我们的生活似乎离不开塑料：水杯、餐具、包装袋……
塑料是个大家族，一般会在产品底部用1~7的数字标明“身份”。虽然用了这么多年，但多数人并不了解它们：有的塑料怕热，有的塑料怕油，还有的塑料不适合儿童接触……
塑料底部的数字是什么意思？
在塑料产品的底部通常有个三角形，中心的数字表示编号，下方的英文表示塑料材质名称。
目前常用的塑料有七类，分别存在于下列物品中。
标有1、2、4、5的塑料制品安全性较好；其中5号可以放入微波炉加热。
7号包括EVA(乙烯-乙酸乙烯共聚物)、PC(聚碳酸酯)、MF(密胺)、Tritan(共聚聚酯)等材质，可能存在双酚A（目前有争议），除了Tritan以外其他的都不建议儿童接触。
需要注意的是，7种塑料型号是为了方便分类回收，并不是代表着食品安全的等级。
塑料制品安全使用法则
塑料制品在日常生活中不可或缺，但使用不当也会带来健康隐患
塑料袋
选表面光滑、声音脆的
日常用的塑料袋有两种材质最常见，分别是PVC（3号）和PE（4号）材质。
PVC（3号）：摸起来发黏发涩，用手抖动声音小而闷，尽量不要接触食品。
PE（4号）：摸起来较润滑、有韧性，抖动时声音发脆，接触各类食品的安全性较高，但不适合高温加热，比如热水、微波炉。
塑料容器
选无异味、无黑点的
购买塑料容器等制品时，闻闻是否有焦味，看看是否有焦黑点。如果有，基本可确认是用回收废料做的，尤其是食品包装等接触食品或人体的，尽量少用。
尽量选择较大品牌。
矿泉水瓶
可以装油，不要装酒
不少人把矿泉水瓶当做百搭容器，用来装酒、油等。
塑料瓶的安全性较高，装油不会有太大危险，但不能放在过热的地方。
酒类最好不要装在塑料瓶里，因为酒精会溶解塑料。
颜色
不选色彩鲜艳的
接触人体、食品的塑料制品，不要追求色彩艳丽，添加的色素往往导致塑料制品安全性下降。
塑料袋也不要买花花绿绿的，也不要选“白到发光”的，以免接触荧光增白剂。
加热
尽量避免
打包盒、餐盒在日常生活中很常用，主要材质有两大类。
发泡聚苯乙烯（6号）：耐热性差，不能加热。
聚丙烯（5号）：餐盒较薄、透明，允许用微波炉加热。
但普通消费者难以分辨这两类餐盒，建议都不要微波加热。
4件事减少塑料污染
塑料虽然方便实用，相当一部分却很难降解。保护环境，我们可以从这几个方面入手。
重复利用
对于一些可以重复利用的塑料制品要充分利用，比如塑料袋，可以作为垃圾袋再次使用。
用其他替代品
我们在生活中可以用玻璃容器、金属容器代替一部分塑料容器，例如保鲜盒等；购物时自己带上购物袋，而不是购买超市的塑料袋。
做好垃圾分类
不要随便扔弃使用过的塑料制品，丢弃前要进行分类整理。根据当地垃圾分类政策，把不同种类的塑料制品放入“可回收垃圾”或“其他垃圾”。
少用一次性塑料制品
作为个人，减少塑料垃圾，应从减少一次性塑料制品的使用开始。快递包装、外卖包装等塑料制品很难回收利用，它们能轻易进入环境中，变成微塑料而造成污染。▲#找个理由多喝水#
塑料是个大家族，一般会在产品底部用1~7的数字标明“身份”。虽然用了这么多年，但多数人并不了解它们：有的塑料怕热，有的塑料怕油，还有的塑料不适合儿童接触……
塑料底部的数字是什么意思？
在塑料产品的底部通常有个三角形，中心的数字表示编号，下方的英文表示塑料材质名称。
目前常用的塑料有七类，分别存在于下列物品中。
标有1、2、4、5的塑料制品安全性较好；其中5号可以放入微波炉加热。
7号包括EVA(乙烯-乙酸乙烯共聚物)、PC(聚碳酸酯)、MF(密胺)、Tritan(共聚聚酯)等材质，可能存在双酚A（目前有争议），除了Tritan以外其他的都不建议儿童接触。
需要注意的是，7种塑料型号是为了方便分类回收，并不是代表着食品安全的等级。
塑料制品安全使用法则
塑料制品在日常生活中不可或缺，但使用不当也会带来健康隐患
塑料袋
选表面光滑、声音脆的
日常用的塑料袋有两种材质最常见，分别是PVC（3号）和PE（4号）材质。
PVC（3号）：摸起来发黏发涩，用手抖动声音小而闷，尽量不要接触食品。
PE（4号）：摸起来较润滑、有韧性，抖动时声音发脆，接触各类食品的安全性较高，但不适合高温加热，比如热水、微波炉。
塑料容器
选无异味、无黑点的
购买塑料容器等制品时，闻闻是否有焦味，看看是否有焦黑点。如果有，基本可确认是用回收废料做的，尤其是食品包装等接触食品或人体的，尽量少用。
尽量选择较大品牌。
矿泉水瓶
可以装油，不要装酒
不少人把矿泉水瓶当做百搭容器，用来装酒、油等。
塑料瓶的安全性较高，装油不会有太大危险，但不能放在过热的地方。
酒类最好不要装在塑料瓶里，因为酒精会溶解塑料。
颜色
不选色彩鲜艳的
接触人体、食品的塑料制品，不要追求色彩艳丽，添加的色素往往导致塑料制品安全性下降。
塑料袋也不要买花花绿绿的，也不要选“白到发光”的，以免接触荧光增白剂。
加热
尽量避免
打包盒、餐盒在日常生活中很常用，主要材质有两大类。
发泡聚苯乙烯（6号）：耐热性差，不能加热。
聚丙烯（5号）：餐盒较薄、透明，允许用微波炉加热。
但普通消费者难以分辨这两类餐盒，建议都不要微波加热。
4件事减少塑料污染
塑料虽然方便实用，相当一部分却很难降解。保护环境，我们可以从这几个方面入手。
重复利用
对于一些可以重复利用的塑料制品要充分利用，比如塑料袋，可以作为垃圾袋再次使用。
用其他替代品
我们在生活中可以用玻璃容器、金属容器代替一部分塑料容器，例如保鲜盒等；购物时自己带上购物袋，而不是购买超市的塑料袋。
做好垃圾分类
不要随便扔弃使用过的塑料制品，丢弃前要进行分类整理。根据当地垃圾分类政策，把不同种类的塑料制品放入“可回收垃圾”或“其他垃圾”。
少用一次性塑料制品
作为个人，减少塑料垃圾，应从减少一次性塑料制品的使用开始。快递包装、外卖包装等塑料制品很难回收利用，它们能轻易进入环境中，变成微塑料而造成污染。▲#找个理由多喝水#
等车开车停车难，想看看东钱湖太难了！
“五一”小长假即将来临，在中国宁波网民生e点通群众留言板上，关于东钱湖出行、游玩问题的各种投诉、建议与咨询再次引发众多网友的高度关注。
自地铁4号线开通以来，东钱湖成为众多市民周末及节假日休闲的首选之地。据了解，今年春节假期，东钱湖共接待游客49.42万人次，同比增长59%。清明假期，东钱湖共接待游客25.4万人次，同比增长46.94%。
为应对景区客流的大幅增加，东钱湖相关部门在交通方面采取了措施。今年3月，公安部门有针对性地对勤务作出安排，同时根据停车场余量，在主要路口疏导过境车辆。当月，东钱湖建设管理局也调整充实公交线路，开通免费巴士进驻集散中心，并有效增加了停车场地，在4号线各主要通道口设置了非机动车停车区，还投放小遛共享电单车250余辆。但尽管如此，东钱湖各景区的出行不便及交通拥堵问题依然日益突出，并饱受诟病。
要吸引更多的人气，把东钱湖建设成为文化型、生态型的旅游度假区，交通是不可或缺的重要一环！众多网友强烈期盼：东钱湖诸多景区能否尽快打通假日游“最后一公里”？
记者目击
无奈的公交司机
地铁4号线的开通方便了市民来到东钱湖景区附近，但从地铁站到景区，公共交通方式并不便捷。
地铁东钱湖站配套公交场站“东钱湖集散中心”内公交调度人员告诉记者，周末前往湖区的966路发车间隔基本保持在20分钟，如果有大量旅客滞留会临时加车，保证乘客出行。
但记者看到，此地前往景区方向的站台上站满了等车的乘客，有乘客抱怨：“实在太久了，都1个多小时了，这车为何还不来”。与此同时，陶公岛、小普陀的公交站台也均可见大批被滞留的乘客。
966路班组一名司机师傅表示，周末人多路堵，平时1个多小时的车程有时要开上2至3个小时。
由于车辆不能及时到站，发车间隔随之拉大。于是，每趟公交车的载客量都处在爆棚状态。公交车上人挤人，一部分无法从前门上车的乘客，只能乘着下客的时机，从后门上车。司机只得在大部分乘客上车后，才敢开启后门下客。
记者看到，车厢里拥挤不堪，且乘客大多为老年人，存在着不小的安全隐患。每至一站，司机师傅都在极力劝说大家可以等待下一班车，但几乎无人听从。
“东钱湖景区附近路况复杂，堵塞、人流量大、路小等，各种险象实在让人防不胜防。”说起即将到来的“五一”小长假，司机师傅深感无奈。
任性的“黑车”
除了公交车外，记者在地铁站附近没有看到公共自行车和共享单车。
打开“小遛共享”“哈啰出行”等共享单车App，记者发现东钱湖各大景区基本在服务范围以外。有游客尝试骑行游客服务中心附近的小遛共享电单车前往景区，却因超出服务范围被迫返回。
在东钱湖游客服务中心旁，记者看到一块“单车驿站”的指引牌，于是，随着指引到达单车驿站，但发现大门紧闭，驿站内空空如也。
一旁几名租赁自行车的小贩围上来向记者招徕生意。小贩们说，这个驿站半年前就已经关门了，现在要租车只有找他们，最便宜每辆50元，但还车不方便，没有连锁驿站，需要原路返回。
地铁东钱湖站及游客服务中心旁，有不少三轮车夫在路边揽客前往景区。记者想前往韩岭老街，几名车夫皆称没有公交车，只能坐他们的三轮车，但记者最后了解到，其实966路公交车可直达。而至湖边，5分钟的步行路程被索价5元。
饱和的停车场
由于公共交通不便，开车成为许多游客的首选，但东钱湖的各个停车场严重饱和。
东钱湖游客服务中心旁的停车场入口处，电子信息牌始终显示着“总车位138，剩余车位88”，然而实际上停车场早已停满了车，甚至连通道上也全是排队等位的车。
一名管理人员告诉记者：“现在放进去的车都是开一圈再出来，里面车位早就满了。”记者询问附近哪里还有停车场时，该管理人员表示：“双休日与节假日，东钱湖不论哪个停车场都是满的”。
由于信息牌的错误显示且缺乏指引，不少车主在该停车场入口处排队等候。不仅如此，该停车场外的谷子路两侧也停满了车。
但令人遗憾的是，如此紧俏的停车场还未能得到有效的管理。从该停车场向南步行约200米，记者看到路边一个临时停车场，由于免费且无人管理，车辆无序停放，入口堵塞，想停车却进不去，里面仍有不少空位。
在小普陀配套停车场旁，排队车辆一度阻塞了公交车的进站掉头。
在前往小普陀的陶公路上，道路一侧的智慧停车位早已停满了车，道路另一侧则全是违停车辆。
心塞的道路拥堵
带着网友的困惑，近几个周末，记者连续走访地铁东钱湖站、陶公岛、小普陀、韩岭老街等多个点位，并屡屡目睹堵车盛况。
以4月18日（周日）为例，下午1点半，游客服务中心旁的安石路南北双向车道均排起了长队；下午3点，由于道路两侧均停了车，陶公路部分路段发生拥堵；下午4点，韩岭老街旁的环湖东路往市区方向出现排长队现象；下午4点半，环湖南路往市区方向的车流从韩岭一直堵到了郭家峙……
当日，记者多次打开地图软件，游客服务中心旁的安石路、前往陶公岛和小普陀的陶公路、韩岭老街及十里四香旁的环湖东路及环湖南路等多处景区附近，道路提示持续为“拥堵”。
采访中，附近居民称，眼下道路拥堵已是周末与节假日的东钱湖常态。
网友建议
面对东钱湖景区“最后一公里”的交通不便与道路拥堵，众多网友发帖献言献策。记者在此撷录一二：
优化路网
网友“佑雨”：1、建议小普陀全天开放自行车通行，并组织免费提供游览车定时直抵水上露营基地附近。这样串联了游览主动脉，带动周围旅游产业的发展。
2、小普陀往北通往下水的栈道建议全面开放（包括骑车，但机动车禁行），栈道上方可以提供游览索道直接去下水终点。
3、建议打通东钱湖东南沿岸道路，并开放自行车通行。这样可以很大限度地缩短前往下水和十里四香的时间，又集中了东钱湖旅游资源的精华所在。
网友“dsf0502”：建议对兴凯路、环湖南路等沿湖道路进行拓宽改造，并同步加宽环湖南路及S215省道韩岭至城杨段（或至俞塘）。
增开公交专线
编号为“114770”的网友：地铁4号线开通后，东钱湖南岸游客量大增，目前地铁东钱湖站公交接驳能力弱，远远不能满足游客前往环湖南岸、韩岭老街的需求。可考虑引入双层大巴观光车，间隔30分钟接驳地铁东钱湖站至韩岭桥、马山休闲露营地。既能缓解客流压力，也能给游客带来更美好的体验。
网友“涵情脉脉”：目前东钱湖公共交通设施太过于薄弱，建议周末及节假日在目前有966路环湖线的基础上，再开通3条前往小普陀、韩岭老街、动物园、十里四香、洋山岙村等景区的旅游线，加强景区与景区、地铁站与景区之间的串联。
编号为“119107”的网友：杭州西湖在配套公交观光线齐全的情况下，还有很多便利的共享单车。希望有关部门参考西湖，在东钱湖景区增加共享单车或是公共自行车投放，方便游客出行。
网友“FKLH”：建议在地铁东钱湖站、小普陀、韩岭老街等重点区域试点投放公共自行车，方便游客出行。
“莫让‘最后一公里’成为东钱湖景区发展的障碍。”网友期盼有关部门同心协力、雷厉风行、闭环处置，从源头上解决目前的周末及节假日出行不便及道路拥堵难题，让宁波的钱湖名片更具魅力。（中国宁波网民生e点通 傅仲楠 周应玮）
#宁波#
“五一”小长假即将来临，在中国宁波网民生e点通群众留言板上，关于东钱湖出行、游玩问题的各种投诉、建议与咨询再次引发众多网友的高度关注。
自地铁4号线开通以来，东钱湖成为众多市民周末及节假日休闲的首选之地。据了解，今年春节假期，东钱湖共接待游客49.42万人次，同比增长59%。清明假期，东钱湖共接待游客25.4万人次，同比增长46.94%。
为应对景区客流的大幅增加，东钱湖相关部门在交通方面采取了措施。今年3月，公安部门有针对性地对勤务作出安排，同时根据停车场余量，在主要路口疏导过境车辆。当月，东钱湖建设管理局也调整充实公交线路，开通免费巴士进驻集散中心，并有效增加了停车场地，在4号线各主要通道口设置了非机动车停车区，还投放小遛共享电单车250余辆。但尽管如此，东钱湖各景区的出行不便及交通拥堵问题依然日益突出，并饱受诟病。
要吸引更多的人气，把东钱湖建设成为文化型、生态型的旅游度假区，交通是不可或缺的重要一环！众多网友强烈期盼：东钱湖诸多景区能否尽快打通假日游“最后一公里”？
记者目击
无奈的公交司机
地铁4号线的开通方便了市民来到东钱湖景区附近，但从地铁站到景区，公共交通方式并不便捷。
地铁东钱湖站配套公交场站“东钱湖集散中心”内公交调度人员告诉记者，周末前往湖区的966路发车间隔基本保持在20分钟，如果有大量旅客滞留会临时加车，保证乘客出行。
但记者看到，此地前往景区方向的站台上站满了等车的乘客，有乘客抱怨：“实在太久了，都1个多小时了，这车为何还不来”。与此同时，陶公岛、小普陀的公交站台也均可见大批被滞留的乘客。
966路班组一名司机师傅表示，周末人多路堵，平时1个多小时的车程有时要开上2至3个小时。
由于车辆不能及时到站，发车间隔随之拉大。于是，每趟公交车的载客量都处在爆棚状态。公交车上人挤人，一部分无法从前门上车的乘客，只能乘着下客的时机，从后门上车。司机只得在大部分乘客上车后，才敢开启后门下客。
记者看到，车厢里拥挤不堪，且乘客大多为老年人，存在着不小的安全隐患。每至一站，司机师傅都在极力劝说大家可以等待下一班车，但几乎无人听从。
“东钱湖景区附近路况复杂，堵塞、人流量大、路小等，各种险象实在让人防不胜防。”说起即将到来的“五一”小长假，司机师傅深感无奈。
任性的“黑车”
除了公交车外，记者在地铁站附近没有看到公共自行车和共享单车。
打开“小遛共享”“哈啰出行”等共享单车App，记者发现东钱湖各大景区基本在服务范围以外。有游客尝试骑行游客服务中心附近的小遛共享电单车前往景区，却因超出服务范围被迫返回。
在东钱湖游客服务中心旁，记者看到一块“单车驿站”的指引牌，于是，随着指引到达单车驿站，但发现大门紧闭，驿站内空空如也。
一旁几名租赁自行车的小贩围上来向记者招徕生意。小贩们说，这个驿站半年前就已经关门了，现在要租车只有找他们，最便宜每辆50元，但还车不方便，没有连锁驿站，需要原路返回。
地铁东钱湖站及游客服务中心旁，有不少三轮车夫在路边揽客前往景区。记者想前往韩岭老街，几名车夫皆称没有公交车，只能坐他们的三轮车，但记者最后了解到，其实966路公交车可直达。而至湖边，5分钟的步行路程被索价5元。
饱和的停车场
由于公共交通不便，开车成为许多游客的首选，但东钱湖的各个停车场严重饱和。
东钱湖游客服务中心旁的停车场入口处，电子信息牌始终显示着“总车位138，剩余车位88”，然而实际上停车场早已停满了车，甚至连通道上也全是排队等位的车。
一名管理人员告诉记者：“现在放进去的车都是开一圈再出来，里面车位早就满了。”记者询问附近哪里还有停车场时，该管理人员表示：“双休日与节假日，东钱湖不论哪个停车场都是满的”。
由于信息牌的错误显示且缺乏指引，不少车主在该停车场入口处排队等候。不仅如此，该停车场外的谷子路两侧也停满了车。
但令人遗憾的是，如此紧俏的停车场还未能得到有效的管理。从该停车场向南步行约200米，记者看到路边一个临时停车场，由于免费且无人管理，车辆无序停放，入口堵塞，想停车却进不去，里面仍有不少空位。
在小普陀配套停车场旁，排队车辆一度阻塞了公交车的进站掉头。
在前往小普陀的陶公路上，道路一侧的智慧停车位早已停满了车，道路另一侧则全是违停车辆。
心塞的道路拥堵
带着网友的困惑，近几个周末，记者连续走访地铁东钱湖站、陶公岛、小普陀、韩岭老街等多个点位，并屡屡目睹堵车盛况。
以4月18日（周日）为例，下午1点半，游客服务中心旁的安石路南北双向车道均排起了长队；下午3点，由于道路两侧均停了车，陶公路部分路段发生拥堵；下午4点，韩岭老街旁的环湖东路往市区方向出现排长队现象；下午4点半，环湖南路往市区方向的车流从韩岭一直堵到了郭家峙……
当日，记者多次打开地图软件，游客服务中心旁的安石路、前往陶公岛和小普陀的陶公路、韩岭老街及十里四香旁的环湖东路及环湖南路等多处景区附近，道路提示持续为“拥堵”。
采访中，附近居民称，眼下道路拥堵已是周末与节假日的东钱湖常态。
网友建议
面对东钱湖景区“最后一公里”的交通不便与道路拥堵，众多网友发帖献言献策。记者在此撷录一二：
优化路网
网友“佑雨”：1、建议小普陀全天开放自行车通行，并组织免费提供游览车定时直抵水上露营基地附近。这样串联了游览主动脉，带动周围旅游产业的发展。
2、小普陀往北通往下水的栈道建议全面开放（包括骑车，但机动车禁行），栈道上方可以提供游览索道直接去下水终点。
3、建议打通东钱湖东南沿岸道路，并开放自行车通行。这样可以很大限度地缩短前往下水和十里四香的时间，又集中了东钱湖旅游资源的精华所在。
网友“dsf0502”：建议对兴凯路、环湖南路等沿湖道路进行拓宽改造，并同步加宽环湖南路及S215省道韩岭至城杨段（或至俞塘）。
增开公交专线
编号为“114770”的网友：地铁4号线开通后，东钱湖南岸游客量大增，目前地铁东钱湖站公交接驳能力弱，远远不能满足游客前往环湖南岸、韩岭老街的需求。可考虑引入双层大巴观光车，间隔30分钟接驳地铁东钱湖站至韩岭桥、马山休闲露营地。既能缓解客流压力，也能给游客带来更美好的体验。
网友“涵情脉脉”：目前东钱湖公共交通设施太过于薄弱，建议周末及节假日在目前有966路环湖线的基础上，再开通3条前往小普陀、韩岭老街、动物园、十里四香、洋山岙村等景区的旅游线，加强景区与景区、地铁站与景区之间的串联。
编号为“119107”的网友：杭州西湖在配套公交观光线齐全的情况下，还有很多便利的共享单车。希望有关部门参考西湖，在东钱湖景区增加共享单车或是公共自行车投放，方便游客出行。
网友“FKLH”：建议在地铁东钱湖站、小普陀、韩岭老街等重点区域试点投放公共自行车，方便游客出行。
“莫让‘最后一公里’成为东钱湖景区发展的障碍。”网友期盼有关部门同心协力、雷厉风行、闭环处置，从源头上解决目前的周末及节假日出行不便及道路拥堵难题，让宁波的钱湖名片更具魅力。（中国宁波网民生e点通 傅仲楠 周应玮）
#宁波#
【和罕见病抗争的第13年：黏多糖贮积症II型患者家属的期盼】“孩子今年已经17岁了，我看着他从4岁时聪明可爱，爱跑爱动的小男孩，逐渐变成今天这样不能说话也不能走路的样子，唯一没变的是全家都从没想过放弃他。”2月28日是国际罕见病日，江苏罕见病黏多糖贮积症II型家属李萍（化名）告诉健康时报记者，13年的坚守，终于等来了黏多糖贮积症II型药物在国内上市，可是每年超过百万的费用，让她心中又升起惆怅。
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
✋热门推荐