间质性肺疾病是怎么回事
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群，构成的临床-病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管。
最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。
间质性肺疾病确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群，构成的临床-病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管。
最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。
间质性肺疾病确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
干细胞促进肺损伤修复，改善特发性肺纤维化症状
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、#韩源昌[超话]#进行性、纤维化间质性肺炎，难以诊断，常常从症状发作到准确诊断之间具有时间差异，对IPF的治疗造成了难度。
患者刚刚病症发作时，组织学和胸部高分辨率CT检验结果和普通型间质性肺炎特征类似，往往被诊断为普通肺炎；但大多数患者病症的肺功能呈现缓慢、逐步、可预见地下降趋势，病人在活动时呼吸困难，#张纪中[超话]#并且逐渐加重，常伴有干咳。
特发性肺纤维化的发病原因尚不明确，患者的自然史差异很大，但肺功能快速下降会降低生活质量，如果不进行干预，最终导致死亡。
目前IPF诊断后平均生存期2.8年，5年生存期甚至低于部分肿瘤如肺癌和胰腺癌患者，仅有30%。所以特发性肺纤维化是一种类肿瘤疾病，被称为“不是癌症的癌症”。
IPF是一种破坏性的间质性肺病（ILD），其特征是肺间质瘢痕化，最终导致实质破坏和正常功能丧失。它主要影响的是60-75岁的男性，患病率为每10万人口13-20人。
呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。当肺纤维化进展时，在静息时也会发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳，乏力，部分患者有杵状指和发绀。
肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，则导致氧不能进入血液。因为不能进入血液，患者就会出现呼吸不畅，缺氧，酸中毒，丧失劳动力，严重者最后甚至死亡。 https://t.cn/A6VNgl8j
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、#韩源昌[超话]#进行性、纤维化间质性肺炎，难以诊断，常常从症状发作到准确诊断之间具有时间差异，对IPF的治疗造成了难度。
患者刚刚病症发作时，组织学和胸部高分辨率CT检验结果和普通型间质性肺炎特征类似，往往被诊断为普通肺炎；但大多数患者病症的肺功能呈现缓慢、逐步、可预见地下降趋势，病人在活动时呼吸困难，#张纪中[超话]#并且逐渐加重，常伴有干咳。
特发性肺纤维化的发病原因尚不明确，患者的自然史差异很大，但肺功能快速下降会降低生活质量，如果不进行干预，最终导致死亡。
目前IPF诊断后平均生存期2.8年，5年生存期甚至低于部分肿瘤如肺癌和胰腺癌患者，仅有30%。所以特发性肺纤维化是一种类肿瘤疾病，被称为“不是癌症的癌症”。
IPF是一种破坏性的间质性肺病（ILD），其特征是肺间质瘢痕化，最终导致实质破坏和正常功能丧失。它主要影响的是60-75岁的男性，患病率为每10万人口13-20人。
呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。当肺纤维化进展时，在静息时也会发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳，乏力，部分患者有杵状指和发绀。
肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，则导致氧不能进入血液。因为不能进入血液，患者就会出现呼吸不畅，缺氧，酸中毒，丧失劳动力，严重者最后甚至死亡。 https://t.cn/A6VNgl8j
阿法替尼/吉泰瑞(GILOTRIF)中文使用说明书
通用名称：阿法替尼/妥复克
产品品名：XOVOLTIB
[吉泰瑞适应症]
阿法替尼(妥复克)适用于晚期非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗及HER2阳性的晚期乳腺癌患者。
[阿法替尼用法用量]
阿法替尼GILOTRIF的推荐剂量是40mg口服每天1次直至疾病进展或患者无较长耐受。在餐前至少1小时或餐后2小时服用(妥复克) GILOTRIF.
[阿法替尼不良反应]
吉泰瑞最常见的毒副作用是腹泻、阿法替尼价格疗效皮疹、恶心、高血压、厌食无症状的QT间期延长和蛋白尿。随着剂量增加，可能出现低磷酸盐血症、馕炎、转氨酶升高、非特异性肠梗阻、血小板减小、充血性心衰、深静脉血栓、肺栓塞等。阿法替尼(妥复克)最常见的剂量限制性毒性(DLTs)是腹泻、高血压和皮疹。
[阿法替尼注意事项]
(1) 腹泻：腹泻可能导致脱水和肾衰。阿法替尼规格对严重和对抗腹泻药物无反应延长腹泻不给GILOTRIF.
(2)大疱和剥脱性皮肤疾病：阿法替尼片说明书0.15%患者中生严重大疱，起泡，和去角质病变。对威胁生命的皮肤反应终止药物。对严重和延长皮肤反应不给GILOTRIF.
(3)间质性肺病(ILD):在1.5%患者发生。对肺症状急性发作或恶化不给GILOTRIF.如被诊断儿D终止GILOTRIF.
(4) 肝毒性：在0.18%患者中发生致命性肝损伤。用定期肝检验监视。对肝检验严重或恶化不给或终止GILOTRIF.
(5)角膜炎：在0.8%患者中发生。
(6) 胚胎胎儿毒性：可致胎儿危害。劝告女性对胎儿潜在危害和使用高效避孕。
[吉泰瑞作用机制]
阿法替尼(妥复克)为不可逆转的ErbB家族阻断剂，能抑压信息传导和阻隔与癌细胞生长和分裂相关的主要通道。由于通过ErbB家族信息传导机制可由多个同二聚体跟异二聚体引发， 所以同时抑制多个ErbB家族成员(如EGFR, HER2, ErbB3及ErbB4), 能较有效地中断下游信息传导。
于癌细胞中，ErbB家 族的运作经常失调。当控制细胞生长机制的因子过度表现或运作异常，有机会发各种实质固态肿瘤。受体过度表现会刺激细胞内部信息传导超越正常水平，引致不受控的肿瘤细胞增长、迁移和转移及抑制其凋亡。引发以上细胞信息传导异常的情况有以下各种不机制：受体变异(例如：肺癌肿瘤EGFR变异)、受体过度表现(例如：乳癌肿瘤HER2过度表现)或配体(ligand)过度表现。 印孟常用药物系列：
肺癌: 易瑞沙(吉非替尼片)， 特罗凯(厄洛替尼片)， 阿法替尼 9291(奥希替尼) 克唑替尼， 色瑞替尼， 艾乐替尼， 劳拉替尼，
肝癌肾癌：多吉美(索拉非尼片)， 依维莫司， 阿西替尼 ，舒尼替尼， 乐伐替尼
白血病：格列卫 尼洛替尼 达沙替尼
乳腺癌：泰立沙 卡培他滨 赫赛汀
乙肝：替诺福韦(TDF) 替诺二代(TAF)
丙肝：索非布韦 达卡他韦 吉二代 吉三代
骨髓癌：来那度胺 帕马度胺 万珂(硼替佐米)
肾移植：他克莫司
肺结核：利奈唑胺 环丝氨酸
乳腺癌 卵巢癌：拉帕替尼 奥拉帕尼
结肠癌，直肠癌：西地尼布（AZD2171） 瑞戈非尼
卵巢癌：司美替尼（AZD6323）奥拉帕尼
前列腺癌：阿比特龙 恩杂鲁胺 醋酸戈舍瑞林
胶质细胞癌：替莫唑胺
肺高压：波生坦 安立生坦
痛风：非布司他 安康信(依托考昔"瑞派替尼（ripretinib）Amg510 索托拉西[sotorasib]
通用名称：阿法替尼/妥复克
产品品名：XOVOLTIB
[吉泰瑞适应症]
阿法替尼(妥复克)适用于晚期非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗及HER2阳性的晚期乳腺癌患者。
[阿法替尼用法用量]
阿法替尼GILOTRIF的推荐剂量是40mg口服每天1次直至疾病进展或患者无较长耐受。在餐前至少1小时或餐后2小时服用(妥复克) GILOTRIF.
[阿法替尼不良反应]
吉泰瑞最常见的毒副作用是腹泻、阿法替尼价格疗效皮疹、恶心、高血压、厌食无症状的QT间期延长和蛋白尿。随着剂量增加，可能出现低磷酸盐血症、馕炎、转氨酶升高、非特异性肠梗阻、血小板减小、充血性心衰、深静脉血栓、肺栓塞等。阿法替尼(妥复克)最常见的剂量限制性毒性(DLTs)是腹泻、高血压和皮疹。
[阿法替尼注意事项]
(1) 腹泻：腹泻可能导致脱水和肾衰。阿法替尼规格对严重和对抗腹泻药物无反应延长腹泻不给GILOTRIF.
(2)大疱和剥脱性皮肤疾病：阿法替尼片说明书0.15%患者中生严重大疱，起泡，和去角质病变。对威胁生命的皮肤反应终止药物。对严重和延长皮肤反应不给GILOTRIF.
(3)间质性肺病(ILD):在1.5%患者发生。对肺症状急性发作或恶化不给GILOTRIF.如被诊断儿D终止GILOTRIF.
(4) 肝毒性：在0.18%患者中发生致命性肝损伤。用定期肝检验监视。对肝检验严重或恶化不给或终止GILOTRIF.
(5)角膜炎：在0.8%患者中发生。
(6) 胚胎胎儿毒性：可致胎儿危害。劝告女性对胎儿潜在危害和使用高效避孕。
[吉泰瑞作用机制]
阿法替尼(妥复克)为不可逆转的ErbB家族阻断剂，能抑压信息传导和阻隔与癌细胞生长和分裂相关的主要通道。由于通过ErbB家族信息传导机制可由多个同二聚体跟异二聚体引发， 所以同时抑制多个ErbB家族成员(如EGFR, HER2, ErbB3及ErbB4), 能较有效地中断下游信息传导。
于癌细胞中，ErbB家 族的运作经常失调。当控制细胞生长机制的因子过度表现或运作异常，有机会发各种实质固态肿瘤。受体过度表现会刺激细胞内部信息传导超越正常水平，引致不受控的肿瘤细胞增长、迁移和转移及抑制其凋亡。引发以上细胞信息传导异常的情况有以下各种不机制：受体变异(例如：肺癌肿瘤EGFR变异)、受体过度表现(例如：乳癌肿瘤HER2过度表现)或配体(ligand)过度表现。 印孟常用药物系列：
肺癌: 易瑞沙(吉非替尼片)， 特罗凯(厄洛替尼片)， 阿法替尼 9291(奥希替尼) 克唑替尼， 色瑞替尼， 艾乐替尼， 劳拉替尼，
肝癌肾癌：多吉美(索拉非尼片)， 依维莫司， 阿西替尼 ，舒尼替尼， 乐伐替尼
白血病：格列卫 尼洛替尼 达沙替尼
乳腺癌：泰立沙 卡培他滨 赫赛汀
乙肝：替诺福韦(TDF) 替诺二代(TAF)
丙肝：索非布韦 达卡他韦 吉二代 吉三代
骨髓癌：来那度胺 帕马度胺 万珂(硼替佐米)
肾移植：他克莫司
肺结核：利奈唑胺 环丝氨酸
乳腺癌 卵巢癌：拉帕替尼 奥拉帕尼
结肠癌，直肠癌：西地尼布（AZD2171） 瑞戈非尼
卵巢癌：司美替尼（AZD6323）奥拉帕尼
前列腺癌：阿比特龙 恩杂鲁胺 醋酸戈舍瑞林
胶质细胞癌：替莫唑胺
肺高压：波生坦 安立生坦
痛风：非布司他 安康信(依托考昔"瑞派替尼（ripretinib）Amg510 索托拉西[sotorasib]
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