蔚来ET7试驾体验
蔚来的车在我心目中应该是目前新势力的天花板级别了，无论是做工用料还是其他各个方面吧，这一次体验基本也没让我失望。
我个人是非常喜欢蔚来的设计的，从一开始的ES8到现在的ET5、ET7，无论是内饰还是外观，我觉得用简约而不简单来形容最合适不过了。木纹跟皮革的搭配是我最喜欢的，其实我喜欢的内饰基本都是这种搭配，比如坦/克500[笑cry]另一个我觉得非常棒的设计就是后排出风口设计，很有想法，设计的很巧妙。当然我简单体验的感觉是这样，至于长期使用的使用性如何我就不知道了…
ET7不亏是大车，坐进去空间感非常好。前排一米七大几的身高坐舒服，我将近一米九坐在后排还是有非常好的对不空间。唯一不太满意的就是后排座椅腿部承托不好，有点像坐小板凳。再有就是全景天幕的问题，他这个天幕是能隔绝百分之九十九点九几的紫外线，晒是不晒，但他毕竟是玻璃，热也是真热。尤其是当天试驾车暴晒了一中午我们直接上车，直接就是出了一身汗。当然远程空调可以解决这些，我觉得问题不大。
开起来的话，主要是这么两点：第一就是感觉底盘质感一般，滤震效果不好，没有那么紧致。跟他的偏运动化的外观并不是很匹配，多余弹跳很多。不过对于这件事我对蔚来是有信心的，电气化时代凡事都可以通过OTA更新嘛，技术经验积累的多了调教能力上来了，自然就调的好了；第二个就是我发现他的智能辅助驾驶很好用，是真的好用。激光雷达的加入可以说是帮了大忙，对周围物件的识别以及路牌车道线的识别都提升了一个层次。
总之吧，ET7这个车目前来看还是蛮不错的，除了底盘调教这些需要积累的东西目前看来还稍差一些，其他基本都可以用出色来形容了。哦对了，后排舒适这个事儿…怎么说呢，瑕不掩瑜吧[笑cry]
蔚来的车在我心目中应该是目前新势力的天花板级别了，无论是做工用料还是其他各个方面吧，这一次体验基本也没让我失望。
我个人是非常喜欢蔚来的设计的，从一开始的ES8到现在的ET5、ET7，无论是内饰还是外观，我觉得用简约而不简单来形容最合适不过了。木纹跟皮革的搭配是我最喜欢的，其实我喜欢的内饰基本都是这种搭配，比如坦/克500[笑cry]另一个我觉得非常棒的设计就是后排出风口设计，很有想法，设计的很巧妙。当然我简单体验的感觉是这样，至于长期使用的使用性如何我就不知道了…
ET7不亏是大车，坐进去空间感非常好。前排一米七大几的身高坐舒服，我将近一米九坐在后排还是有非常好的对不空间。唯一不太满意的就是后排座椅腿部承托不好，有点像坐小板凳。再有就是全景天幕的问题，他这个天幕是能隔绝百分之九十九点九几的紫外线，晒是不晒，但他毕竟是玻璃，热也是真热。尤其是当天试驾车暴晒了一中午我们直接上车，直接就是出了一身汗。当然远程空调可以解决这些，我觉得问题不大。
开起来的话，主要是这么两点：第一就是感觉底盘质感一般，滤震效果不好，没有那么紧致。跟他的偏运动化的外观并不是很匹配，多余弹跳很多。不过对于这件事我对蔚来是有信心的，电气化时代凡事都可以通过OTA更新嘛，技术经验积累的多了调教能力上来了，自然就调的好了；第二个就是我发现他的智能辅助驾驶很好用，是真的好用。激光雷达的加入可以说是帮了大忙，对周围物件的识别以及路牌车道线的识别都提升了一个层次。
总之吧，ET7这个车目前来看还是蛮不错的，除了底盘调教这些需要积累的东西目前看来还稍差一些，其他基本都可以用出色来形容了。哦对了，后排舒适这个事儿…怎么说呢，瑕不掩瑜吧[笑cry]
#点滴医事[超话]#
红斑狼疮患者请检查这个
昨天整理了篇红斑狼疮的饮食，今天再整理一篇
每个狼疮病友的疾病表现及治疗都不相同..有的人病程进展慢，可能每年回诊追踪检查而已。有的人有明确的家族史，也有全家族只有他一人患有狼疮.....很难找到病程完全一样的狼疮病友~
这是一篇今年四月发表在Nature的文章
原文：TLR7 gain-of-function genetic variation causes human lupus. https://t.cn/A6oyIL2S ）
这是由澳洲、西班牙、美国、中国、西班牙等国的科学家组成的跨国团队，实验核心人物为澳洲国立大学 个人化免疫中心主任 Carola G. Vinuesa教授、Dr Vicki Athanasopoulos以及PhD scholar Grant Brown
我们先说结论：先给没耐心的朋友看
研究发现TLR7基因变异，证明：TLR 7基因变异会进一步造成人类红斑性狼疮的疾病表现
研究的主角是个西班牙女孩，Gabriela Piqueras 。在五岁时开始出现不明瘀青，在七岁时确诊为红斑性狼疮
由于Gabriela 是早发且严重的狼疮，医疗团队就想说是不是与遗传有关？但Gabriela的父母和兄弟姐妹并没有狼疮，所以研究团队将他的基因做分析...
使用7岁的Gabriela 做研究还有一个好处，就是可以排除在成人身上可能会诱发狼疮的因素：环境、压力、性贺尔蒙、感染....
团队发现Gabriela的“Ｘ染色体”内有一个基因突变，TLR7 p.Tyr264His (Y264H) 点突变 ，而且只存在Gabriela的体内，她的父母并没有此变异，所以称之为“从头突变（de novo）”
这个点突变的位置在TLR7的胞内体部分(endosome part)的第八个氨基酸，且进行分析发现，这个氨基酸在不同物种间具有高度保留性。
#什么是高度保留性 ？
尽管物种不断演化，有些特定的序列仍会被保留下来，这叫做“高度保留性”。而有高度保留性的这区序列若发生突变，个体就会出现严重疾病或无法生存！
#什么是TLR7？
类铎受器（Toll-like receptor, TLR）是一种与先天免疫相关的膜上受器，会辨识需要清除的抗原。TLR7位在胞内体（endosome），主要辨识病毒单股RNA，活化MyD88引发下游反应，产生发炎物质。
实验团队为了验证TLR7变异会造成狼疮症状，将带有TLR7(Y264H)的等位基因植入小鼠，团队发现小鼠会发生：脾脏肿大、血小板下降、存活率降低、肾脏受损、淋巴结肿大 、ANA(+)，自体抗体、血清发炎物质增加( IFNγ、IL-6、IL-10、TNF alpha)、T/B细胞比例下降，总体Ｂ细胞增加、生发中心B细胞增加，浆细胞增加、年龄相关B细胞增加。这些表现是TLR7功能获得型突变（gain of function）的结果
虽然目前TLR7 功能获得型突变(GOF mutation)的病人很少，但是其他研究指出，临床上的确有很多病人有TLR7讯号增加的情况，结合此实验结果，指出TLR7很可能是红斑性狼疮的上游致病原因。
翻译资料：
Brown GJ, Cañete PF, Wang H, et al. TLR7 gain-of-function genetic variation causes human lupus. Nature. 2022;605(7909):349-356.
红斑狼疮患者请检查这个
昨天整理了篇红斑狼疮的饮食，今天再整理一篇
每个狼疮病友的疾病表现及治疗都不相同..有的人病程进展慢，可能每年回诊追踪检查而已。有的人有明确的家族史，也有全家族只有他一人患有狼疮.....很难找到病程完全一样的狼疮病友~
这是一篇今年四月发表在Nature的文章
原文：TLR7 gain-of-function genetic variation causes human lupus. https://t.cn/A6oyIL2S ）
这是由澳洲、西班牙、美国、中国、西班牙等国的科学家组成的跨国团队，实验核心人物为澳洲国立大学 个人化免疫中心主任 Carola G. Vinuesa教授、Dr Vicki Athanasopoulos以及PhD scholar Grant Brown
我们先说结论：先给没耐心的朋友看
研究发现TLR7基因变异，证明：TLR 7基因变异会进一步造成人类红斑性狼疮的疾病表现
研究的主角是个西班牙女孩，Gabriela Piqueras 。在五岁时开始出现不明瘀青，在七岁时确诊为红斑性狼疮
由于Gabriela 是早发且严重的狼疮，医疗团队就想说是不是与遗传有关？但Gabriela的父母和兄弟姐妹并没有狼疮，所以研究团队将他的基因做分析...
使用7岁的Gabriela 做研究还有一个好处，就是可以排除在成人身上可能会诱发狼疮的因素：环境、压力、性贺尔蒙、感染....
团队发现Gabriela的“Ｘ染色体”内有一个基因突变，TLR7 p.Tyr264His (Y264H) 点突变 ，而且只存在Gabriela的体内，她的父母并没有此变异，所以称之为“从头突变（de novo）”
这个点突变的位置在TLR7的胞内体部分(endosome part)的第八个氨基酸，且进行分析发现，这个氨基酸在不同物种间具有高度保留性。
#什么是高度保留性 ？
尽管物种不断演化，有些特定的序列仍会被保留下来，这叫做“高度保留性”。而有高度保留性的这区序列若发生突变，个体就会出现严重疾病或无法生存！
#什么是TLR7？
类铎受器（Toll-like receptor, TLR）是一种与先天免疫相关的膜上受器，会辨识需要清除的抗原。TLR7位在胞内体（endosome），主要辨识病毒单股RNA，活化MyD88引发下游反应，产生发炎物质。
实验团队为了验证TLR7变异会造成狼疮症状，将带有TLR7(Y264H)的等位基因植入小鼠，团队发现小鼠会发生：脾脏肿大、血小板下降、存活率降低、肾脏受损、淋巴结肿大 、ANA(+)，自体抗体、血清发炎物质增加( IFNγ、IL-6、IL-10、TNF alpha)、T/B细胞比例下降，总体Ｂ细胞增加、生发中心B细胞增加，浆细胞增加、年龄相关B细胞增加。这些表现是TLR7功能获得型突变（gain of function）的结果
虽然目前TLR7 功能获得型突变(GOF mutation)的病人很少，但是其他研究指出，临床上的确有很多病人有TLR7讯号增加的情况，结合此实验结果，指出TLR7很可能是红斑性狼疮的上游致病原因。
翻译资料：
Brown GJ, Cañete PF, Wang H, et al. TLR7 gain-of-function genetic variation causes human lupus. Nature. 2022;605(7909):349-356.
每个人的喜好不一样，汽车市场每年更新那么多车，能让人看得上的觉得有购买冲动的车确实不算多。
上学时候最喜欢的FJ，那时候也不知道多少钱，六年以后圆梦了，其实去了解的时候比我预计是要低，开了快三年，基本上落地价还能平出，算是理财了。
还喜欢路虎卫士，新卫士老卫士都不错，新卫士近距离接触就是老魏那辆，实车比看图要明显大，挺帅的一辆车，路虎里面不油腻的存在。
supra百万以内小跑车里面个人认为最好看的，大概也是丰田最不简陋的车了，毕竟宝马牌，好看是真好看，冲不动也是冲不动，喜欢也是真喜欢，3.0二手也得60左右。
Targa，最美保时捷911，就怎么说？优雅，真特么优雅，太美了，就是与众不同的存在。
JCW ，特别，有意思的小车车，不过说是国内JCW车主不到6000，感觉听起来和FJ差不多小众了，啊哈哈哈，说是小红薯起码占了6万JCW车主。
还有的话大概是Bronco，电车里面目前觉得外观看起来最顺眼的好像确实是蔚来的ET5，唉，要是像阿艹一样有钱就好啦。
上学时候最喜欢的FJ，那时候也不知道多少钱，六年以后圆梦了，其实去了解的时候比我预计是要低，开了快三年，基本上落地价还能平出，算是理财了。
还喜欢路虎卫士，新卫士老卫士都不错，新卫士近距离接触就是老魏那辆，实车比看图要明显大，挺帅的一辆车，路虎里面不油腻的存在。
supra百万以内小跑车里面个人认为最好看的，大概也是丰田最不简陋的车了，毕竟宝马牌，好看是真好看，冲不动也是冲不动，喜欢也是真喜欢，3.0二手也得60左右。
Targa，最美保时捷911，就怎么说？优雅，真特么优雅，太美了，就是与众不同的存在。
JCW ，特别，有意思的小车车，不过说是国内JCW车主不到6000，感觉听起来和FJ差不多小众了，啊哈哈哈，说是小红薯起码占了6万JCW车主。
还有的话大概是Bronco，电车里面目前觉得外观看起来最顺眼的好像确实是蔚来的ET5，唉，要是像阿艹一样有钱就好啦。
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