复杂型HSP,临床上较少见,除痉挛性截瘫表现外,常伴有脊髓病损外的伴发症状体征,遗传异质性更明显。Ferguson-Critchley综合征:临床特点是中年起病,四肢锥体束征,踝反射减弱或消失,其他腱反射亢进。四肢协调障碍,深感觉略减退。眼部症状主要是眼球震颤,侧向及垂直注视受限,假性眼肌麻痹。锥体外系损害表现四肢僵硬,不自主运动,面部表情少,可有前冲步态。呈常染色体显性遗传。
HSP伴黄斑变性(Kjellin综合征):于20岁左右开始发生痉挛性截瘫,伴小脑性构音障碍,精神运动发育迟滞,视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。
HSP伴早老性痴呆(Mast综合征):起病于20岁左右,痉挛性截瘫,伴有构音障碍,痴呆,手足徐动症。呈常染色体隐性遗传。痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。
HSP伴精神发育迟滞或痴呆:又称鱼鳞癣样红-痉挛样截瘫-精神发育迟滞(Siogren-Larsson)综合征:幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚,随后皮肤角化脱屑,呈暗红色鳞癣,痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重),常伴假性球麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;1/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力,可见视神经萎缩或审神经炎,但不失明;患儿身材矮小,牙釉质发育不全,指(趾)生长不整齐。预后不良,多在发病不久死亡,罕有存活至儿童期。呈常染色体隐性遗传。
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#能力作风建设年# 【能力作风建设】北安法院:安全隐患再排查,办公环境再优化
11月7日,北安法院党组副书记、副院长张弘默,党组成员、副院长韩召峰深入通北审判团队检查指导隐患排查、疫情防控、办公环境升级改造等工作,通北审判团队负责人宋宏江全程陪同。
张弘默一行对通北审判团队的扫码测温、安检安保、警务装备、消毒消杀等工作进行逐项检查;详细询问了审判团队的疫情防控、安保配备、应急处突措施等情况;实地查看了通北审判团队安检中心、诉服中心、审判区域、卫生间、休息室等场所的建设情况。
张弘默一行对检查过程中发现的不足及隐患提出整改意见;对通北审判团队现阶段遇到的困难进行逐一记录;对办公环境全面优化给出改造建议。张弘默强调,一要提高政治站位,全面贯彻党的二十大精神,扎实做好疫情防控工作及审执工作;二要牢固树立安全意识,严格落实安检制度,保证审判执行工作安全有序进行;三要加强风险隐患排查,完善应急预案,提升应急处置能力,同时冬季将至要提前做好冰雪清理准备工作;四要做好办公环境升级改造工作,通北审判团队处在化解矛盾纠纷、服务人民群众的最前沿,接待区域、办公区域、审判区域优化改造是提升司法服务水平的重要举措,要充分利用有利条件,努力为人民群众提供更加优质的司法服务。
11月7日,北安法院党组副书记、副院长张弘默,党组成员、副院长韩召峰深入通北审判团队检查指导隐患排查、疫情防控、办公环境升级改造等工作,通北审判团队负责人宋宏江全程陪同。
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#文明长春# 【关于长春文明网信息报送情况通报】11月7日,长春晚报全媒体记者从长春市精神文明建设指导委员会办公室获悉,8月份、9月份各县(市)区委宣传部、开发区党办(宣传部)上报的信息,经过长春文明网编辑部三审三校,合格稿件已全部发布在长春文明网,优秀稿件已报送给吉林文明网。
8月长春文明网上稿量及投稿量排名如下:朝阳区、绿园区、双阳区、九台区、德惠市、南关区、净月高新区、二道区、汽开区、公主岭市、农安县、榆树市、经开区、长春新区、莲花山生态旅游度假区、中韩合作示范区、宽城区。
9月长春文明网上稿量及投稿量排名如下:九台区、净月高新区、二道区、榆树市、双阳区、德惠市、农安县、公主岭市、绿园区、南关区、朝阳区、汽开区、经开区、宽城区、长春新区、莲花山生态旅游度假区、中韩合作示范区。
长春市精神文明建设指导委员会办公室已要求各单位要严格落实2月10日长春市文明办下发的《关于市文明网最新的报送办法通知》的要求,结合城市乡村文明创建动态、好人好事故事、所属文明实践中心(所、站)亮点工作、志愿服务突出事迹、未成年人思想道德建设工作成就等方面内容,做好信息报送工作。
据悉,在2022年年底前,长春市精神文明建设指导委员会办公室将对2022年文明网信息报送工作进行总结,届时将对表现突出的单位和个人进行表彰,且对于不达标单位和主要负责人进行通报批评。
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据悉,在2022年年底前,长春市精神文明建设指导委员会办公室将对2022年文明网信息报送工作进行总结,届时将对表现突出的单位和个人进行表彰,且对于不达标单位和主要负责人进行通报批评。
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