患者的指甲根皱襞处出现如下病变，肌肉活检异常，血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH，肌电图示肌源性损害，后来诊断是皮肌炎。

皮肌炎是一种横纹肌（如骨骼肌） 非化脓性的炎性肌病，病因尚不明确，临床上以四肢近端骨骼肌肉损害和特征性的皮肤损害为主要表现，血清中存在多种自身抗体。自身抗体是指针对自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗体，正常人体血液中可以有少量的自身抗体，如果自身抗体超过某一水平，就可能对身体产生损伤，诱发疾病。

这是皮肌炎相关的甲周病变。具体是指甲根皱襞处出现毛细血管扩张性红斑或瘀点、甲皱及甲床有不规则增厚、局部出现色素沉着或色素脱失。这些会沿着指甲床形成浓密的环。皮肌炎患者甲周病变，专业术语是巨大管襻、血管缺失。

甲周病变多数由血管病变引起，可简单分为2种：皮肤血管炎（手指溃疡、甲周血管梗塞）和雷诺现象。

甲周毛细血管扩张症也发生在硬皮病和系统性红斑狼疮患者中。

皮肌炎在治疗上首选糖皮质激素，开始宜足量，通常用泼尼松每日1.0～1.5毫克/千克体重,晨起顿服。根据症状改变程度和肌酶谱的变化调整激素用量，一般1个月内症状减轻，肌酶开始下降，以后缓慢减量，寻找最小维持量，一般7.5～10毫克/天维持2年，75％可停止治疗。若病情反复则需加大激素用量，甚至超过以往的剂量。

类固醇激素作为首选，常需长期服药，多需1.5～2年甚至更长的时间才能达到临床缓解。但是由于激素常常引起类固醇肌病，使肌无力症状加重，所以激素种类的选择关系到最终的疗效和预后。激素当中如地塞米松等在B环第9位上含氟，即为卤化激素，最易引起类固醇肌病，加重病情。因此，在治疗多发性肌炎和皮肌炎时不宜采用，该类激素长期应用常导致治疗失败。所以应避免使用，而应选用泼尼松、甲泼尼松、氢化可的松等不含氟类的激素。

有些病例对泼尼松反应不佳，将免疫抑制剂与激素并用可提高疗效，常用免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等。治疗6周开始生效，维持3～6个月，病情好转后逐渐减量或停用，单用激素长期维持。治疗期间定期复查血象、肝肾功能及其他有关药物不良反应的相关检查。

在常规治疗无效、不能耐受或禁忌时用静脉注射丙种球蛋白20克/天，4～5天为1疗程。

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