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硬皮病：硬皮病合并免疫性肝病的免疫调节疗法
硬皮病是一种病变主要发生在血管和胶原纤维，以皮肤、内脏纤维化，免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病，虽目前病因尚不明确，但此类患者常有免疫系统的异常。病理特点是皮肤和( 或) 内脏纤维化并伴血管病变。
患者女性，51 岁，主因“乏力2 年余，加重1个月余”于2018 年9 月20 日入住本院。患者2 年前无明显诱因出现乏力，于当地医院行相关检查提示肝功能异常( 具体不详) ，并发现全身散在多处皮肤角化，遂就诊于相关医院，检查提示抗Ｒo－52抗体阳性、ANA 阳性( 具体不详) ，肝脏MＲ 增强提示肝硬化，脾大。
入院查体:双侧脸颊可见毛细血管扩张，肝掌阳性，前胸壁及耳后、颈后可见5 枚蜘蛛痣，全身多处可见皮肤角化。脾肋下约3 cm可触及，质韧。自身免疫性肝病IgG抗体: 抗SSA－52 /Ｒo－52 ( + + ) ，余阴性; 乙型肝炎、丙型肝炎病毒标志物检测均为阴性。增强CT 报告: (1)肝硬化，脾大，门静脉高压伴侧支循环开放，考虑胃肾分流; (2)肝脏多发肝硬化结节; (3)考虑胆囊炎; (4)脾脏多发结节影。肺部CT 报告:(1)右主支气管内痰液潴留; (2)考虑双肺炎症; (3)右肺上叶限局性肺气肿; (4)左侧胸腔积液。皮肤角化处活组织检查病理回报: 符合硬皮病改变。临床诊断为硬皮病合并肝结节病。
治疗方案：以免疫调节、抗纤维化、改善循环等为基础，应用薄芝糖肽、今幸人参皂苷，皮肤科随诊，两周后月后病情好转。
对于硬皮病的治疗，到目前为止，尚无有效疗法，糖皮质激素虽有争议但仍为目前治疗的首选药物，其在减轻结节病的免疫反应、肉芽肿形成等方面的疗效已在随机对照试验中被证实，但其应用存在局限性。该患者肝功能异常、出现进展性肝病的表现，与患者及家属充分沟通糖皮质激素治疗的必要性及可能出现的不良反应后，考虑长期应用激素副作用较大，未同意使用激素治疗，暂未给予患者激素治疗。
对该患者的治疗以薄芝糖肽和今幸人参皂苷联合免疫调节用于缓解病情发展，前者具有抗衰老、抗氧自由基及免疫调节的作用，能够延缓皮肤硬化的速度；后者则能够直接作用于人体的各大免疫器官，修复自身免疫损伤，矫正免疫紊乱，从而减轻自身免疫反应，缓解病情。
硬皮病是一种病变主要发生在血管和胶原纤维，以皮肤、内脏纤维化，免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病，虽目前病因尚不明确，但此类患者常有免疫系统的异常。病理特点是皮肤和( 或) 内脏纤维化并伴血管病变。
患者女性，51 岁，主因“乏力2 年余，加重1个月余”于2018 年9 月20 日入住本院。患者2 年前无明显诱因出现乏力，于当地医院行相关检查提示肝功能异常( 具体不详) ，并发现全身散在多处皮肤角化，遂就诊于相关医院，检查提示抗Ｒo－52抗体阳性、ANA 阳性( 具体不详) ，肝脏MＲ 增强提示肝硬化，脾大。
入院查体:双侧脸颊可见毛细血管扩张，肝掌阳性，前胸壁及耳后、颈后可见5 枚蜘蛛痣，全身多处可见皮肤角化。脾肋下约3 cm可触及，质韧。自身免疫性肝病IgG抗体: 抗SSA－52 /Ｒo－52 ( + + ) ，余阴性; 乙型肝炎、丙型肝炎病毒标志物检测均为阴性。增强CT 报告: (1)肝硬化，脾大，门静脉高压伴侧支循环开放，考虑胃肾分流; (2)肝脏多发肝硬化结节; (3)考虑胆囊炎; (4)脾脏多发结节影。肺部CT 报告:(1)右主支气管内痰液潴留; (2)考虑双肺炎症; (3)右肺上叶限局性肺气肿; (4)左侧胸腔积液。皮肤角化处活组织检查病理回报: 符合硬皮病改变。临床诊断为硬皮病合并肝结节病。
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