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七、氨基酸代谢
（一）营养必需氨基酸的概念和种类
（1）必须由食物供给的氨基酸，称为必需氨基酸。
（2）人体的必需氨基酸有缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。
（二）氨基酸的一般代谢
1.转氨酶：催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一中α-酮酸的酮基上，其辅酶是磷酸吡哆醛。最重要的转氨酶是谷丙转氨酶（GPT）又称丙氨酸转氨酶（ALT），及谷草转氨酶（GOT）又称天冬氨酸转氨酶（AST）。肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。
2.氨基酸的脱氨基作用：联合脱氨基作用是体内主要脱氨基方式。联合脱氨基是指氨基酸转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用的联合，其过程是氨基酸首先与α-酮戊二酸在转氨酶作用下生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸再经L-谷氨酸脱氢酶催化，脱去氨基而生成α-酮戊二酸，后者再继续参与转氨基作用。
（三）体内氨的去路
氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由肾排出体外。合成尿素的部位肝脏的线粒体和胞液。合成尿素的代谢途径主要是鸟氨酸循环。
（四）个别氨基酸的代谢
1.氨基酸的脱羧基作用：部分氨基酸也可进行脱羧基作用生成相应的胺。催化这些反应的是氨基酸脱羧酶，氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。例如，组氨酸脱羧基生成组胺，组胺是一种强烈的血管舒张剂；谷氨酸脱羧基生成γ氨基丁酸（GABA）是抑制性神经递质，色氨酸生成5-羟色胺是抑制性神经递质。
2.一碳单位：部分氨基酸（主要是丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸）在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基因，称为一碳单位。主要的一碳单位有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。四氢叶酸是一碳单位的运载体。一碳单位的主要生理功能是作为合成嘌呤及嘧啶核苷酸以及SAM的原料。
3.甲硫氨酸循环：甲硫氨酸循环是甲硫氨酸代谢的主要途径，其中生成的S-腺苷甲硫氨酸（SAM）是体内最主要的甲基直接供体。
4.苯丙氨酸和酪氨酸代谢：苯丙氨酸经苯丙氨酸羟化酶作用，生成酪氨酸。苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷可造成苯酮酸尿症（PKU）。酪氨酸进一步代谢可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺物质，是重要的神经递质和激素，酪氨酸还可以碘化生成甲状腺素；在黑色素细胞中生成黑色素。酪氨酸酶缺陷可导致白化病。 https://t.cn/RBSR99B