海德综合征（Heyde syndrome，HS）指的是同时合并有消化道出血的严重钙化性主动脉瓣狭窄的病例，由 Heyde于 1958 年首次报道，并因此得名。主动脉瓣狭窄、获得性凝血病和肠血管发育不良出血是海德综合征的主要临床表现，其病理机制主要是基于 1992 年 Warkentin提出的观点，海德综合征是继发于主动脉瓣狭窄的获得性IIA型血管性血友病，血管性血友病因子高分子量多聚体缺乏，是海德综合征患者血管发育不良相关性胃肠道出血的重要机制。获得性 IIA 型血管性血友病最主要的实验室表现是血浆高分子 vWF 多聚体减少，但诊断假阴性率偏高。多聚体凝胶电泳检测是诊断的金标准，但是目前许多医院尚未开展。此外，出血时间延长， vWF:Activity（以下简称vWF:Act）和 vWF:Antigen（以下简称vWF:Ag）水平降低也是其实验室表现。临床上疑似海德综合征的患者，实验室可首选血管性血友病因子(von willebrand factor，vWF) 相关检测（包括 vWF:Act和vWF:Ag），而后根据 vWF:Act/Ag 结果判断是否需要进行多聚体凝胶电泳检测，辅助临床快速诊治海德综合征。

获得性的vWD (Acquiere vWD, 也叫后天性的vWD) ，常见于：

自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus),患者体内有自身抗体，针对自身抗原，包括vWF。在这种情况下，vWF的功能不会受到抑制，但vWF抗体复合物会迅速从循环中清除。

Heyde综合征(Heyde's Syndrome) :一种瓣膜狭窄致胃肠道出血的疾病。2003年，Vincentelli等人指出，接受瓣膜置换术的获得性vWD和主动脉狭窄患者经历了止血异常的纠正，但当人工瓣膜与患者不匹配时，止血异常可能在6个月后复发。同样，在植入左心室辅助装置（LVAD）的患者中，获得性vWD也会导致出血倾向。

其他一些情况，包括药物导致，包括丙戊酸（Valproic Acid）和环丙沙星(Ciprofloxacin) ，可以干扰vWF的合成（视频中）

血管性血友病因子（vWF，von Willebrand Factor）

血管性血友病因子（vWF）是一种参与止血，特别是血小板粘附的血液糖蛋白。它在vWD中存在缺陷和/或缺失，并与许多其他疾病有关，包括血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura ）、海德综合征（Heyde's syndrome），以及可能的溶血性尿毒症综合征（ hemolytic-uremic syndrome ）。 https://t.cn/AiOgvNYR