#罕见病特效药唯铭赞即将退出中国#【#罕见病特效药100毫升6万元#，即将退出中国市场，患者面临无药可用】药的重量，张玉清再了解不过了。一包100ml的药，注射完需要4.5小时，药液流尽，还要再换一袋生理盐水把管子里残留的药冲干净。她每周都会带着女儿到医院用药。注射的时候，张玉清会牢牢盯着吊瓶，确保每一滴药液都能流入女儿体内。用一次药的总价是6万元，张玉清算过，一滴药30元。
吊瓶里装着“唯铭赞”(Vimizim，依洛硫酸酯酶α)，是目前世界上唯一获批用于治疗黏多糖贮积症IVA型(MPS IVA)的特效药。
张玉清几乎用尽全部力量，才把药送到女儿面前。如今，她的女儿面临无药可用的困境。2023年2月，她拿到了最后一批赠药，而后收到了来自“唯铭赞”的国内市场代理商——百傲万里(上海)生物医药技术咨询有限公司的消息——后续不再有赠药政策，随之该药将退出中国大陆市场。
对于此事，药品生产商百傲万里制药(BioMarin)向中青报·中青网记者解释，百傲万里已决定不再为唯铭赞在中国的进口药品注册证(IDL)续期，目前该注册证将于2024年5月到期。“我们正在探索可行的方式，确保目前正在接受治疗的患者的持续供应。”
唯铭赞在中国的定价为7500元一支(5mg)，需要依据患者体重决定用药剂量。一个25斤的孩子，一年用药的总价在200万元左右。
作为高值药物，唯铭赞曾出现在2021年的医保谈判预选名单中，但最终谈判失败，2022年未参与医保谈判，因此目前该药仍未纳入国家医保目录，只纳入了部分地方医保及惠民保。（中国青年报，希隆）
吊瓶里装着“唯铭赞”(Vimizim，依洛硫酸酯酶α)，是目前世界上唯一获批用于治疗黏多糖贮积症IVA型(MPS IVA)的特效药。
张玉清几乎用尽全部力量，才把药送到女儿面前。如今，她的女儿面临无药可用的困境。2023年2月，她拿到了最后一批赠药，而后收到了来自“唯铭赞”的国内市场代理商——百傲万里(上海)生物医药技术咨询有限公司的消息——后续不再有赠药政策，随之该药将退出中国大陆市场。
对于此事，药品生产商百傲万里制药(BioMarin)向中青报·中青网记者解释，百傲万里已决定不再为唯铭赞在中国的进口药品注册证(IDL)续期，目前该注册证将于2024年5月到期。“我们正在探索可行的方式，确保目前正在接受治疗的患者的持续供应。”
唯铭赞在中国的定价为7500元一支(5mg)，需要依据患者体重决定用药剂量。一个25斤的孩子，一年用药的总价在200万元左右。
作为高值药物，唯铭赞曾出现在2021年的医保谈判预选名单中，但最终谈判失败，2022年未参与医保谈判，因此目前该药仍未纳入国家医保目录，只纳入了部分地方医保及惠民保。（中国青年报，希隆）
打坐出现“甘露灌顶”，身体会越来越健康，皮肤也会变细嫩光亮起来！
道家叫人要经常咽津液，咽津液则自然纳气，气跟着津液一直送到胃再到丹田。尤其学道的人，应经常咽津液，咽津纳气。津液者，其成分极其复杂，各种各样的妙用多得很。但怎样才知道津液是化了气呢？很少人提到这个问题。
当气由督脉上升到达头顶，慢慢到舌头牙齿缝，甜甜的津液（不是白糖的甜，而是自然的甜味），源源而来。不要经常咽，等满口时，舌头翘起，不要像喝茶般地粗咽；要轻轻地、慢慢细细地咽，送下胃，自然气下沉，自然到达丹田。女人则沉到胃（中宫）为止。神凝气住，此即化了。津液变甜了，佛法谓之甘露，甘露未来即气未化，这是说的咽津纳气。试看满堂人打坐，还有修行很久的人，几人有这种清凉而带甜的口水？太少了，年轻人容易，咕噜咕噜的，但甜的还没有来，气未化，老年人则口里干干燥燥的。咽津纳气，久而久之，皮肤及全身都是另一番滋润了，有如温玉。
咽津纳气如蒸馏水，是化学作用。精化气，气化神，乃至神还虚都是化学作用。炼精即身上后天之精变成先天之精；炼气即是由转河车，在此轨道上再蒸馏一番即是。何谓蒸馏？中学的化学课本上都有，水蒸馏后，最干净的蒸到锅盖上，由顶上一滴一滴地滴下来，干干净净的，一点杂质都没有。故炼精化气，即是将此后天之精蒸馏、提炼，化了，变成甜的津液下来，才是化了气。然后此津液配合上各种荷尔蒙，在身中若再经过一段时间“定”的酝酿，依天然规律，气脉会再起变化，此类精气所化的津液再变而为“神”，即光明。
清净光明之性，从哪里来的呢？自性光明之性来自精足，是身体上有形之精的精神，所以要营养以充实身体。炼精化气，炼气化神。所谓神，属于金性了，是气跟神之间，要精满了它才出现。精神不饱满，自性光明出不来。相反地，如果不养性，杂念妄想很多，身体上的自性本来会“天一生水”的，现在也办不到，津液也出不来；只有养静到极点，津液自然就发生了。津液发生，上下都有，上面的津液属于水，脑下垂体下降的，就是口水。
在道家口水分两个层次，一种是“玉液还丹”，另一种是“金液还丹”，两者层次不同。在道家的古书上叫做“玉液琼浆”，都是自己生命里头本有的。这个东西如何来呢？就是要靠自己养静到极点，接近于自性清净时，水性才会出现，所以金水的关系就是“性”跟“命”的关系。上面是脑下垂体的津液，下面就是我们人欲的根芽。当它刚刚在发动时，不加上男女之间性的欲念，才是真正的自净之水。
所以这个是命根，这个中间有一个东西，有些道书上所说金丹长生不老之道，它的药是两样东西；有时候不讲两样，只写了一个“些”字，就是“此二”。我们当年学道的时候很妙，有些老师跟了他好几个月，磕了好多头，等到有一天他高兴了，写一个条子给你，上面只有一个“些”字。我说原来“些”就是道，至于“些”是什么道？也不敢多问。后来再跟久了，他说就是“此二”呀！那“此二”又是什么东西呢？那又要跟很久了，还不能多问。慢慢老师高兴了说“此二”者，“神气二者”而已。那么“神”跟“气”怎么来的呢？就是宋儒的理学家们讲，“静中养出端悦”，真正静了，慢慢心性清净，身上的津液自然起来了，是自然来的。
我们看道书所谓“玉液琼浆，下十二重楼，直达绛宫”，当你打坐坐得好的时候，这口水源源而来，是清淡清甜的，在道家叫做“玉液琼浆”，从喉咙的骨头一节一节软骨十二重下来，是“十二重楼”，“直达绛宫”，下到心脏这个地方。口水不是像吃糖、吃饭那么咽，舌头要提起来一点，口水就一直这样下来，口水越来越多，身体越来越健康，至少可以帮助消化，胃功能增强了。所以人老了嘴巴会干，甚至会发苦，就是因为这个功能衰弱了。
打坐坐得好，口水清凉发甘，有时候还带檀香味，这个才是“玉液还丹”，久了以后，皮肤骨节都会变的。修道打坐注重津液、口水。老年人口干，早晨起来嘴里发苦、发干。不管年轻年老，真正修道的人口水不苦，是甜的。但是有一种口水太甜了，那是病！赶快找医生化验吧！津液之甜，有清香，乃至清凉，就是《百字铭》里头说的，“白云朝顶上，甘露洒须弥”，也就是密宗的“甘露灌顶”，讲穿了是一回事。
“其炁先液而后凝”，这个“炁”等于太阳的热能照地球，地球热气升，碰到冷空气下雨了。人体内部也一样，所以定久了，气一热立刻上升冲上脑，碰到脑下垂体变成液体，就是长生不老之药，叫玉液还丹。这还不是金液还丹，当然金液还丹要更深一层。有时候你们打坐口水一直涌出来，然后不断咽进去，这个时候咽法不同，要让它自然满了，舌头稍稍向上提一下，它自然会顺流而下，这样念头就不容易散乱，心一乱就坐不好了。所以不要管它，让它自然下来。到了玉液还丹时，皮肤都变细嫩光亮起来。如果你打坐，坐到一片光明也没有什么稀奇，都是内部变化的缘故。我们在定境中，自己的元神照住，晓得有一片光明，不要以为是菩萨神光，因为这些都是自己身心上的变化。
所以先液然后凝结，要经过很久的时间，不是一下就行的，也不是咽两下口水就是长生不死。究竟要多久时间呢? 不是一两句话就能说清楚的，道理要先懂，每人根器不同，成就的迟早就不同。有些人很容易到达，有些人修了一辈子影子也没有。总而言之，学佛修道你要成功得快，那是与行为道德配在一起的；必须要功德，要善行，做好人做好事，慢慢功德与努力两个配合，就成就得快。同样上学的学生，班上每个同学的成就不一样，就是这个道理。#佛道双修# https://t.cn/Rcdt451
道家叫人要经常咽津液，咽津液则自然纳气，气跟着津液一直送到胃再到丹田。尤其学道的人，应经常咽津液，咽津纳气。津液者，其成分极其复杂，各种各样的妙用多得很。但怎样才知道津液是化了气呢？很少人提到这个问题。
当气由督脉上升到达头顶，慢慢到舌头牙齿缝，甜甜的津液（不是白糖的甜，而是自然的甜味），源源而来。不要经常咽，等满口时，舌头翘起，不要像喝茶般地粗咽；要轻轻地、慢慢细细地咽，送下胃，自然气下沉，自然到达丹田。女人则沉到胃（中宫）为止。神凝气住，此即化了。津液变甜了，佛法谓之甘露，甘露未来即气未化，这是说的咽津纳气。试看满堂人打坐，还有修行很久的人，几人有这种清凉而带甜的口水？太少了，年轻人容易，咕噜咕噜的，但甜的还没有来，气未化，老年人则口里干干燥燥的。咽津纳气，久而久之，皮肤及全身都是另一番滋润了，有如温玉。
咽津纳气如蒸馏水，是化学作用。精化气，气化神，乃至神还虚都是化学作用。炼精即身上后天之精变成先天之精；炼气即是由转河车，在此轨道上再蒸馏一番即是。何谓蒸馏？中学的化学课本上都有，水蒸馏后，最干净的蒸到锅盖上，由顶上一滴一滴地滴下来，干干净净的，一点杂质都没有。故炼精化气，即是将此后天之精蒸馏、提炼，化了，变成甜的津液下来，才是化了气。然后此津液配合上各种荷尔蒙，在身中若再经过一段时间“定”的酝酿，依天然规律，气脉会再起变化，此类精气所化的津液再变而为“神”，即光明。
清净光明之性，从哪里来的呢？自性光明之性来自精足，是身体上有形之精的精神，所以要营养以充实身体。炼精化气，炼气化神。所谓神，属于金性了，是气跟神之间，要精满了它才出现。精神不饱满，自性光明出不来。相反地，如果不养性，杂念妄想很多，身体上的自性本来会“天一生水”的，现在也办不到，津液也出不来；只有养静到极点，津液自然就发生了。津液发生，上下都有，上面的津液属于水，脑下垂体下降的，就是口水。
在道家口水分两个层次，一种是“玉液还丹”，另一种是“金液还丹”，两者层次不同。在道家的古书上叫做“玉液琼浆”，都是自己生命里头本有的。这个东西如何来呢？就是要靠自己养静到极点，接近于自性清净时，水性才会出现，所以金水的关系就是“性”跟“命”的关系。上面是脑下垂体的津液，下面就是我们人欲的根芽。当它刚刚在发动时，不加上男女之间性的欲念，才是真正的自净之水。
所以这个是命根，这个中间有一个东西，有些道书上所说金丹长生不老之道，它的药是两样东西；有时候不讲两样，只写了一个“些”字，就是“此二”。我们当年学道的时候很妙，有些老师跟了他好几个月，磕了好多头，等到有一天他高兴了，写一个条子给你，上面只有一个“些”字。我说原来“些”就是道，至于“些”是什么道？也不敢多问。后来再跟久了，他说就是“此二”呀！那“此二”又是什么东西呢？那又要跟很久了，还不能多问。慢慢老师高兴了说“此二”者，“神气二者”而已。那么“神”跟“气”怎么来的呢？就是宋儒的理学家们讲，“静中养出端悦”，真正静了，慢慢心性清净，身上的津液自然起来了，是自然来的。
我们看道书所谓“玉液琼浆，下十二重楼，直达绛宫”，当你打坐坐得好的时候，这口水源源而来，是清淡清甜的，在道家叫做“玉液琼浆”，从喉咙的骨头一节一节软骨十二重下来，是“十二重楼”，“直达绛宫”，下到心脏这个地方。口水不是像吃糖、吃饭那么咽，舌头要提起来一点，口水就一直这样下来，口水越来越多，身体越来越健康，至少可以帮助消化，胃功能增强了。所以人老了嘴巴会干，甚至会发苦，就是因为这个功能衰弱了。
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“其炁先液而后凝”，这个“炁”等于太阳的热能照地球，地球热气升，碰到冷空气下雨了。人体内部也一样，所以定久了，气一热立刻上升冲上脑，碰到脑下垂体变成液体，就是长生不老之药，叫玉液还丹。这还不是金液还丹，当然金液还丹要更深一层。有时候你们打坐口水一直涌出来，然后不断咽进去，这个时候咽法不同，要让它自然满了，舌头稍稍向上提一下，它自然会顺流而下，这样念头就不容易散乱，心一乱就坐不好了。所以不要管它，让它自然下来。到了玉液还丹时，皮肤都变细嫩光亮起来。如果你打坐，坐到一片光明也没有什么稀奇，都是内部变化的缘故。我们在定境中，自己的元神照住，晓得有一片光明，不要以为是菩萨神光，因为这些都是自己身心上的变化。
所以先液然后凝结，要经过很久的时间，不是一下就行的，也不是咽两下口水就是长生不死。究竟要多久时间呢? 不是一两句话就能说清楚的，道理要先懂，每人根器不同，成就的迟早就不同。有些人很容易到达，有些人修了一辈子影子也没有。总而言之，学佛修道你要成功得快，那是与行为道德配在一起的；必须要功德，要善行，做好人做好事，慢慢功德与努力两个配合，就成就得快。同样上学的学生，班上每个同学的成就不一样，就是这个道理。#佛道双修# https://t.cn/Rcdt451
树上的小珍珠在地上的水潭里欢快地跳舞，
轻快的舞步在地上荡起一阵阵涟漪，
像童年的跳跳糖，
在嘴里上下欢乐地扑腾，
快乐一滴一滴在地上跳动，
那是属于雨天独有的风景。
因为没办法一直陷于雨天的泥泞、阴沉之中，所以只能转身去看那在地上欢腾的雨滴，那些沐浴在雨中的绿叶。不盼雨来，不等雨归，只管换一个角度享受这一刻好了。
拿到了所有的照片耶耶耶，故事即将按照时间顺序陆续展开！
轻快的舞步在地上荡起一阵阵涟漪，
像童年的跳跳糖，
在嘴里上下欢乐地扑腾，
快乐一滴一滴在地上跳动，
那是属于雨天独有的风景。
因为没办法一直陷于雨天的泥泞、阴沉之中，所以只能转身去看那在地上欢腾的雨滴，那些沐浴在雨中的绿叶。不盼雨来，不等雨归，只管换一个角度享受这一刻好了。
拿到了所有的照片耶耶耶，故事即将按照时间顺序陆续展开！
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