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特发性间质性肺炎检查有哪些特点（3）

特发性间质性肺炎（IIP），是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指(趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。
曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型致纤维化性肺泡炎。伴随着人们认识的提高，发现特发性肺纤维化仅指普通间质性肺炎，不包括其他分型，因此，病理学家建议用特发性间质性肺炎作为称谓更为贴切。
特发性间质性肺炎（IIP）起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。
另外的肺功能测定，表现为限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障碍。特发性间质性肺炎时，支气管肺泡灌洗液（BALF）的细胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。
支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞的数目也与预后有关。63%的患儿预示高死亡率。多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检不仅可排除其他间质性肺疾病，还可对特发性间质性肺炎进行病理分型。
肺活检被认为是诊断本病的有力检查方式。要取得肺部有代表性的标本至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶进行，多在同侧的上叶和下叶开胸或经电视胸腔镜。肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。血气分析示低氧血症。