结节性硬化异常表现可见于脑、皮肤、眼、肾脏、骨骼、心脏及肺。脑部的典型表现为皮层结节、室管膜下小结节及髓鞘病变。脑皮层结节是一些硬的、颜色灰白的结节,脑回表面隆起,直径大小约1-2cm,数目多少不等,显微镜下结节为神经胶质,由一些巨大的多核单形细胞所组成。结节可将正常的脑皮层压薄,最常见于额叶,少数也可见于脑干、小脑或脊髓,室管膜下小结常在侧脑室前角,显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞,结节有钙化趋势,数目多少不等。
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结节性硬化症有时还可见到部分脑皮层缺如,可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关,在缺如部位的深部常可见岛状灰质异位或髓鞘脱失区。在一些有智力低下的患儿中可见到较多的皮反缺损区或多个结节。结节也可发生在其他脏器部位,在心脏表现为横纹肌瘤,在结节性硬化症的小儿中发生率高达50%,有横纹肌瘤的结节硬化症患儿,大约有1/4在生后数日内死于心功能衰竭。
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大约有50%-80%的病例有多发性肾脏肿痛,常为良性。肺脏较少波及,可表现为囊性变或纤维样变。其他器官也可有错构瘤表现。它容易伴发肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续发作、呼吸衰竭等严重的疾病。
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本病有形成肿瘤的显著倾向。可伴发眼部晶状体瘤、肾肿瘤、心脏肿瘤及其他内脏肿瘤。肺型结节性硬化可有呼吸困难及自发性气胸。微聊:tst0697 热线:010-56174780
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北京癫痫病好的医院北京癫痫病好的医院 癫痫持续状态指一次癫痫发作持续30分钟以上,或连续多次发作,发作间隙意识不恢复者。各型癫痫均可发生,而最常见最严重的是大发作持续状,若不及时治疗,可因生命功能衰竭而死亡,或造成脑持久性损害,故应作急诊处理。春天是万物的开始,给人新的希望.但是同时在寒冬中隐藏的疾病也会在这时候发病,给人带来痛苦.羊癫疯专题为你详细介绍如下知识:羊癫疯病因。祝您早日治疗康复!羊癫疯也称为癫痫病,是一种最为常见的神经系统慢性疾病,它是由于大脑神经元异常放电所致的。北京癫痫病好的医院北京癫痫病好的医院#癫痫一点通# #癫痫# #癫痫36招#
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