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除了造影，诊断“小柳－原田病”还有哪些检查？

小柳－原田病（Vogt-Koyanagi-Harda，VKH），是涉及眼睛、听觉、神经和皮肤多系统的疾病综合征。眼部表现为严重的双眼全葡萄膜炎，同时伴渗出性视网膜脱离。

临床上眼底镜和眼底荧光血管造影（FA）是最常用的检查方法，除此之外，还有一些检查可以帮助我们诊断，今天春梅医生就介绍一下。

B超和超声生物显微镜

VKH的B超主要表现为：后部脉络膜弥漫性增厚，低回声至中度回声；后极部或下方浆液性视网膜脱离；玻璃体混浊；巩膜或巩膜后壁增厚影像。与此超声表现相似的疾病有：巩膜炎、结核、结节病、白血病和淋巴瘤等，注意鉴别诊断！

超声生物显微镜典型表现：睫状体脉络膜脱离。这直接解释了在VKH疾病早期，我们经常观察到的浅前房表现。

光学相干断层扫描

光学相干断层扫描（Optical coherence tomography，OCT）对VKH视网膜浆液性脱离的病理学研究有重要意义。VKH的OCT检查我们可以观察到两种类型的视网膜脱离:“真正的浆液性视网膜脱离”和“视网膜内囊肿”。

所谓“囊肿”，是一种视网膜层间积液，发生在光感受器内节和外节之间。这种腔内积液在治疗后比视网膜下积液消退更早。在VKH急性期，视网膜内层至外界膜（ELM）似乎没有发生明显的结构改变，而ELM与RPE之间的区域则表现为增厚和脱离。

Yamaguchi等医生提出，急性期的视网膜下液似乎被炎症诱发的“纤维隔”，分隔成多个腔室。形成多个类似“染色池”的结构，这种结构在VKH的FA中经常可以见到。

腰椎穿刺

腰椎穿刺虽然不是常规用于诊断的检查，但在小柳原田病中脑脊液异常已被证实。Ohno医生的报告显示，80%以上的患者出现以淋巴细胞为主的脑脊液细胞增多症。

脑脊液胞饮在1周内发生，并在8周内消退。脑脊液中85%的淋巴细胞为OKT11+，65%为OKT4+。并在该疾病患者的脑脊液中发现了含有黑色素的巨噬细胞。

电生理检查

对于VKH患者，电生理检查是非诊断性的。多焦点视网膜电图（mfERG）是一种客观评价黄斑功能的方法，近年来主要用于一些医疗机构对VKH患者的跟踪和指导治疗。

磁共振成像

因为磁共振成像（MRI）可将巩膜与脉络膜区分开来，主要用于VKH与原发性巩膜疾病的鉴别。MRI还可以用来检测亚临床状态的VKH眼部和中枢神经系统疾病，因为脉络膜增厚即使在眼底和FA正常时也能通过MRI诊断出来。

眼底自发荧光

Vasconcelos-Santos医生等人提出的眼底自发荧光（Fundus autofluorescence, FAF）是一种对慢性VKH患者进行敏感、无创跟踪观察的好方法。

Koizumi医生和同事的报告指出，急性VKH患者在蓝光和近红外荧光下表现出高自发荧光。但这些异常最终确认是非特异性的，并且已经在各种与RPE相关的疾病中报道过，例如年龄相关的黄斑变性、中心性浆液性脉络膜视网膜病变以及炎症等。
参考文献：

1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Ryan’s Retina (2018). Andrew P. Schachat

图示：急性小柳原田病OCT表现
视网膜下和视网膜内液体聚积
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》

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倘若在没有使用指征的情况下，长期而频繁地使用该类药物，会导致眼内压增高或激素性青光眼，引起视野缺损和视力损害，也可致晶状体后囊下混浊的激素性白内障和继发性真菌感染等，影响视功能。如果眼睛产生了任何不适，一定要到正规医院经确诊之后，遵医嘱用药。