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大前庭导水管综合症的听力学诊断与干预---绍兴助听器专业验配中心https://t.cn/AiDdhwsd

大前庭导水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是隐性遗传性非综合征型听力障碍疾病，在感音神经性听障儿童和青少年中发病率较高，占1%～12%。临床上将只有前庭水管扩大畸形，不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常，合并感音神经性听力损失的患者诊断为LVAS。
该病的听力学表现为感音神经性聋，由于其听力下降呈波动性、渐进性的特点，如何早发现、早治疗尤为重要。以下的检查结果能够提示LVAS的可能：
❶ 中耳无异常的情况下，低频部分存在较大的气骨导差且中高频部分气骨导差无或者较小；
❷ ABR结果显示在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波。
但是，CT或者MRI才是诊断前庭导水管扩大的金标准。
LVAS患者在治疗听力突发下降部分，可行保守药物治疗。Grimmer及王秋菊教授等报道使用糖皮质激素+营养神经药物治疗，在大前庭发病的3-7天内要及时进行治疗，听力尚能恢复。杭州仁爱耳聋康复研究院王永华教授使用中医组方，利水补气辩证施治，中医治疗取得了较好疗效，副作用小，能稳定发病次数，控制听力进行性下降，部分患儿听力有不同程度的提高，发病期用药听力也有不同程度的恢复。
由于LVAS患者的听力存在波动，因此，在助听器验配方面可考虑选配喇叭外置的耳背机，也有些患者会考虑到美观方面，可以考虑选择大功率的耳道机，比如启敏的大功率系列；如果患者听力下降到无法通过助听器来干预获得满意效果，最后治疗手段为人工耳蜗植入。

CT/MRI的水平位和冠状位。

影像学诊断标准：前庭导水管外口和总骨脚之间中点的导水管内径宽度即前庭导水管中段的最大管径宽度MDVA>1.5mm；或者前庭导水管外口宽度即前庭导水管骨嵴至总骨脚后侧壁的垂直距离ODVA >2.0mm，可诊断为前庭导水管扩大。
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