【用药近一年，那个吃“世界上最贵的糖”的女孩，怎么样了？】还记得希希吗？那个吃“世界上最贵的糖”的小女孩。
希希是一名黏多糖贮积症IVA 型患儿，这是一种发病率仅30-60万分之一的罕见病，目前世界上只有一种治疗药物可以控制病情进展，但是按希希的体重算下来，一年要花费约200 万元药费。
2020 年8月24日，钱江晚报报道了希希用药的故事。 希希的爸爸妈妈都是杭州某高校的老师，不忍心看着女儿病情快速恶化，只好申请信用贷、挂出房子，想尽办法筹集了半年的药费。他们说，就把这个药当成奖励她的糖，攒够了钱就吃一颗，钱不够就先不吃，这样多少也能延缓病情恶化。
十个多月过去，希希长高了，自信了。但父母积攒的医药费也快消耗殆尽⋯⋯

身板终于可以挺直，独立走完春游的路

每周五，刘女士准时带着女儿希希到浙大儿院用药，早上9点到，下午3点走。为此，身为高校教师的她特地没在周五安排课程，将大部分工作都安排在了周一到周四。
治疗药物每瓶7500元，每周注射一次，每次7 瓶。原本刘女士和丈夫筹到的钱只够用半年，然而眼见药效不错，他们只能咬牙一次又一次筹钱，争取延续用药。
希希的黏多糖贮积症属于ⅣA型，这类分型的患者智力不受影响，但会进行性地出现生长迟缓、骨骼畸形、心肺呼吸等多系统受累等症状。若不治疗，随时会有生命威胁，大部分患者的生命停留在20~30岁。
用药后的前三个月，希希每个月长高1 公分，三个月以后每个月长高0.5 公分，现在已经长到了99 公分。而用药前，她一年半只长高了2公分。
虽然这个身高在同龄人中还算偏矮，她有时候还会念叨，“我是全班最矮的小朋友。”但中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江医学会罕见病分会副主任委员、浙大儿院出生缺陷与罕见病诊治中心副主任邹朝春说，这样的生长发育情况在黏多糖患儿中已经相当不错，“小姑娘有些化验指标还没降下来，但总体反应不错，还是令人欣慰的。”
刘女士说，以前读托班的时候，女儿经常有气无力地趴在桌上，或是靠在其他小朋友身上，背永远挺不直。现在，幼儿园组织到西湖边春游，她全程自己走了下来，这在以前是不可想象的，“你看她现在大腿多有力，耐力多好！”

经历过惊心动魄时刻，也有过从绝望到感动

这一年里，他们也遇到过惊心动魄的危急时刻。
第七次用药时，希希注射半小时后突然脸色发紫、高烧、咳嗽、全身战栗，医生诊断是出现了过敏反应。刘女士急得在病友群里求助，但世界各地的病友都没遇到过这种情况。
最后医生决定先输入小剂量抗过敏药，吸氧气，停药半小时，然后延长注射的适应时间，缓慢增加剂量。
重新开始注射，刘女士趴在床边一动不动，密切观察着女儿的状态，同一个姿势保持了好几个小时。当天回到家，她的背疼得躺不下去。
今年六一儿童节，希希穿着汉服、扎着双丸子头，和幼儿园的小朋友们一起表演了节目，结束后刘女士还特地陪她去看电影《匹诺曹》的首映。
看似完美的六一儿童节，被一个意料之外的电话破坏了。
看电影途中，刘女士接到了税务部门工作人员的电话，对方告知希希的医药费不满足退税条件，需要悉数返还。她听了解释才明白，只有医保自付部分超过1.5 万元才可以退税，自费的药物再贵都无法退税。
“总共是574.34元，”刘女士清楚记得退税的数额，“说实话，在百万元的治疗费用面前谁还在乎这几百块钱？但就是那一瞬间，觉得特别绝望。”
但消极的情绪没持续多久，她又马上感受到了他人的善意。那位税务部门的工作人员加了她的微信，以个人的名义补上了这笔钱，还多给了一些，“她说她也有两个女儿，小女儿和我们家希希差不多大，理解我当妈的心情。我听完又感动又愧疚。”

许多感恩铭记在心，希望能有机会回馈

希希用药时间能从半年一点点延长，也是靠身边亲人、同事、朋友和热心人士的慷慨解囊。
去年钱江晚报的报道发表后，很多读者前来询问，纷纷表示要捐款资助，但刘女士先后拒绝了网络筹款和单位捐款，她担心暴露个人信息后会对大女儿有影响，也害怕自己今后无力偿还。
去年5 月，一直全力帮助刘女士的妹妹患上乳腺癌，自己手术、化疗要一大笔费用，刘女士着实无奈，最终同意单位捐款。
一位教授一下子给了十万元，一位退休老专家捐了一万元，不具名的老师把自己的奖金全捐了⋯⋯一笔笔捐款、一份份爱心，刘女士和丈夫都清楚地印在心里，却不敢当面道谢，“我们没有勇气面对他们，希望以后有机会回馈他们⋯⋯”
刘女士口中的机会，就是她朝思暮想的心愿——黏多糖贮积症IV 型的治疗药物尽快进医保。只要进入医保，他们就有信心慢慢再攒钱还上亲友的欠款和资助，“生病也不能丢了人品。”
她说，世界上有近8000种罕见病，目前能够获得科学攻克有药可治的只有5%左右，“我们起码有药可医，也努力用上了，其实已经足够幸运。”（钱江晚报·小时新闻记者 张冰清）

#生活这件小事# NO.44 活在当下

哈佛大学积极心理学公开课参考书目——初步读后感之:
《穿越抑郁的正念之道》

基本就是结合粗浅的理解对号入座自己的经历，科学性完全不能保证

墙裂建议看课之后按需看书!!!

意识一下此时此刻我们的注意力在什么地方？
我们脑中所思所想和此刻的行为还有关联性吗？

早上醒来的时候，首先涌上心头的可能就是“今天应该做/还要做……”然后另一个声音又响起“我实际只做了……”，一番比较之后，无需加减乘除，丰满理想和骨感现实之间的差距就足以让人一阵头晕目眩(=_=)一动不想动只想干饭……但是这些跟此时此刻躺在床上的醒来本身却没有关联。

当我们做重复无数次可以自动完成的动作时，如穿衣服、刷牙、洗脸、吃饭、走路，我们的感知基本都不会聚焦在这些行为本身，因此大脑有的是空闲设定目标——评估现状——寻找差距——评头论足。然而这个回路一旦用多了用久了，就会在脑神经中产生一条固定的通道，且这个通道越用越顺，越顺越用，适应性还越来越强，直到什么大事小事都能自动到这个回路里走一遭。某一天我们发现可能自己仿佛时时刻刻都在苛责否定自己，哪怕是个小小的事情都会引发负面且焦虑的状态。

然而现实与理想的差距此时此刻其实并不真实客观存在，因为理想真的就是想想而已。但是大脑根本分不清客观存在的东西和我们主观臆想的幻影，威胁生命的老虎狮子和我们想象出的现实理想差距对大脑来说一模一样，都是危险源。尤其是在我们认为特别重要的、攸关“生存”的问题上——可能是学业、工作、婚恋或者体重，觉得什么越能逆天改命，大脑越会觉得那种差距会威胁生存。结果就是我们如同看到捕猎的狮子一样产生了压力应激反应。更可怕的是，狮子的出现不会一直持续，但是大脑臆想出来的危险则可以想持续多久就持续多久。

压力应激反应原则上来讲是促使人们行动以处理危险的一系列生化反应过程，且必须以暂时破坏细胞级生理结构为代价，不过幸运的是一旦压力源消除，细胞又会展开修复甚至增强过程。然而压力如果一直存在，那么应激反应过程就会一直持续下去，细胞没机会恢复就只能走向衰亡。因此，持续的压力状态真的会击垮我们大脑很多结构和通路，包括运行记忆的海马体和组织协调行为的前额叶。因此我们可能会悲惨的发现目标看起来更难达成了，不是我们不努力，而是我们很可能真的已经慢慢丧失了努力的生理基础。

这里出现了心理（情绪）和生理（身体）的相互影响的下行螺旋，尽管我所描述的是心理影响生理的过程，其实反过来生理每况愈下必然也会让负面心理加强。通常我们会认为我们只要动起来，或者学着想开些就会慢慢变好，但是我觉得这种方式可能真的不适合已经深陷下行螺旋的人，因为负面心理回路过于自发和强大，导致思维改变不受控制且行为本身带来的正面作用无法抵消负面影响。

其实这里的核心问题可能在于我们一直活在此时此刻并不存在的、大脑虚拟出来的恐惧中，而不是活在当下真实的存在中。

正念训练的意义就在于让我们把大脑带回此时此刻，有意识的用中性的知觉去引导大脑不要过度思考。从找茬的行动模式转换到感知的存在模式。但知觉本身并不是目的，意识到此刻知觉会被思考带走才是曙光，发现这道曙光然后温柔的让大脑把注意力再次放在当下的知觉上，感受现在此刻的真实。

正念其实很有趣，冥想是典型的正念，但是那些我们重复成自动模式的行为都很适合拿来正念。我选择重点进行正念吃饭，尤其是正念咀嚼，意味着咀嚼的时候意识咀嚼产生的知觉，一旦意识到思维飘进脑就再重新回到知觉就好，直接效果就是真的咀嚼的时候连夹菜都不能同步，因为那样根本没办法意识咀嚼┐（─__─）┌真的就一口饭嚼好久才咽下去，且嚼碎成了最饱腹的糊状流进胃里。所谓一口饭嚼多少下才是正确的，执行起来只会让我不停找自己的茬……

运动和正念的结合我也有一样的体认，运动的时候把注意力放在当下的知觉上的时候时间过得特别快，而如果一直想想自己还有什么没做到上时间就过的特别慢[苦涩]举个例子，我深蹲的时候把注意力放在臀肌收缩然后起身的感觉上，我做30+个以上深蹲都不会觉得恐惧……虽然也会酸疼需要停一下。但是如果我深蹲的时候一直想着要怎么把背挺直，或者还要做多少个的时候，就会在感觉好不容易做完30个深蹲之后，还产生下次做深蹲很恐惧的感觉。肌肉收缩才是此刻的真实，没做对的没做完的其实此刻并不存在，仅此而已。

用正念先让心理和行动脱离下行螺旋。

用正念的方式行动，最直接的感觉就是行为容易进行下去，因为知觉无所谓好坏，同时意识到找茬就是制造幻影。那么即便做不到想要的样子也不会怎样了。
Just do it and feel it，that's all←_←

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