及其罕见的遗传性皮肤病,会导致皮肤癌的高患病率。

因此,尽管没有明确详细病因,但考虑到科斯瓦拉皮肤上大范围的赘生物已经严重影响到正常生活,符合外科切除指征,医生们于是决定为他进行切除手术。

路透社报道,2018 年 8 月,科斯瓦拉共计接受了 9 次手术。手术中,医生切除了他双手肆意生长的「树枝」以及厚厚的树样皮肤,同时切除了头部、躯干和脚上较小的赘生物,再对创伤区域进行了后续植皮。

据悉,这一共清理掉科斯瓦拉身上 96% 的赘生物,总重达 6 kg。

术后,科斯瓦拉的健康状况得到大大改善,恢复后,他甚至可以开始重新地自由使用手脚。(图 3:科斯瓦拉手术视频资料)

只是,好景不长。科斯瓦拉四肢的「树枝」竟然很快又再次生长。

新生的赘生物就像是热带雨林里数不清的种类繁杂的生物,用占用领土的方式肆意叫嚣着自己的主权。

很快,科斯瓦拉又变回「树人」。

此时,走投无路的科斯瓦拉又反复进行一系列全新手术,以去除长满的赘生物。

根据报道,自 2008 年进行大手术以后,科斯瓦拉又先后接受了三项不同类型的外科手术。医生告诉他,「余生中,每年至少需要两次外科手术来治疗新生的赘生物。」

只是,每次主动接受手术后,不断再生的赘生物反复证明,这不过只是临时解决方案。(图 4:科斯瓦拉术后的双手)

与此同时,探索频道还资助科斯瓦拉进行了一项血液分析,发现他缺乏抵抗酵母菌感染的免疫能力。

当地的医生随即希望为科斯瓦拉进行更多的测试,但是出于各种目的,科斯瓦拉最终选择了拒绝后续治疗。

2016 年 1 月 30 日,这位 42 岁的「树人」死于印度尼西亚万隆的哈桑 Sadikin 医院。

科斯瓦拉并不是世界上唯一的「树人」。

2016 年 1 月,25 岁的 Abul Bajandar 也被诊断为 EV,他接受了 25 次外科手术后,清除了身上超过 5kg 的赘生物。

长期的外科治疗让年轻的他不堪重负,他选择暂时中断治疗。治疗中断后,Abul Bajandar 的病情急剧恶化,他被告知需要再次进行五到六次手术才能使病情恢复控制。

由于难以忍受术后的疼痛,2019 年 6 月,28 岁的 Abul Bajandar 主动要求截肢。(图 5:Abul Bajandar 的双手)

两位「树人」的结局都不美好,而事实上,像他们一样深受 EV 之害的患者并不少见。

根据现有的检查资料,他们身上都存在一个共同点:人乳头瘤病毒(HPV)感染。

研究表明,EV 的发病通常与 HPV病毒 5 型及 8 型相关,患者对于这两型 HPV 病毒的极其易感。

不过,根据 Journal of Virology,这两型的 HPV 病毒感染者中,有 80% 是无症状感染者。这也就是说,感染并不意味着患者会直接变成「树人」。

在 EV 的发病上,相比病毒感染,基因其实扮演着更重要的角色。

有研究表明,人体 17 号染色体上的 EVER1 / EVER2 基因复合物可以限制病毒蛋白进入细胞中的锌存储区,从而限制病毒的生长。

而 EV 的患者的 17 号染色体上 EVER1 或 EVER2 的其中一个基因会发生 PH 突变,致其失活,因此不能针对 HPV 病毒起到相应的抑制作用,从而导致显性感染。

正是病毒感染与基因突变两个条件的叠加,才最后导致了 EV 的发病。

在了解发病原理之后,针对这个奇怪的疾病,医生们曾提出几种方法。目前,被认为最有效的治疗方法是口服阿维 A 酸 0.5~1 mg /天,持续 6 个月治疗,这可以达到抗增殖和诱导分化的目的。

另一种药物西米替丁的使用则存在很大争议。此前,尽管有报道认为西米替丁可以有效抑制淋巴细胞增殖和调节 T 细胞活性,但也有研究人员直接发文指出该种药物无效。

其实,直到科斯瓦拉去世 4 年后的现在,医学界对于 EV 的治疗尚且未有十分明确的定论。

只是,有一点可以确定:虽然药物治疗效果并不明显,但是做好早期诊断及良好的患者教育,根据需求及时切除病变区域,这都是防止发展成皮肤肿瘤的有效方式。#洞见计划#

【刚刚!合肥市官宣!楼盘摇号细则出炉!】

刚刚,记者了解到,合肥市住房保障和房产管理局合肥市司法局联合印发《关于新建商品住房公证摇号公开销售有关事项的通知》
对新建商品住房公证摇号公开销售具体情况进行了规定↓↓↓

公证摇号选房应使用公证机构提供的电脑摇号软件!


通知要求,合肥市各有关公证机构,各房地产开发企业、房地产经纪机构,各相关单位要注意,自2021年4月6日起,合肥本市市区范围内当期登记购房人数与可售房源数之比大于(含等于)1.5的楼盘,房地产开发企业应采取委托公证机构公证摇号方式公开销售。公证摇号选房应使用公证机构提供的电脑摇号软件,因公证产生的费用由房地产开发企业承担。

通知要求,摇号选房应坚持刚需购房人优先原则。公证摇号选房时,房地产开发企业应提供不低于当期准售房源比例30%的房源用于刚需购房人选房。

参与摇号的刚需购房人应当同时满足以下条件:

1、登记购房人符合合肥市住房限购政策;
2、登记购房人及其家庭成员在本市市区范围内无自有产权住房,且在登记之日前无住房转让记录;
3、登记购房之日前3年内拥有市区连续缴纳2年以上个人所得税或社会保险证明;
4、登记购房人登记购房之日时年龄在35周岁以下(以身份证记载年龄为准)。

房地产开发企业在开盘销售前应制定购房登记规则

房地产开发企业取得商品房预售许可证之前应制定公证摇号公开销售方案,方案应包括房源数量、公证机构名称、摇号方式及相关流程等内容。

摇号方案应当在销售现场进行公示,并在组织摇号前报合肥市住房保障和房产管理局、市司法局。房地产开发企业在开盘销售前应制定购房登记规则,明确购房登记起止时间、地点(登记网址)、条件。

购房登记规则应符合相关规定,不得设置仅有利于内部人员、特定关系人的登记条件;不得设置任何形式的捆绑销售、价外收费等登记条件;对刚需购房登记人不得设置首付款超过金融机构确定的贷款首付比例的登记条件。购房登记规则应当于购房登记前在销售现场及相关网站公示。

购房登记应当采取网上登记方式

通知要求,房地产开发企业自取得商品房预售许可证之日起10日内,一次性公开当期准售房源,并适时组织购房人登记,登记期限不少于3日(72小时)。

购房登记应当采取网上登记方式,登记购房人上传本人及家庭成员的身份证明、婚姻证明、户籍证明等购房资格证明资料,房地产开发企业对登记购房人符合限购政策情况进行核对,对不符合限购政策的登记购房人不予登记。

登记购房人自当期登记之日起至摇号选房结果公示止,不得参加其他项目的购房摇号登记。

房地产开发企业应分类编制《登记摇号名册》

购房登记截止后,房地产开发企业应按照刚需购房人和普通购房人分类编制《登记摇号名册》,在销售现场公示后送达公证机构,同时报市住房保障和房产管理局、市司法局。公示时间不少于2日。

在登记期限内,符合登记规则要求的,当期登记购房人数与可售房源数之比小于1.5的房源,报经市住房保障和房产管理局核准后,由房地产开发企业自行销售,但不得变更登记规则设定的条件,否则,应重新按本《通知》要求进行购房登记。

公证机构受房地产开发企业委托主持公证摇号,邀请3至5名登记购房人代表参与,摇号应全过程进行录像保存。摇号排序结果应当经公证机构确认后,由房地产开发企业在销售现场进行公示,公示时间不少于2日。

获得选房资格并通过审核的购房人统一进行选房顺序摇号

记者注意到,通知规定了摇号具体步骤。

在选房资格摇号上:
1、由刚需购房人进行选房资格摇号,选房资格名额不少于准售房源总数的30%。如刚需购房人数少于准售房源总数的30%的,所有刚需购房人直接获得选房资格;
2、由普通购房人进行选房资格摇号。刚需购房人在本类别选房资格摇号未中的,可参与普通购房人类别选房资格摇号。选房资格名额和准售房源总数之比为1:1;
3、选房资格摇号未中的登记购房人参加递补选房资格摇号,递补选房资格摇号名额为准售房源总数的20%;
4、房地产开发企业应将摇中的选房资格、递补选房资格购房人相关材料报市住房保障和房产管理局开展购房资格审核。

如摇中选房资格的购房人未能通过购房资格审核,则由通过购房资格审核的递补选房资格购房人按摇号先后依次递补。

在选房顺序摇号方面:
由获得选房资格并通过审核的购房人统一进行选房顺序摇号,根据摇号结果产生的先后排序即为选房排序;获得递补选房资格并通过审核的购房人摇号顺序同时作为递补选房排序。

摇号所购房源自取得不动产权证之日起3年内不得上市交易

房地产开发企业在公证机构的监督下,按摇号产生的选房排序(含递补选房排序)结果依序组织选房。选房人在公布的时间内未选房的,由房地产开发企业出具说明,公证机构确认后视为放弃选房。

选房结束后,房地产开发企业应在销售现场及相关网站公示选房结果,公示时间不少于3日。登记购房人、摇号选房人、合同签订人须保持一致,不得变更。摇号所购房源自取得不动产权证之日起3年内不得上市交易。

房地产开发企业应当在公证摇号选房结束之日起10日内,将摇号排序和选房结果公证书及放弃选房人名单、放弃签约人名单报送市住房保障和房产管理局。

登记购房人应如实登记家庭房产信息,并对所提供信息资料的真实性作出书面承诺。

对提供虚假资料骗取购房资格或优先摇号资格的,3年内取消其摇号购房登记资格。登记购房人通过公证摇号选到房后累计放弃购房2次的,自最后一次选房结束时起,暂停其在本市摇号选房资格6个月。

公证摇号中弄虚作假、徇私舞弊将被依法追究责任

房地产开发企业应严格遵守合肥市房地产市场调控政策及本《通知》要求,落实摇号选房措施,不得无理由拒绝购房登记。房地产开发企业违反本《通知》规定的,一经查实,暂停当期开盘销售商品住房的网签资格。

公证机构应制定公证规则。主持摇号方式公开销售商品住房,应做到公开、公平、公正,合理收费。对在公证摇号中弄虚作假、徇私舞弊的,依法追究责任;构成犯罪的,依法追究刑事责任。

合肥市住房保障和房产管理局、合肥市司法局将根据新建商品住房公证摇号公开销售工作开展情况进一步补充完善相关规定。本《通知》由市住房保障和房产管理局、市司法局负责解释。该《通知》自印发之日起施行,有效期2年。肥东县、肥西县、长丰县、庐江县、巢湖市可参照执行。(来源:安徽网)

娇美肤加盟简介
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设备费 4.5万元 4万元 3.5万元
进货费/原料费 4万元 3.5万元 3万元
广告宣传及开业费 1.5万元 1.2万元 1万元
小计 13.3万元 11.45万元 9.7万元
娇美肤加盟成本费用 店面租金 6600元/月(4元/天/㎡) 6300元/月(3.8元/天/㎡) 5800元/月(3.5元/天/㎡)
人员工资 9000元/月(3000元/月/人*3人) 7500元/月(2500元/月/人*3人) 6000元/月(2000元/月/人*3人)
水电杂费 600元 500元 400元
流动资金 4.68万元 4.13万元 3.53万元
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娇美肤加盟总费用 投资合计 19.6万元 17.01万元 14.45万元
备注:
1、流动资金的算法为(人员工资/月+房租/月)*3个月,四舍五入取整数。
2、以上投资费用为预估,可能会与实际情况有所差别,仅供参考。

娇美肤利润分析:
加盟城市 一线城市 二线城市 三线城市
店铺面积 55㎡ 55㎡ 55㎡
娇美肤加盟利润 月营业额 7万元 6万元 5万元
毛利率 60% 60% 60%
毛利润(月) 4.2万元 3.6万元 3万元
减成本费用 店面租金 6600元/月(4元/天/㎡) 6300元/月(3.8元/天/㎡) 5800元/月(3.5元/天/㎡)
水电杂费 600元 500元 400元
人员工资 9000元/月(3000元/月/人*3人) 7500元/月(2500元/月/人*3人) 6000元/月(2000元/月/人*3人)
娇美肤净利润 净利润(月) 2.58万元 2.17万元 1.78万元
净利润(年) 30.96万元 26.08万元 21.39万元
娇美肤总投资费用 19.6万元 17.01万元 14.45万元
投资回报周期 6个月 6个月 6个月
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1、以上利润分析为预估,仅供参考,实际盈利情况会根据地区、面积、成本等不同有所出入。
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