Gilenya (Fingolimod)

Gilenya 是一种神经鞘氨醇1-磷酸受体调节剂,治疗复发性MS成人患者,也用于10岁及以上复发性MS儿童和青少年患者。

Gilenya是用于MS治疗的首个口服疾病修饰疗法,针对由MS导致的局灶性和弥漫性中枢神经系统(CNS)损害具有一种可逆的淋巴细胞再分布作用。在10岁及以上复发性MS患者中,Gilenya  0.5mg横跨多个疾病活动评价指标方面均显示出高疗效。长期治疗经验表明,Gilenya能很方便地融入患者日常生活,带来高治疗满意度及长期依从性,并最终改善患者的长期预后。

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#昀哥读书# 裴医生在书中讲述了一个人心在两难间的经典故事:

肠套叠是一种儿童常见病,就是一段肠子钻进旁边肠腔内被卡住出不来,主要的风险是时间久了卡在里面的肠子会慢慢缺血坏死,一般是通过灌肠来解除套叠,但对怀疑已有肠坏死的孩子只能做手术。

这个女孩子发病时间很久了,肚子胀,脸色苍白,肚子可以摸到长条的包块,摸肚子不哭也不闹。

手术开进去,套入的肠管长达1米,这1米的肠管呈暗紫色,只有局部稍有点血色,肠壁上还有一个息肉样肿物,这个直径不到2cm的肿物就是诱发肠套叠的元凶。看着这样的肠管,我对助手说“恐怕这段肠管留不住了,得切。”就在量完肠子这几分钟后,原先暗紫色的肠子有些红润了,解除压迫之后,肠子的供应血管恢复了血流,已经缺血的肠子似乎渐渐开始缓过来了。

这时候我开始犹豫了,对于这段肠管,切,还是不切?切的话,不用担心后期肠坏死的问题,但是孩子将失去一半的小肠,可能导致发育落后;不切的话,现在不太好的肠子术后出现迟发性坏死的风险不小,这将导致严重的后果,而且需要在切除肠壁肿物后再做肠吻合,术后吻合口瘘的风险至少要增加1倍。
切或者不切,可以影响一个孩子的命运,一个家庭的命运,甚至医生自己的命运。

虽然套叠肠管切或者不切可以犹豫一下,但长有肿物那一段肠子是必须切除的,切那段肠子的时间正好也可以作为肠管血运的观察期。所以,我毫不犹豫地开始动手离断肿物所在肠管对应的系膜了。几分钟后,系膜断好了。这时,再检查原来发黑的肠管,肠管竟然已经红润了,虽然肠壁仍然水肿,但肠管的颜色和正常肠管几乎没有区别,系膜血管也在搏动,面对这种肠管,我敢肯定绝大部分医生都作不出去切除的决定。我和助手都长出了一口气,终于不用把孩子那么长的肠子切掉了。

手术后,孩子回到病房就出现持续发热,体温就没低过38.0℃,心率快,肚子胀。术后第3天,孩子的状况依然没有任何改善的迹象,已经有休克早期的表现,于是转入ICU。

虽然孩子住院后就告知病重,但迟迟没有住进ICU,主要还是因为孩子的家庭经济状况不太好,完全靠孩子的爸爸开出租车支撑着整个家,对很多普通家庭来说,进了ICU意味着花钱如流水,都很难承受,更别说像他们这样的状况了。但孩子现在的病情已经很危急,不进不行了。

虽然在这种病情下再次手术的风险极大,但再次剖腹探查恐怕是孩子生存的唯一希望了,所以在术后第5天清晨,我们一致决定再次手术。在5天之内进行第2次手术,很多家长都无法接受,但孩子的父母没有任何质疑和怨言。一是家长知道孩子来的时候已经很危重,而且术前、术后都交代过有再次手术的可能,各种预后的可能性都做过很详细的沟通;二是孩子的父母确实通情达理,而且对我们有着充分的信任。家长没有任何怨言地签了同意书,默默地看着我们把孩子推进了手术室。

第2次手术过程中,虽然术前也有猜到这个可能性,但目睹了腹腔里面的情况仍是让我如坠深渊:肠坏死,第一次被套入的那段肠子已经完全坏死了,坏死组织释放的大量毒素以及并发的感染是导致孩子术后病情持续加重的罪魁祸首。我们只得把坏死肠管做了切除。

走出手术室,我心情沉重地向家长交代了手术中的情况,并告诉他们第2次手术虽然做完了,但因为孩子之前的感染太严重,术后恢复仍然不容乐观。也许是见过、听过太多医闹,孩子父母的表现真是让我动容,除了感谢我们的抢救,没有一点猜疑,没有一句质问。这种信任反而让我心生愧疚。虽然我当初也是想着为孩子好,为了给她多保留1米的肠子,但现在事实证明我的决策是错误的,不但没有留住肠子,还将孩子置于命悬一线的境地。我只能在心里暗下决心,尽自己最大努力去把孩子救回来。

再次手术后,孩子的病情似乎并没有好转的趋势,术后两天心率都维持在每分钟200次以上,由于炎症介质影响了血管的通透性,孩子全身水肿,眼睛都无法睁开,肚子胀得像皮球,感觉死神就蹲守在旁边等她咽下最后一口气。那段时间,内疚、担心、恐惧、焦虑时刻折磨着我,根本睡不着觉,每天上班第一件事就是去ICU查看她的病情变化,值班时只要空下来就守在她的床边,盯着监测指标的波动,盼望着奇迹降临逆转病情,但奇迹迟迟没有出现……

也许是ICU医生和我们的努力没有白费,也许是幸运之神的眷顾,终于,在术后1周,在我已处于绝望的深渊时,孩子的病情竟然有了好转的迹象,渐渐有了排便,心率逐渐下降并平稳,全身水肿慢慢消退。她在术后十几天后出了ICU,回到了普通病房。

虽然我们帮这家人申请到了一万元的救助基金,到出院的时候,他们仍然欠了三万多元钱,但是没有人和家长提欠费的事情,我们默许孩子出院了。虽然没有人去催过账,但3个月后家长自己回到医院把所有欠账全还上了。整个治疗过程历时近1个月,历经艰险磨难,但结局很完美,还有些感动。

回过头看,从医以来,做过的腹部手术自己都数不清了,但迟发性肠坏死还是第一次碰到,如果重来一遍,我能否作出不同的选择来避免这次术后并发症?恐怕未必。

对这个孩子,如果第一次手术中评估是100%可以存活或者会坏死,那都不需要犹豫就可以作出选择。但现实是医学问题大部分时候都不是100%,很多时候要面对的是60%对40%,甚至51%对49%,又该如何抉择?哪怕是99.9%对0.1%,会坏死的机会很小很小了,但谁又能保证不会碰上了那0.1%?发生了,对患者而言就是100%。如果患者和医生一样可以认可那0.1%的风险,我相信所有的医生都愿意去冒这0.1%的风险而争取那1米多的肠管。99.9%的正确率对医生来说是很好的成绩,做1000台手术,999台都没有问题,但剩下的那一台出问题就可能让一个患者失去生命。

我想没有医生愿意看到自己的患者出现问题甚至死亡,绝大多数情况下,医生和患者的目标是一致的,那就是战胜疾病,患者收益最大化,风险最小化。

在这个故事里,我认为正是因为家长的宽容,才能让我们正视治疗中的失误,全心全意地投入救治中去,也正是因为医患之间完全信任,才最终携手化解了诊治过程中的一个个危机,争取到了每一分希望,战胜了死神,挽回了孩子的生命。

左手烫伤瘢痕挛缩植皮后再次挛缩#沪说疤道#

手部烫伤是儿童常见外伤,该患儿前次手部瘢痕植皮术后,由于是关节张力部位,瘢痕增生高风险,而未有条件进行早期AFL,并且儿童患者功能康复不易配合,再次发生挛缩是大概率事件。

治疗思路是手术去除增生性明显的瘢痕、松解瘢痕挛缩,以足底内侧全厚皮移植缺损区,皮片拆线后一周开始AFL,每月一次,直至瘢痕稳定,避免了移植皮片瘢痕增生和再次挛缩。

对于不易配合功能康复锻炼的儿童患者,配合AFL治疗,倾向认为可以降低对严格功能康复的需求,提高患儿的治疗依从性和舒适性。


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