系统性硬化症相关间质性肺病
摘要
系统性硬化症是一种自身免疫性结缔组织疾病，其特征是免疫失调和进行性纤维化，通常影响皮肤，并伴有可变的内脏器官受累。这是一种罕见的疾病，主要影响年轻及中年女性，其导致的发病率和死亡率不成比例。目前，间质性肺病是系统性硬化症患者最常见的死亡原因，患病率高达 30%，10 年死亡率高达 40%。间质性肺病在非裔美国人和具有弥漫性皮肤形式的系统性硬化症或抗拓扑异构酶 1 抗体的人群中更为常见。系统性硬化症相关的间质性肺病最常表现为呼吸困难、咳嗽、CT 扫描显示非特异性间质性肺炎，少数病例符合普通间质性肺炎的标准。传统的标准疗法是联合免疫抑制剂，特别是MMF或CTX。这些免疫抑制剂可以通过靶向生物治疗和抗纤维化治疗来补充，自体造血干细胞移植和肺移植可用于难治性病例。
摘要
系统性硬化症是一种自身免疫性结缔组织疾病，其特征是免疫失调和进行性纤维化，通常影响皮肤，并伴有可变的内脏器官受累。这是一种罕见的疾病，主要影响年轻及中年女性，其导致的发病率和死亡率不成比例。目前，间质性肺病是系统性硬化症患者最常见的死亡原因，患病率高达 30%，10 年死亡率高达 40%。间质性肺病在非裔美国人和具有弥漫性皮肤形式的系统性硬化症或抗拓扑异构酶 1 抗体的人群中更为常见。系统性硬化症相关的间质性肺病最常表现为呼吸困难、咳嗽、CT 扫描显示非特异性间质性肺炎，少数病例符合普通间质性肺炎的标准。传统的标准疗法是联合免疫抑制剂，特别是MMF或CTX。这些免疫抑制剂可以通过靶向生物治疗和抗纤维化治疗来补充，自体造血干细胞移植和肺移植可用于难治性病例。
产后脱发，走的是头发，来的是焦虑
很多产后宝妈，说自己的头发“大把大把的掉”，如同没有根的草，轻轻一梳也掉。
头发在床上，在卫生间，在枕头上，就是不在我的头上。
头发梳要掉，洗要掉，甚至，吹风都感觉它要掉。
感觉自己快秃了
♀️这个时候，妈妈闪亮登场了：我生你的时候也掉，后来自己就好了
可是，年轻的宝妈，看了看年迈的妈妈头上稀稀拉拉的头发，更焦虑了：没觉得你好了啊！你头发那么少！
♀️妈妈：我是后面老了才掉的
宝妈已经被脱发弄得心交力瘁，总觉得妈妈是在安慰自己。
⚕️妈妈说的没错，很多宝妈产后的脱发，为休止期脱发。
⚕️诱因：前驱应激事件如精神压力、妊娠、手术和病毒感染等、药物、营养不良或内分泌疾病等
⚕️临床表现：全头脱发，弥漫性脱发（不是像斑秃一样一块一块的脱），以颞部为著，拉发试验显示休止期毛发脱落增加。
⚕️预后：单纯的妊娠分娩所致休止期脱发预后良好，脱发常在在 6～12 月后再生。
⚕️治疗：1.及时就诊，寻找、排查引起的诱因，如药物、避孕药停药等。 2.排除系统性疾病，如甲减、贫血、席汉综合症等系统性疾病所致脱发。 3.避免节食减肥，饮食均衡。 4.去除相关诱因，如果有原发疾病，建议积极治疗原发病，改善机体应激状态。 5.保持心情愉快，避免紧张焦虑。 6. 排查诱因后，必要时可外用米诺地尔
⚕️产后出现脱发，还是需要医院就诊，科普的目的，是为了避免过度焦虑、误治、乱治、“自治”。
参考文献
[1] Starace M, Orlando G, Alessandrini A, et al. Female Androgenetic Alopecia: An Update on Diagnosis and Management. Am J Clin Dermatol, 2019. [2] Fabbrocici G, Cantelli M, Masara A, et al. Female pattern hair loss: A clinical, pathophysiologic, and therapeutic review. Int J Womens Dermatol, 2018, 4(4): 203-211
很多产后宝妈，说自己的头发“大把大把的掉”，如同没有根的草，轻轻一梳也掉。
头发在床上，在卫生间，在枕头上，就是不在我的头上。
头发梳要掉，洗要掉，甚至，吹风都感觉它要掉。
感觉自己快秃了
♀️这个时候，妈妈闪亮登场了：我生你的时候也掉，后来自己就好了
可是，年轻的宝妈，看了看年迈的妈妈头上稀稀拉拉的头发，更焦虑了：没觉得你好了啊！你头发那么少！
♀️妈妈：我是后面老了才掉的
宝妈已经被脱发弄得心交力瘁，总觉得妈妈是在安慰自己。
⚕️妈妈说的没错，很多宝妈产后的脱发，为休止期脱发。
⚕️诱因：前驱应激事件如精神压力、妊娠、手术和病毒感染等、药物、营养不良或内分泌疾病等
⚕️临床表现：全头脱发，弥漫性脱发（不是像斑秃一样一块一块的脱），以颞部为著，拉发试验显示休止期毛发脱落增加。
⚕️预后：单纯的妊娠分娩所致休止期脱发预后良好，脱发常在在 6～12 月后再生。
⚕️治疗：1.及时就诊，寻找、排查引起的诱因，如药物、避孕药停药等。 2.排除系统性疾病，如甲减、贫血、席汉综合症等系统性疾病所致脱发。 3.避免节食减肥，饮食均衡。 4.去除相关诱因，如果有原发疾病，建议积极治疗原发病，改善机体应激状态。 5.保持心情愉快，避免紧张焦虑。 6. 排查诱因后，必要时可外用米诺地尔
⚕️产后出现脱发，还是需要医院就诊，科普的目的，是为了避免过度焦虑、误治、乱治、“自治”。
参考文献
[1] Starace M, Orlando G, Alessandrini A, et al. Female Androgenetic Alopecia: An Update on Diagnosis and Management. Am J Clin Dermatol, 2019. [2] Fabbrocici G, Cantelli M, Masara A, et al. Female pattern hair loss: A clinical, pathophysiologic, and therapeutic review. Int J Womens Dermatol, 2018, 4(4): 203-211
间质性肺病相关未明病因的疾病种类
间质性肺病大多病因不明，大体分为间质性肺炎、肺间质纤维化胶原血管性疾病等几大体系，分别为特发性肺间质纤维化IPF（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。普通型间质性肺炎（UIP）、急性间质性肺炎（AIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）。
胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎（AS）、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征即干燥综合征（SS）、结节病、组织细胞增多症即郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)曾称为组织细胞增生症。
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征，特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、Wegener 肉芽肿即肉芽肿性血管炎(GPA)、慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。
肺泡蛋白沉积症即肺泡性蛋白沉积症（PAP）、遗传性肺纤维化、结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）。
间质性肺病大多病因不明，大体分为间质性肺炎、肺间质纤维化胶原血管性疾病等几大体系，分别为特发性肺间质纤维化IPF（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。普通型间质性肺炎（UIP）、急性间质性肺炎（AIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）。
胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎（AS）、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征即干燥综合征（SS）、结节病、组织细胞增多症即郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)曾称为组织细胞增生症。
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征，特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、Wegener 肉芽肿即肉芽肿性血管炎(GPA)、慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。
肺泡蛋白沉积症即肺泡性蛋白沉积症（PAP）、遗传性肺纤维化、结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）。
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