【被误诊的那10年】10年来是怎么过的...

最初关注这个病案是由于入院诊断那栏写的“系统性硬化症”,对这个病很好奇,想着病人是不是皮肤都硬化了,很吓人,可是深入了解,发现病人不仅不是如我所想,而且极有可能是个误诊病例。

2011年6月,患者,女,59岁,因“进行性吞咽困难2月余”入我院肿瘤科。患者2月前无明显诱因出现吞咽困难,初为进食固体食物困难,饮食量减少,进食后不久呕吐,呕吐为胃内容物,无呕血黑便,后上述症状逐渐加重,进食流质食物亦有哽咽感。自起病以来,患者精神、食欲一般,睡眠、大小便尚可。否认高血压、糖尿病等慢性病史; 否认结核、肝炎等传染病病史; 否认饮酒史,否认吸烟史; 无肿瘤及遗传疾病家族史。

入院体格检查: T 36.5 ℃,P 70 次/分,R 20次/分,Bp 90 /60 mmHg。神志清楚,明显消瘦,皮肤巩膜无黄染,无皮疹,心肺体格检查未见明显异常。腹平软,剑突下轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,腹水征阴性,肠鸣音正常。四肢活动自如,病理征阴性。

入院诊断:吞咽困难原因待查:食管癌?食管外压改变?

辅助检查:血常规: 血,尿,便常规未见异常:肝功能: 血清总蛋白(TP) 57.4 g /L( 65 ~ 85 g /L) ; 球蛋白19.7 g /L,凝血功能、D-二聚体、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原 CA19-9、红细胞沉降率、C 反应蛋白均正常。心脏彩超及胸部CT未见明显异常。电子胃镜检查示: 1.胃角多发溃疡性病变; (性质待病理)2.胃窦浅溃疡3.慢性浅表性胃炎( Ⅱ级)4.反流性食管炎(重度)。

病理检查结果示: 慢性萎缩性胃炎伴淋巴组织增生活动期,少数鳞状上皮细胞轻度不典型增生。

入院后予抑酸保护胃黏膜,促进胃动力及营养补液支持治疗。C14呼气试验HP阳性,对症抗HP治疗。经治疗后患者症状好转,进食可,病情平稳出院。

出院诊断:反流性食管炎,胃溃疡,慢性萎缩性胃炎。

10年后

2020年10月,该患者再次入院,主因“间断发热6天”入我院感染免疫科,查体:T 36.5 ℃,P 70 次/分,R 23次/分,Bp 130 /80 mmHg。神志清楚,贫血貌,皮肤巩膜无黄染,无皮疹,淋巴结无肿大,,心肺体格检查未见明显异常。腹平软,剑突下轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,腹水征阴性,肠鸣音正常。双下肢水肿(++)。

入院诊断:发热原因待查:结缔组织病?心力衰竭 ?反流性食管炎,慢性胃炎 贫血

入院后完善相关检查,化验回报:ANA+ANA谱:抗核抗体阳性(+),抗核抗体荧光核型Ⅰ:着丝点型1:3200,抗核抗体荧光核型Ⅱ:颗粒型1:3200,抗核抗体荧光核型Ⅲ:胞浆颗粒型1:3200,ANA谱中 抗着丝点抗体(+),抗RO-52抗体(+)。(其他次要检查略)

相关分析:患者老年女性,主因间断发热6天入院,化验回报:ANA+ANA谱:抗核抗体阳性(+),抗核抗体荧光核型Ⅰ型“着丝点1:3200,抗核抗体荧光核型Ⅱ:颗粒型1:3200,抗核抗体荧光核Ⅲ:胞浆颗粒型1:3200,ANA谱中 抗着丝点抗体(+),抗RO-52抗体(+)。患者存在雷诺,毛细血管扩张,食道功能障碍,并有继发性干燥,考虑为系统性硬化症--全身性钙质沉着综合征(CREST)。

不太了解系统性硬化症(SSc)的人,对于此病案,可能会有疑问。

我最开始也会质疑,到底是10年前患者被误诊,还是患者的确10年前仅仅是简单的胃食管反流引起的吞咽困难。

后来在查阅SSc的相关文献时,我发现了一篇武汉天佑医院某消化内科医生写的 名为“反复吞咽困难为主要症状的系统性硬化症一例”一文。[1]

文献中的患者与本病案患者及其相似,也是以反复吞咽困难为主要症状就诊,结合病史及内镜表现,患者起初考虑诊断为食管恶性肿瘤,但两次病理检查均未找到肿瘤异型细胞,且不具有进行性吞咽困难这一特征性临床症状,食管癌依据不充分。

其次,患者无食管结核、克罗恩病的典型临床表现,T-SPOT 及 ANCA 等相关检查结果亦不支持。经过再次仔细询问病史及体格检查,发现患者具有指端硬化、雷诺现象多年,结合 ANA、ACA 阳性,高度怀疑 SSc 继发的食管动力障碍,进一步行食管测压提示食管体部收缩障碍,根据指南最终确诊为局限性皮肤型SSc。

小科普

系统性硬化症是一种以血管病变、免疫紊乱及皮肤脏器纤维化为主要特征的自身免疫病。

1980年的分类标准以皮肤硬化为主要诊断依据,后来2013年ACR/EULAR首次将自身抗体纳入SSc的分类标准,提示自身免疫在该病中的重要地位。

系统性硬化症患者不同抗体与不同的临床表型相关,有助于辅助诊断、评估病情及判断预后。

系统性硬化又分为局限性皮肤型系统性硬化、弥漫性皮肤型系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬化、重叠综合征。我们提到的CREST综合征包括在局限性皮肤型系统性硬化中它表现为钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张。无皮肤硬化的系统性硬化无皮肤增厚的表现但可能有雷诺现象、系统性硬化特征性的内脏表现和血清学异常。

此型在临床中较罕见是系统性硬化的特殊类型。局限性皮肤型系统性硬化和弥漫性皮肤型系统性硬化的鉴别主要看患者病程中皮肤的受累是否超过肘(膝)及躯干是否受累;弥漫性皮肤型系统性硬化的皮肤病变超过肘(膝)关节并可有躯干的受累[2]。

SSc的临床表现存在异质性,缺乏特异性指标,近 90% 的 SSc 患者表现为食管下端括约肌张力降低和( 或) 食管蠕动显著降低[3]。

两名患者所表现的吞咽困难、食管溃疡及食管狭窄等均考虑为 SSc 的消化系统食管受累表现,是最常发生的皮肤外表现[4],与受累组织的血管病变、胶原增殖及纤维化等所导致的食管运动功能障碍、胃食管反流相关。在临床工作中,食管炎症和溃疡因缺乏典型内镜表现常难以与其他疾病相鉴别,很容易被误诊为反流性食管炎或相关消化系统疾病,即头疼医头,脚疼医脚。

两名患者的案例很相似,但就诊经历却不同,差异可能就体现了10年间医疗水平的进步及对风湿免疫疾病的认知。

分享以上文字有写的不完善的地方,文字有效,感兴趣的可以去查阅相关文献,欢迎批评指正,也希望我写的东西能够帮助到临床工作,哪怕只有一个人因此受益,也是极大的意义。

『医师报·早报分享』[鲜花]

今天是12月1日 星期三 农历十月廿七 大雪时节

在那时候,去浴场洗澡还只是富人们才可以享受的,直到20世纪初在德国,医生规定每个人每周必须洗一次澡。大公司开始给自己的员工建淋浴间,并免费提供肥皂和浴巾。其实从1950年开始每周洗一次澡的规定才真正地得以实施起来。——【德】朱莉娅·恩德斯《肠子的小心思(日常清洁,到底多干净才行?)》

【政策】

两部门批准发布中医医院建设标准

据住房和城乡建设部网站,根据《住房和城乡建设部关于下达2012年建设标准编制项目计划的通知》(建标〔2012〕192号),由国家中医药管理局组织编制的《中医医院建设标准》已经有关部门会审,现批准发布,编号为建标106-2021,自2021年12月1日起施行。原《中医医院建设标准》(建标106-2008)同时废止。

在中医医院工程项目的审批、核准、设计和建设过程中,要严格遵守国家相关规定,认真执行本建设标准,坚决控制工程造价。

本建设标准的管理由住房和城乡建设部、国家发展改革委负责,具体解释工作由国家中医药管理局负责。(来源:央视网)

【要闻】

1、外交部:在新冠病毒溯源问题上无端臆测 只会破坏国际抗疫合作(来源:中央广电总台国际在线)

2、文化和旅游部启动旅游热点防疫预报机制播(来源:央视新闻)

【百度热搜】

内蒙古满洲里新增确诊病例34例 第二轮核酸检测检出阳性15例(来源:中国生物技术网)

【新浪微博热搜】

#江西省妇幼保健院回应医生接诊时追剧#:将公开处理结果

11月29日,江西南昌。市民发布视频,称省妇幼保健院一位医生接诊时追剧。30日,医院工作人员回应澎湃新闻,情况已处理,晚些时候将向外界公开处理结果。(来源:澎湃新闻)

【今日头条热搜】

中疾控:我国主流核酸检测试剂能够有效检出奥密克戎变异株

中国疾控中心病毒病预防控制所所长许文波30日在国务院联防联控机制新闻发布会上介绍,奥密克戎变异株的突变位点不影响我国主流核酸检测试剂敏感性和特异性。奥密克戎变异株突变的区域主要集中在S蛋白的高变异区,并不位于第八版《新型冠状病毒肺炎防控方案》公布的核酸检测试剂盒的引物和探针靶标区域(中国CDC病毒病预防控制所设计并在2020年1月21日在网站向全球公布共享的ORF1ab基因和N基因);在ORF1ab基因和N基因检测靶标这个区域基因未发生突变。(来源:央视新闻客户端)

【疫情资讯】

广州一高校通报诺如病毒疫情 已确诊18人(来源:新华社)

【新规发布】

《药物警戒质量管理规范》12月1日起施行。明确药品上市许可持有人和药品注册申请人应当建立药物警戒体系,监测、识别、评估和控制药品不良反应及其他与用药有关的有害反应。(来源:央视新闻)

【人文】

金鸡奖提名名单公布:《中国医生》入围最佳故事片(来源:新华社微博)

【健康日】

世界艾滋病日:中国近年新增感染者呈“两头翘”趋势

12月1日是世界艾滋病日,中国疾控中心统计数据显示,中国艾滋病呈现“两头翘”的发病趋势,即青年人和老年人发病率高,就是二十至二十九岁,五十至五十九岁是高发年龄,性传播是艾滋病传播的最主要途径。(来源:央视网)

【中医中药】

重庆立法明确中医药应对突发公共卫生事件作用

重庆市五届人大常委会第29次会议日前审议通过《重庆市中医药条例》,将于明年3月1日起施行。这是一部对有关中医药发展多个方面作出系统规定的地方性法规,其中明确,中医医疗机构应当与综合医院共同承担突发公共卫生事件应急处置等工作,为社会提供多元化服务。(来源:新华社)

【行业资讯】

中国研究型医院学会第二届心肺复苏学专委会在京成立(来源:新华网)

【独家】

靶向耐药=穷途末路? 两位教授带您了解肺癌EGFR 突变

2021年11月,《医师报》直播中心组织四位肺癌领域知名专家,解放军总医院汪进良教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院周敏教授、广东省人民医院周清教授、湖南省肿瘤医院邬麟教授,展开为期四场的直播活动。

讨论话题主要针对肺癌EGFR21突变诊疗热点问题,他们将用最易懂的语言全方位、立体化、多角度剖析肺癌21点突变的相关问题,为患者全面解读在肺癌的治疗过程遇到的常见疑惑。(来源:医师报)

【药品】

1、青海省药品和医用耗材一体化管理系统全面上线运行(来源:青海日报)

2、山东发布新版药品生产日常监督管理办法(来源:齐鲁晚报·齐鲁壹点)

【人事任免】

于爱平任新疆维吾尔自治区卫生健康委员会主任(来源:新疆日报)

【地方】

广州黄埔推出“公共卫生6条” 打造现代化公共卫生管理体系(来源:新华社)

【医师报直播中心】

2021中国心血管代谢大会(CCMC)来啦!

提起血脂检验指标,只认识低密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯?通过资深临床医师和检验科专家的对话,介绍最新的血脂检验方法,深入判读各种指标的临床意义。播出时间:https://t.cn/A6xKmryD

【网信事业】

南通市运用大数据实现医疗服务智能监管(来源:南通日报)

【理事单位】

徐州医科大学附属医院(徐州二院):满满的正能量!宝爸送来了

11月30日,徐州医科大学附属医院新生儿科的医护人员像往常一样在病区忙碌着。这时,一名男子手捧一面印有“情暖人心 医术精湛。精心治疗,护理周到。”字样的锦旗来到了科室。 “请收下这面锦旗,它代表了我和家人的一片心意,你们待我的孩子如自己的孩子,在你们的精心治疗和悉心照顾下,她才度过了一个又一个难关,康复的那么快。”宝宝的父亲激动地对医护人员说。(来源:徐州医科大学附属医院)

【国际】

1、美国面临奥密克戎毒株威胁,拜登疫苗令却再遭法律挫折(来源:中新网)

2、荷兰疾控机构:奥密克戎毒株在欧洲传播时间或更早(来源:央视新闻客户端)

3、日本首次发现奥密克戎毒株感染病例(来源:新华社)

《清代漕运》,本书是研究清代漕运的笫一部专著,作者花了大量时间搜集与本书有关资料,因此写作时大量运用档案、文献,以至抄件、孤本,并互相参证。#书籍分享#

该书介绍了清代漕运由清初之混乱到康雍及乾隆中期前吏治之整肃和沿运河商业城市的发展。

目录
前言
第一章 中国古代漕运制度的发生和演变
第一节 宋元以前漕运制度沿革
第二节 明代漕运制度述略
第二章 清代长江流域农业生产的发展与漕远的持续
第一节 太湖流域的水利工程
第二节 太湖流域农业及农副业生产的发展
一 稻麦复种制的发展及单位面积产量的提高
二 蚕丝及棉纺织业的发展
第三节 长江流域其它各省水利灌溉事业及农业生产的发展
第四节 清代漕运制度的重建
第三章 漕粮的财政及早恤功能
第一节漕粮与国家财政
一 历年征运和积贮情形
二 漕粮供应京师俸甲米石
三 漕粮拨充各地驻防兵饷
第二节 漕粮的赈恤和平粜
一 漕粮平粜与京城粮价
二 官兵俸甲米石对京师民食的调剂作用
三 截拨漕粮调剂畿辅民食
四 各省截拨漕粮赈恤和平粜
第三节采办米石与京畿民食
一 采购
二 提拨地方积谷
第四章 漕粮赋税制度
第一节 正米和耗米
第二节 各种附加税
第三节 漕粮的改征和改折
第四节 漕粮的豁除蠲缓和新垦升科
第五节 苏州府漕运税制事例
一 苏州府各县漕粮白粮正耗米额
二 伴随征漕各种附加
三 清王朝关于整顿漕粮征兑工作在苏州的体现
第六节 浙江省漕运税制事例
一 浙江漕粮白粮正耗米额
二 伴随征漕各种附加
三 普遍摊派于全省各县卫的各种附加税
第五章 漕粮的征收兑运和交仓
第一节 漕粮的征收
第二节 漕粮的兑运
一 派定水次与交兑上船
二 各帮漕船开行顺序
三 行船期限和稽迟情形
四 起拨和拉纤
五 漕船的救护设备
第三节 漕粮交仓
一 起卸和交仓
二 京通仓廒和贮米
第四节 各项禁令和赏罚规程
一 勒收折色和偷盗漕粮的禁令
二 米质搀和霉变的禁令和惩罚规程
三 漕粮的完欠和奖惩
四 漕船延误期限的惩罚
附清档原件
一 漕运总督鄂宝奏报起运乾隆四十六年份漕粮折
二 漕运总督鄂宝奏报起运乾隆四十七年份各省新漕折
第六章 漕运官制和船制
第一节 官制
一 监督及巡察官
二 征收及监兑官
三 押运、领运及催攒官吏
四 监收及漕仓官
五 漕务官吏的考成
第二节 船制
一 漕船数目和变动情况
二 造船厂和漕船木料
三 漕船种类和容积
四 修造经费
五 附拨船
第七章 运丁和屯田
第一节 卫所与运丁
一 卫所军挽运漕粮
二 卫所军的编审和佥运
三 运丁出运的报酬――行月粮和各项津贴
第二节 漕运屯田
一 田额和分配
二 屯田济运
三 屯田禁止买卖
第三节 漕运屯田的侵隐典卖和向民田转化
一 运丁贫困化与屯田的侵隐典卖
二 清王朝关于屯田归运的政策措施
三 漕运屯田向民田转化
第八章 漕粮运道
第一节 清代对运道的修治
一 定期挑浚和临时兴修
二 开凿新河及疏浚水源
三 潴蓄湖水和疏导泉水
四 黄淮运交汇处运道的修治
五 修筑闸坝
附 山东省及江北闸坝图
第二节 运河河政
一 设置官吏
二修建用费
附一 蓄清敌黄、借黄济运与黄河改道
附二 清代粮船水手与罗教
第九章 清中叶后吏治腐败与漕运体制内部矛盾的加剧
第一节 漕运体制内部矛盾的发展过程
第二节 州县征漕各种加派及官绅勾结对税户的贪索
一 征漕加派名目繁多及各级官吏胥役的各项贪索
二 地方绅衿勾结官府藉征漕渔利
第三节 各处漕务官吏胥役对帮船运丁的贪索
一 漕务官吏榨取运丁综述
二 领运官和押运官对运丁的贪索
三 沿途催攒稽查官及闸坝吏胥对运丁的贪索
四 淮安漕督衙门对运丁的贪索
五 通州仓场衙门和坐粮厅对运丁的贪索
六 帮船运丁向兑粮州县增索贴费
第四节 州县征漕浮收勒折与农民粮户负担的加重
第五节漕粮的缺失霉变
一 漕粮的搀和与缺失
二 漕粮霉变
附一 清道光前对漕政的整顿
一 雍正朝整顿漕政的成就
二 嘉庆、道光朝对漕政的整顿与失败
附二 清档原件
一 鸿胪寺卿金应麟奏请清除漕务积弊折
二 山西道监察御史朱昌颐奏陈清除漕务积弊折
第十章 清中叶后农村经济的变化及其对漕粮征收的冲击
第一节 江浙棉纺织及蚕丝业的发展变化
一 江南棉纺织收益在完漕方面的重要作用
二 道光后江南棉纺织业衰落、农家收入减少
三 杭、嘉、湖三府蚕丝收入的作用及后期受外丝输入的冲击
第二节 水利失修灾荒频繁与农业生产下降
一 水利失修
二 灾荒频繁
三 土地贫瘠农产下降
第三节 人口增长超越生产增长及食粮不敷
一 人口增长及人口密度
二 当时关于人多土狭的一些议论
三 征漕各省主要是重漕区食粮不敷
第四节 农民经济状况恶化与抗粮斗争
一 农民经济状况恶化
二 农民抗粮斗争
第十一章道光后漕运改制政策(上)――改折减赋
第一节 农业经济凋敝与漕运改制
第二节 湖南、湖北等五省减漕折和革浮收
一 湖南省裁减漕赋
二 湖北省裁减漕赋
三 江西省裁减漕赋
四 安徽省裁减漕赋
五 河南省裁减漕赋
第三节 江苏、浙江两省裁减漕粮正额
一 江苏省
二 浙江省
第十二章 道光后漕运改制政策(下)――招商海运
第一节 河道梗阻与议行海运
一 嘉庆后河道阻塞与海道畅通
二 关于改行海运的争议
第二节 海运漕粮兑运规则及成效
一 由招募沙宁卫船到购置轮船
二 海运漕粮兑运规制
三 历年海运情形及海运粮额
第三节 漕粮改行海运的成效
一 海运便捷、精简机构、革除积弊
二 节约用费、增加粮额
附 同治后部分地区漕粮恢复河运
第十三章 漕运的停止
第一节 湖北、湖南、江西、安徽及河南五省停止漕运
第二节 江苏、浙江、山东三省停止征漕
一 停止征漕的时代背景
二 关于漕粮实行改折及征实起运的争议
三 江、浙海运粮漕的停止
第十四章 漕运与商品经济
第一节 漕运与商品流通
一 漕船北上南下带运商货
二 商品流转与国民生计
第二节 漕运与商业城市
一 扬州(附邮州)
二 淮安
三 济宁
四 临清
五 德州
六 天津
第三节 商品流通与社会经济
附 修治运道对某些地区农业生产的破坏

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