硬皮病如何诊断？最新版指南来了
皮肤肿胀是硬皮病吗？皮肤变黑是硬皮病？如何诊断硬皮病？2019年最新版指南来了。
系统性硬化症俗称硬皮病，常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
除皮肤受累之外，硬皮病患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，硬皮病患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。硬皮病患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累。神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的硬皮病，临床表现包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和毛细血管扩张。此类患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。
（表）
根据2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为系统性硬化症。
系统性硬化症的皮肤病变从病程上，分为三个阶段：
①肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
②硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。
③萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。
在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。
皮肤肿胀是硬皮病吗？皮肤变黑是硬皮病？如何诊断硬皮病？2019年最新版指南来了。
系统性硬化症俗称硬皮病，常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
除皮肤受累之外，硬皮病患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，硬皮病患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。硬皮病患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累。神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的硬皮病，临床表现包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和毛细血管扩张。此类患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。
（表）
根据2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为系统性硬化症。
系统性硬化症的皮肤病变从病程上，分为三个阶段：
①肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
②硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。
③萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。
在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。
硬皮病如何诊断？最新版指南来了
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系统性硬化症俗称硬皮病，常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
除皮肤受累之外，硬皮病患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，硬皮病患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。硬皮病患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累。神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的硬皮病，临床表现包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和毛细血管扩张。此类患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。
（表）
根据2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为系统性硬化症。
系统性硬化症的皮肤病变从病程上，分为三个阶段：
①肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
②硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。
③萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。
在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。
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系统性硬化症俗称硬皮病，常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
除皮肤受累之外，硬皮病患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，硬皮病患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。硬皮病患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累。神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的硬皮病，临床表现包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和毛细血管扩张。此类患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。
（表）
根据2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为系统性硬化症。
系统性硬化症的皮肤病变从病程上，分为三个阶段：
①肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。
②硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。
③萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。
在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。
多发性肌炎和皮肌炎新的诊断标准来了？你会看吗？
有患者在后台留言，问皮肌炎最新指南，其实，疾病的诊疗指南这种专业性的文章，对患者来说，大部分没什么用。为什么？因为看完以后只有三个字“看不懂”“说啥呢”“太难了”……
不信？先给你看一下我们都熟悉的旧版
（图）
Bohan/Peter标准，是1975年提出来的！而时代的车轮已经带我们走进2018年，是时候有新标准了。因为这个标准，一来不能分类其他类型的肌病，可能会把包涵体肌炎误认为多发性肌炎、把肌萎缩伴炎症误认为肌炎，二来未纳入肌炎特异性抗体。因此，在国际肌炎评估和临床研究组（IMACS）发起下，全球47个医学中心（欧洲23家、北美17家、南美1家、亚洲6家）参与了新标准的制定。
就有了2017年EULAR和ACR共同发布了成人&儿童的特发性炎症性肌病的分类标准。
（图）
确诊特发性炎症性肌病（definite，可能性≥90%）：无肌肉活检≥ 7.5，有肌肉活检≥8.7；很可能为特发性炎症性肌病（probable，可能性≥55%、<90%）：无肌肉活检≥ 5.5分；有肌肉活检≥6.7分。
按照上述标准，分类为特发性炎症性肌病的患者如何进一步区分亚类呢？对于很可能或确诊（可能性≥55%）的患者，按照以下流程进一步细分：
（图）
看完2017年的指南，你是不是一头雾水？
因为这是给专业医生看的，看不懂很正常。
诊疗指南一般是专科临床医生用来判断疾病和做诊疗规范用的，但临床中患者的病情各式各样，指南也不一定能概括全，而科技在发展，诊疗技术也在发展，因此指南也在变化。
看不懂指南怎么办？
其实患者朋友们只要了解皮肌炎和多肌炎的常见症状，如向阳疹、披肩征、Gottron征、Gottron丘疹、技工手、近端肌无力、吞咽肌受累（吞咽困难、声音嘶哑）、呼吸肌受累（呼吸困难）等，出现这些症状及时到医院风湿免疫科就诊，由专业医生来诊断疾病，给出诊疗计划。
有患者在后台留言，问皮肌炎最新指南，其实，疾病的诊疗指南这种专业性的文章，对患者来说，大部分没什么用。为什么？因为看完以后只有三个字“看不懂”“说啥呢”“太难了”……
不信？先给你看一下我们都熟悉的旧版
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Bohan/Peter标准，是1975年提出来的！而时代的车轮已经带我们走进2018年，是时候有新标准了。因为这个标准，一来不能分类其他类型的肌病，可能会把包涵体肌炎误认为多发性肌炎、把肌萎缩伴炎症误认为肌炎，二来未纳入肌炎特异性抗体。因此，在国际肌炎评估和临床研究组（IMACS）发起下，全球47个医学中心（欧洲23家、北美17家、南美1家、亚洲6家）参与了新标准的制定。
就有了2017年EULAR和ACR共同发布了成人&儿童的特发性炎症性肌病的分类标准。
（图）
确诊特发性炎症性肌病（definite，可能性≥90%）：无肌肉活检≥ 7.5，有肌肉活检≥8.7；很可能为特发性炎症性肌病（probable，可能性≥55%、<90%）：无肌肉活检≥ 5.5分；有肌肉活检≥6.7分。
按照上述标准，分类为特发性炎症性肌病的患者如何进一步区分亚类呢？对于很可能或确诊（可能性≥55%）的患者，按照以下流程进一步细分：
（图）
看完2017年的指南，你是不是一头雾水？
因为这是给专业医生看的，看不懂很正常。
诊疗指南一般是专科临床医生用来判断疾病和做诊疗规范用的，但临床中患者的病情各式各样，指南也不一定能概括全，而科技在发展，诊疗技术也在发展，因此指南也在变化。
看不懂指南怎么办？
其实患者朋友们只要了解皮肌炎和多肌炎的常见症状，如向阳疹、披肩征、Gottron征、Gottron丘疹、技工手、近端肌无力、吞咽肌受累（吞咽困难、声音嘶哑）、呼吸肌受累（呼吸困难）等，出现这些症状及时到医院风湿免疫科就诊，由专业医生来诊断疾病，给出诊疗计划。
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