血液病只有贫血吗？谈谈骨髓增生异常综合征

本期专家：北京中医药大学东方医院血液科主任医师 丁晓庆

日常生活中，提到血液病，人们最多想到的就是贫血，亦或是白血病，难道血液病就只包括贫血和白血病吗？答案显然不是的，今天我们就来认识一下骨髓增生异常综合征。

骨髓增生异常综合征，简称是MDS，是一组起源于造血干细胞，以髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血、难治性血细胞减少，且具有向急性髓系白血病转化高风险为特征的异质性髓系克隆性疾病，是常见的恶性血液病之一。此综合征可以是原发的，也可以继发于长期的化疗、放疗。MDS通常起病缓慢，可持续长达数年，其发病率均随年龄的增长而升高，86.4%的MDS患者确诊时超过60岁。虽然早在《内经》中就有对血、骨髓的描述，但祖国医学中没有完全符合MDS的病名，只能根据其部分病变特点来论述。随着现代中医对MDS临床经验的不断总结，将MDS归属于虚证范畴，并将其命名为“髓毒劳”，主要病机为本虚标实，以气血、阴阳、脾肾亏虚为本，痰浊、瘀血、热毒为标，随着疾病进展表现出正虚邪不实，正虚邪实，邪盛正衰的变化状态。

患者发病初期常无明显症状，疲劳是早期最常见的表现，随病情的发展，患者会有面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等贫血的症状，除此之外，患者常常会有出血的情况，表现为皮肤瘀点、瘀斑，一般还有鼻衄、牙龈出血等，还有消化道出血，严重的可能会出现颅内出血，同时也可能会出现感染，肝脾肿大等临床表现。患者查血常规会有白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板减少，可能同时出现，也可能一系减少或者两系减少，在骨髓中表现为病态造血，病态造血即为骨髓中的造血干细胞不能正常的成熟，而分化成异常的血细胞，无法发挥正常功能。总之，总结MDS的特征，即为造血干细胞克隆性疾病、难治性贫血、血细胞减少、骨髓增生异常、病态造血、易转变成白血病，又被称为白血病前期。
目前，MDS的诊断主要依靠外周血象、骨髓涂片等，危险分层的识别还需要借助染色体核型分析、FISH等技术。由于MDS的异质性，其预后差别甚大，采用预后分析模型进行个体化治疗是本病的治疗原则。根据国际预后分层积分系统进行分组，结合患者的年龄和体能状况制定治疗方案。对低危和高龄的患者采用低强度治疗，以改善血细胞减少和提高生活质量；对高危和年轻的患者进行高强度治疗，以期杀灭恶性克隆，改变自然病程，恢复正常造血，达到治愈的目标。北京中医药大学东方医院血液科团队在苏伟教授的指导下对MDS患者进行辨证分型统计，结果表明，MDS无论哪种类型，其基本病机均为气血亏虚、瘀血内结。苏教授以虚者补之、劳者温之、结者散之为基本原则，以八珍汤加减，创制“益髓方”以益气养血、活血补肾为纲。八珍汤出自《瑞竹堂经验方》，组方精妙，可补气健脾、养血活血。

我们要积极预防骨髓增生异常综合征，在生活和工作的环境中，要避免一些危险因素，避免接触有毒的化学物质，远离电磁辐射，或者是放射性的元素，在有关工农业生产中接触化学品等有害物质如苯、聚氯乙烯时，应作好劳动保护；不要乱用抗生素、消炎止痛药、镇静剂等药，某些药会造成不良的远期后果，要严格把握药物适应证，在专业医生指导下用药。《黄帝内经》云：“阴平阳秘，精神乃治”，我们要合理安排饮食起居，自我调节身体的平衡。生活中，注意营养合理、调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食；保证充足的睡眠；适当的运动如太极拳、散步。

总之，MDS是极具异质性的疾病。随着人们对疾病的不断认知及现代检验技术的不断进步，人们对于疾病的预后有了越来越准确的认识，预后积分系统不断被完善，对于疾病的评估精确度及准确度更高，患者的生存期及生活质量也会有进一步的提高。

文/北京中医药大学东方医院血液科主任医师 丁晓庆
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【温馨提示】进入末伏，难熬的伏天进入尾声，天气开始转凉，以下这些事情要注意！

多喝粥：在炎热的夏季，人的肠胃因受暑热刺激，功能会相对减弱，容易发生头重倦怠、食欲不振等不适，重者还会中暑。因此，夏季喝消暑保健粥则是饮食调理措施之一，如绿豆粥、金银花粥、薄荷粥、莲子粥、荷叶粥、莲藕粥等。

多喝汤：当人出汗比较多，体液损耗比较大的时候，多喝汤既能及时补充水分，又有利于消化吸收。简单易学的“防暑汤”有山楂汤、绿豆酸梅汤、金银花汤、西瓜翠衣汤等。

多饮茶：研究人员对炎热天喝温茶水和喝饮料的两组人员的测定表明，温茶能降低皮肤温度1℃~2℃，而冷饮只能使口腔周围变冷；喝茶者感觉清凉舒适，渴感全消，而喝冷饮者，周身不畅，渴感未消。高温作业者，如能在温茶中适当加点盐，更可弥补出汗过多而丢失的盐分，对预防中暑更有裨益。

多吃蔬菜：天热湿气重，人们一般都喜欢吃清淡味鲜而不油腻的食物，而蔬菜既有这种特点，又含有丰富的维生素和矿物元素。所以，应尽量多吃青菜，如各种豆类、瓜类、小白菜、香菜等。既可以凉拌生吃，也可放少许瘦肉炒着吃。

多吃瓜果：瓜果汁多味甜，不仅生津止渴，也能清热解暑。西瓜味甜多汁性凉，是清暑解渴的瓜类之首。另外，香瓜、黄瓜洗净之后生食，或榨汁之后饮用，都有很好的清热解暑作用。猕猴桃含有大量维生素C，有非常好的清热解暑作用，是高温和野外作业人员经常选用的果品和饮料。

少喝饮料：果汁、可乐、雪碧、汽水等饮料中，含有较多的糖精和电解质，喝多了会对胃肠产生不良刺激，影响消化和食欲。因此，夏季应喝白开水或淡盐（糖）开水。

口渴后不要狂饮：劳动和运动大量出汗后，不宜大量饮用白开水，应适当补充些淡盐（糖）水，因为大量出汗后使人体内盐分丢失过多，约占汗液的0.5%左右，不及时补充盐分，则使体内水、盐比例严重失调，导致代谢紊乱。

中午时分避免外出：太阳短波辐射最强烈的时间是上午10时~下午3时左右，应尽量避开这段时间外出，非出去不可，应在皮肤上涂些防晒护肤品，夏季衣着以浅色为宜。

不要过量饮酒：人体在夏季受气温影响极易积蓄湿热，而湿热过盛又是诱发中暑的病因，若大量饮白酒，更会助热生湿，无异于火上浇油。

饮食也不要过于清淡：夏天人的活动时间长，出汗多，消耗大，应适当多吃鸡、鸭、瘦肉、鱼类、蛋类等营养食品，以满足人体的代谢需要。

午睡时间不要过长：午睡时间过长，中枢神经会加深抑制，脑内血流量相对减少会减慢代谢过程，导致醒来后周身不舒服而更加困倦。

受热后不要“快速冷却”：炎夏，人们外出或劳动归来，总喜欢不是开足空调，就是立即去洗冷水澡，这样会使全身毛孔快速闭合，体内热量反而难以散发，还会因脑部血管迅速收缩而引起大脑供血不足，使人头晕目眩。另外，室内外温差不宜太大，使用空调时室内外温差不超过5度为宜，即使天气再热，空调室内温度也不宜到24℃以下。

避免经常熬夜：生活起居要规律，保证充分的睡眠是预防中暑的有效措施。睡眠时注意不要躺在空调的出风口和风扇下。出门还要随身携带防暑降温药品，如十滴水、仁丹、风油精等。

防秋老虎。所谓“火烧七月半，八月木樨蒸”，“秋老虎”颇凶。要合理安排个人起居，做到作息守时，生活规律，保证适当的睡眠和休息，避免过度疲劳，提高机体对高温的耐受能力和对“秋老虎”的抵御能力。

重清补，祛湿邪。末伏清补，以健脾利湿为主。健脾益气，可以适量多吃祛湿热、健脾和胃的食物。如芡实、山药、小米等。鸭肉性凉，具有滋阴养胃、健脾补虚、利湿的作用。冬瓜、薏米均可清热利湿、利尿消肿。

护脾胃 循经按穴位。在这个时节，如果脾伤于湿，不仅会出现饮食不化、脘闷嘈杂、恶心呕吐、腹痛便溏、不思饮食、体弱倦怠等症，还可能为咳喘病症种下病根。

末伏时节养护脾胃，可按摩丰隆、足三里、脾俞三个穴位，每天各按100次，能够化湿、健脾和胃，补中益气，通经活络。

【鸡蛋、鸭蛋、鹅蛋各有营养特点】

1、鸭蛋 鸭蛋是常见蛋类中唯一性凉的，能清肺热，去火气，滋阴润燥。因此阴虚旺盛、咽喉痛的朋友可以吃些鸭蛋，此外食用鸭蛋还能保养心血管。
2、鸭蛋中的维生素B2十分丰富，钙、铁含量极高，能有效预防贫血，促进骨骼发育。
3、鹅蛋 鹅蛋性温，体寒的人可以适量食用，久病体虚、有慢性肾炎、肝炎的朋友食用鹅蛋能补养身体，防止病痛、寒邪伤害身体。鹅蛋中的卵磷脂是常见食用蛋类中最多的，能降血脂、强健心脏、促进脑部发育。