慢性髓系白血病。
1.概念
慢性髓细胞白血病简称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤,主要涉及髓系。特点是外周血粒细胞显著增多且不成熟,在受累细胞系中可找到ph染色体BCR-ABL融合基因。
2.临床表现
各年龄均可发病,以中年居多,男性略多于女性。
起病缓慢,早期常无自觉症状。
突出表现为肝脾肿大,以脾肿大为最突出,可成巨脾
慢性期持续一~4年。加速期维持几个月至数年。急变期数个月内死亡。
(1)慢性期。
普通表现:乏力,低热,多汗,体重下降,脾大肝大,胸骨下段压痛。
血象:白细胞大于20×10的9次方每升。以中晚幼粒为主,原始细胞小于10%,嗜碱性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。
骨髓象。增生活跃,以利息为主,原始细胞小于10%。嗜碱性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。
NAP中性粒细胞碱性磷酸酶下降。
染色体:Ph阳性
(2)加速期
临床表现。发热虚弱,进行性体重下降,骨骼疼痛,贫血,出血,脾大。对原来治疗有效的药物无效。
特点。外周血或骨髓原始细胞大于等于10%。
外周血嗜碱性粒细胞大于20%。
不明原因的血小板进行性减少或增加。
Ph染色体阳性细胞,又出现其他染色体异常。
(3)急变期
临床表现。为慢粒的终末期临床表现与急性白血病类似,多为急粒变,少数为急淋变或急单变,偶有巨核细胞红细胞的类型的急性变。
特点。
外周血中原粒+幼粒细胞大于30%。
骨髓中原始细胞大于20%。
出现髓外原始细胞浸润。
3.Ph染色体(费城染色体)
机制:为小的22号染色体,显带分型t(9,22)(q34,q11)。九号染色体长臂上的C ABL 原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点处点蔟形成BCR_ABL融合基因,编码的蛋白质为p2210,p210,具有络氨酸激酶活性。与慢粒发病有关。
4.治疗
白细胞瘀滞。当白细胞大于100×10的9次方每升时,可发生白细胞瘀滞症。因紧急处理需合用羟基脲加别漂醇,可行白细胞单采明确诊断后首选伊马替尼。
分子靶向治疗。酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼能特异性阻断aATP在ABL上的结合位置,使酪氨酸残基,不能磷酸化抑制BCR_ABL阳性细胞的增殖,细胞学缓解率为92%。
干扰素。酪氨酸酶抑制剂之前的首选药物。
羟基脲。细胞特异性化疗药,用药后2~3天白细胞下降,停药后很快上升。适用于酪氨酸激酶,干扰素不耐受者
allo_HSCT:异基因造血干细胞移植是根据性质的方法。
1.概念
慢性髓细胞白血病简称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤,主要涉及髓系。特点是外周血粒细胞显著增多且不成熟,在受累细胞系中可找到ph染色体BCR-ABL融合基因。
2.临床表现
各年龄均可发病,以中年居多,男性略多于女性。
起病缓慢,早期常无自觉症状。
突出表现为肝脾肿大,以脾肿大为最突出,可成巨脾
慢性期持续一~4年。加速期维持几个月至数年。急变期数个月内死亡。
(1)慢性期。
普通表现:乏力,低热,多汗,体重下降,脾大肝大,胸骨下段压痛。
血象:白细胞大于20×10的9次方每升。以中晚幼粒为主,原始细胞小于10%,嗜碱性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。
骨髓象。增生活跃,以利息为主,原始细胞小于10%。嗜碱性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。
NAP中性粒细胞碱性磷酸酶下降。
染色体:Ph阳性
(2)加速期
临床表现。发热虚弱,进行性体重下降,骨骼疼痛,贫血,出血,脾大。对原来治疗有效的药物无效。
特点。外周血或骨髓原始细胞大于等于10%。
外周血嗜碱性粒细胞大于20%。
不明原因的血小板进行性减少或增加。
Ph染色体阳性细胞,又出现其他染色体异常。
(3)急变期
临床表现。为慢粒的终末期临床表现与急性白血病类似,多为急粒变,少数为急淋变或急单变,偶有巨核细胞红细胞的类型的急性变。
特点。
外周血中原粒+幼粒细胞大于30%。
骨髓中原始细胞大于20%。
出现髓外原始细胞浸润。
3.Ph染色体(费城染色体)
机制:为小的22号染色体,显带分型t(9,22)(q34,q11)。九号染色体长臂上的C ABL 原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点处点蔟形成BCR_ABL融合基因,编码的蛋白质为p2210,p210,具有络氨酸激酶活性。与慢粒发病有关。
4.治疗
白细胞瘀滞。当白细胞大于100×10的9次方每升时,可发生白细胞瘀滞症。因紧急处理需合用羟基脲加别漂醇,可行白细胞单采明确诊断后首选伊马替尼。
分子靶向治疗。酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼能特异性阻断aATP在ABL上的结合位置,使酪氨酸残基,不能磷酸化抑制BCR_ABL阳性细胞的增殖,细胞学缓解率为92%。
干扰素。酪氨酸酶抑制剂之前的首选药物。
羟基脲。细胞特异性化疗药,用药后2~3天白细胞下降,停药后很快上升。适用于酪氨酸激酶,干扰素不耐受者
allo_HSCT:异基因造血干细胞移植是根据性质的方法。
#雅思[超话]# 两点查的成绩
听9 阅8.5 写7 口6
我觉得口语实在太离谱了
考官貌似是个新加坡 中年 看到她就觉得可能会出问题
有点皮笑肉不笑 然后略带一点点口音
P12还挺流畅 P2也准备到了 但P3有点卡顿 还因为她口音询问了两遍题目的意思
学校要求小分7 我复议了 各位觉得成功几率大吗[泪][泪]
毕竟真的不便宜
听9 阅8.5 写7 口6
我觉得口语实在太离谱了
考官貌似是个新加坡 中年 看到她就觉得可能会出问题
有点皮笑肉不笑 然后略带一点点口音
P12还挺流畅 P2也准备到了 但P3有点卡顿 还因为她口音询问了两遍题目的意思
学校要求小分7 我复议了 各位觉得成功几率大吗[泪][泪]
毕竟真的不便宜
观后感:《女当家》第一季&第二季。摇摇欲坠的Monarca集团,一副要亡于内斗的亚子。因为这剧的确对龙舌兰略感兴趣,虽然我不喝酒。
然而真正让我有发微博冲动的是S2.E07,42岁的中年男性凭借不对等诱骗17岁少女。其实很长一段时间中都相信真爱无关年龄,因为在我的理解中年长者可以扮演一个引导者的角色,使年幼者成长。
想起《律政狂鲨》中也出现过类似的情节,情窦初开的女孩因为依赖感而爱上年长她的保镖,没记错的话设定上不超过10岁,但男方选择主动按下终止键。爱情可以随心而动、奋不顾身,只不过有个前提,双方应该是对等的——至少在“灵魂”上。
所以,现实有着太多该被考虑的因素,比如人生阅历。或许是我在某些方面开始趋于保守了吧?!但显然又不够保守,仍然支持开放式婚姻,只不过这部中的结果不美好。当然支持一件事,并不代表会去尝试,毕竟自己选择不婚,甚至是独行。
然而真正让我有发微博冲动的是S2.E07,42岁的中年男性凭借不对等诱骗17岁少女。其实很长一段时间中都相信真爱无关年龄,因为在我的理解中年长者可以扮演一个引导者的角色,使年幼者成长。
想起《律政狂鲨》中也出现过类似的情节,情窦初开的女孩因为依赖感而爱上年长她的保镖,没记错的话设定上不超过10岁,但男方选择主动按下终止键。爱情可以随心而动、奋不顾身,只不过有个前提,双方应该是对等的——至少在“灵魂”上。
所以,现实有着太多该被考虑的因素,比如人生阅历。或许是我在某些方面开始趋于保守了吧?!但显然又不够保守,仍然支持开放式婚姻,只不过这部中的结果不美好。当然支持一件事,并不代表会去尝试,毕竟自己选择不婚,甚至是独行。
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