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大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病。好发于老年人,以泛发的瘙痒性大疱疹为特点,粘膜受累比较少见,可伴显著的病态。然而,大疱性类天疱疮(BP)的表现极为多样,开始容易被误诊,尤其在疾病的早期或不典型病例,患者可以完全没有大疱。对这些病例,诊断大疱性类天疱疮(BP)的前提首先需要高度怀疑,并立即采取适当的治疗措施。大疱性类天疱疮(BP)是器官特异性自身免疫病的范例。病人自身抗体的靶抗原是皮肤和粘膜中连接粘附复合物-半桥粒的两种成分。

大疱性类天疱疮(BP)是一种免疫介导的疾病, 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白,BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮,如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

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辛玉娥 济南泉城医院 风湿免疫病科主任

(1)自身免疫低下:白癜风的发病与免疫系统的异常有关,白癜风会诱发有其他自体免疫性疾病,包括:甲状腺疾病,糖尿病,贫血等,其中甲状腺疾病与白癜风的伴发率最高。

(2)精神因素:研究发现精神因素与白癜风的发病有着密切的相关,大约有72%的患者在起病或发展阶段都有精神过度紧张、情绪低落,这样长期的负面影响,导致机体内分泌功能失调,从而引发免疫功能紊乱而发病。

(3)微量元素缺乏:微量元素是参与机体新陈代谢中间环节的活性物质,铜、锌、钙等,它们直接参与黑色素细胞的合成。研究证明,微量元素缺乏和比例失调都可导致黑色素细胞合成障碍。【天疱疮官方网站https://t.cn/RTRZIiA】[握手]【天疱疮在线咨询https://t.cn/RTrmml6】

(4)遗传因素:部分白癜风患者是由遗传因素引起的。如果再有精神因素和自身免疫病等就更容易引起白癜风。

(5)微循环阻碍因素:患者由于微循环受阻,使营养成分不能输送到肌肤部位。黑色素细胞不能正常生长发育,从而使皮肤脱色,出现白癜风。

(6)其它因素学说:外伤(烧伤、烫伤、刀刺伤、创伤、手术等),内分泌失调(包括甲状腺功能亢进、糖尿病等可伴发白癜风),日光暴晒也易发生白癜风。 【天疱疮官方网站https://t.cn/RTRZIiA】[握手]【天疱疮在线咨询https://t.cn/RTrmml6】

【皮肤免疫相关疾病延伸导读】济南泉城医院医生辛玉娥说,家族性良性慢性天疱疮应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。(医生微信号:qcky0531或者qcnk520 [鲜花]住院预约电话:0531-88190333[羞嗒嗒]来院地址:山东省济南市历下区解放路3号·齐鲁中医药研究院·济南泉城医院[给力]

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