世界血友病日 (每年的4月17日)

每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者共度节日。

2024年4月17日是第36个“世界血友病日”,今年的主题是“认识出血性疾病,积极预防和治疗”。

中文名

世界血友病日
外文名

hemophilia day
节日时间

1989年
节日起源

机构设定
节日意义

唤起大众对于血友病的正确认知
设定时间

每年的4月17日
设定目的

纪念舒纳波先生

设立宗旨

世界血友病日设立是为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,并且让各界人们能够更多地了解和关爱血友病患者。

历届主题

2005年 接种疫苗——预防甲肝和乙肝

2006年 治疗机会均等

2007年 理疗和锻炼让生活更精彩

2008年 算我一个

2009年 让我们一起关怀

2010年 共同努力实现人人享有治疗

2011年 积极行动,努力实现人人享有治疗

2012年 共同努力,缩小差距

2013年 五十年推进治疗,努力缩小差距

2014年 发出你的声音,疾病因你而改变

2015年相互支撑,共建家园

2016年 人人享有治疗

2017年 倾听她们的声音——让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性

2018年 分享知识,我们更坚强

2019年伸出援手——关心的第一步

2020年 援助+团结

2021年 适应变化后疫情时代下让关爱持续

2022年 人人享有——团结合作、政策支持、共同发展

2023年 “人人可及,预防出血”

2024年 认识出血性疾病,积极预防和治疗

血友病

血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。其遗传有以下3种情况:

①男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者。

②女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常;

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。

血友病甲除遗传方式发病,还可由基因突变所致。另外,还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症,这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5:1。

血友病遗传

人体是由数百万的细胞组成的。每个细胞都有一个中心控制部分叫作细胞核,它包含着类似双螺旋结构的染色体。染色体决定着每个人个体特征的发展。

受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为X和Y。女性具有两个X染色体(XX),而男性具有一个X和一个Y染色体(XY)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性,两种为女性)。

每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能。X染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血VIII因子、虸X因子的基因。

血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。

对于男性(具有XY染色体)来说,他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体,因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力,所以他将会是一名出血病患者。

在每次怀孕过程中,携带血友病基因的母亲有一半的机会将血友病基因遗传下去, 当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿,如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。换句话说,每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。

母亲为血友病携带者时的情况,每个儿子患血友病的机会为50%,每个女儿为基因携带者的机会为50%

如果父亲为血友病患者那么所有的女儿都会是基因携带者。他的儿子们都不会患血友病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女。

当父亲为血友病患者时的情况,所有的儿子都不会受影响,所有的女儿都是携带者 当一个患血友病的男人和一个女性基因携带者结婚,那么他们的女儿就有患血友病的可能。

这一点对于那些近亲结婚的人来说尤其需要引起加倍的重视,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之间的婚姻。

血友病治疗

血友病没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。

血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现,因此重度的患者即使接受了治疗,有文献报道,也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗,这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗,六岁可能就已经有严重病变;如果再不治疗,就有可能致残。发达国家已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗,他们的生活质量都和正常人没有差异。

而在中国国内,国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我国,重度患者,基本上到6岁所有的患者已经出现关节病变了,而且这种关节病已经有两个关节受累。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残。治疗分成两方面,一个是按需,一个是预防。2009年,有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好,通过定期输送凝血因子,使患者不出血,阻断关节病变,防患于未然。

来源:百度百科

#大吃特吃[超话]# 在首尔大吃特吃
P1 明洞随便找了个人均90的自助烤肉没想到很香 带点肥肉的好吃 就是自助套餐里只有烤肉有点单调
P2 最爱的一顿 真的很喜欢烤牛肠 不臭不腥带点牛油真的很美味 不吃牛肉的xy都能接受的程度 就是吃到最后一两口有点腻
P3 nct sj同款土豆脊骨汤 排队人很多但是第一次见这么快的翻台感觉我前面排了得有二十三个人但是就排了半个小时 味道还不错肉很烂就是我们饭量太小两个人也吃不完一个小份
P4 milestone的维也纳咖啡 一般 有点甜觉得有点腻
P5P6随便找的小吃 还行都是我能接受的味道(冷面不好吃) 在首尔吃的每一餐都挺满意(还有一些没拍)

甘肃省人民政府:
1 诉求
1.1 责令甘肃省林草和草原局废止关于禁止在造林工程采用火炬树的规范性文件;
1.2 将火炬树列入甘肃省乡土树种名录下发基层林草局从而消除在区县林草部门形成的火炬树为外来入侵物种的错误观点;
1.3 已经错过2023年秋季补植,现在正值2024年春季造林季,请速办。
2 事实称述
2022 年11 月8 日和2022 年11 月9 日甘肃武山县林业和草原局分别开了两个标,这两个标中标公告分别为:
(1)甘肃省天水市2022 年度秦岭西段水源涵养与生物多样性保护恢复项目武山县退化林修复项目中标公告;

(2)甘肃省天水市2022 年度秦岭西段水源涵养与生物多样性保护恢复项目武山县人工造林项目中标公告。

以上两个标涉及到火炬树的栽植数量约100万株。按照一般情况,补植量在30万株左右,补植工作量巨大。
为了后期获得补植工作的供苗机会,我公司和中标单位取得了联系,中标单位说因为专家认为火炬树是外来入侵物种(详见附件1与中标单位负责人王华君微信聊天截屏),不再补植火炬树。经过查询,我公司认为“专家”们将火炬树界定为外来入侵树种要求禁止栽植的观点不正确,为此,我曾经于2023年9月7日向甘肃省林业和草原局张旭晨局长以邮政挂号做了《关于甘肃及宁夏部分林业和草原部门将火炬树错误列为造林禁用树种的报告(甘肃省)》的汇报(挂号信条码XY12109062010628,详见附件2致甘肃省林业和草原局邮政挂号信封面照片),但是甘肃省林业和草原局自始至终未做回复。邮政挂号信封面照片见附件2。
2023年3月27日和甘肃省天水市武山县林业和草原局刘奋荣局长沟通,刘局长微信明确回复我公司甘肃省林业和草原局已经给各区县发文要求禁止栽植火炬树(详见附件3武山县林业与草原局刘局长微信回复截屏)。为此,我公司和甘肃省林业和草原局造林处联系,造林处又将问题交由甘肃省森林病虫防治检疫总站工作人员李广负责答复(附件4 与李广交流微信截屏)。李广在微信上给我发了《全国外来入侵物种普查参考图册》及《全国森林、草原、湿地生态系统外来入侵物种普查技术规程》(国家林业和草原局)办护字(2021)123号文件。我公司认为《全国外来入侵物种普查参考图册》及《全国森林、草原、湿地生态系统外来入侵物种普查技术规程》不能作为禁止栽植火炬的文件依据,又继续和甘肃省林业和草原局造林处电话联系(甘肃省林业和草原局造林处电话0931-8829285),工作人员说李广已经给我发送了禁止栽植火炬的文件,就把电话挂断了。莫非禁止栽植火炬的文件依据为《全国外来入侵物种普查参考图册》及《全国森林、草原、湿地生态系统外来入侵物种普查技术规程》(国家林业和草原局)办护字(2021)123号?如果是这样,甘肃省林业和草原局的操作岂不是荒唐至极?

甘肃省林业和草原局的操作导致基层造林单位造林补植工作停滞,本该在2023年秋季就应该推进的补植工作至今无法实施,严重影响了造林工程的推进。
3 理由
甘肃省林业和草原局将火炬树列为不妥之处主要体现在以下几点:
3.1 技术依据
3.1.1 《全国森林、草原、湿地生态系统外来入侵物种普查技术规程》(国家林业和草原局)》的外来入侵物种普查范围
依据《全国森林、草原、湿地生态系统外来入侵物种普查技术规程》(国家林业和草原局)》办护字(2021)123号之附1《森林草原湿地生态系统重点外来入侵物种名单》中序号42树种为火炬树列为禁止栽植树种不妥。

首先,对尚未普查定性物种列为禁止物种不妥;其次,普查区域为华北、东北和华中,并不包括西北地区,这就已经说明火炬树在西北地区不在普查之列。换句话说,火炬树在普查之前就已经被定性为在西北地区是不具有外来入侵性的。

3.1.2 中国外来入侵物种信息系统对火炬树的侵害性的界定
我公司于2023年9月7日在中国外来入侵物种信息系统查询有关火炬树入侵性结果如下:
火炬树被列为(3级,局部入侵类),同级别的还有刺槐。
2024年3月28日在中国外来入侵物种信息系统查询结果如下:火炬树被列为“有待观察”,而刺槐被列为4级(一般入侵)。
《全国森林、草原、湿地生态系统外来入侵物种普查技术规程》确定的普查范围的参考依据为马金双为总主编的《中国外来入侵植物志》,中国外来入侵物种信息系统也是依据马金双总主编《中国外来入侵植物志》。

刺槐能够作为造林树种而普遍采用,入侵性与刺槐曾经同为3级,现在入侵性被界定为“有待观察”的火炬树却被甘肃省列为禁止栽植树种,不妥!
关于刺槐及火炬树入侵性的界定详见附件6中国外来入侵物种信息系统刺槐及火炬树入侵性截屏。
3.1.3 青海省及新疆维吾尔族自治区林业和草原局的实践
青海省及新疆维吾尔族自治区林业和草原局分别在2021年将火炬树列入本省和本自治区的乡土树种,说明经过火炬树在这两个地区的栽植实践证明不具有外来入侵性。而青海和新疆的立地条件与甘肃相近或相似,进一步说明火炬树在甘肃也不具有外来入侵性。

青海省乡土树种名录下载网址链接:
https://t.cn/A6TIXU6I
青海省乡土树种名录截屏

新疆维吾尔族自治区乡土树种名录截屏

3.1.4 火炬树的优良属性
事实上,相对于西北地区常采用的树种,如刺槐、山杏和山毛桃等阔叶树种而言,火炬树是一种优良的造林树种,尤其是优秀的防火性能,可以预防或者防止山火蔓延,对啮齿类动物的趋避作用可以减轻造林地的鼠害和兔害,发达的侧根有效防止山体滑坡,故有必要列入甘肃省乡土树种名录。火炬树的优良属性详见附件5常用造林阔叶树种性状对比表。
3.2 法律、法规及规范性文件依据
3.2.1 外来入侵物种界定文件依据
3.2.1.1 2023年01月01日前外来侵害物种界定标准
国家环境保护部和中国科学院曾经于2003年01月10日、2010年01月07日、2014年08月20日及2016年12月20日连续颁布过四批外来入侵物种名单。这四批外来入侵物种名单中均无火炬树。
火炬树非外来侵害物种。


3.2.1.2 2023年01月01日起外来侵害物种界定标准
《重点管理外来入侵物种名录》

2023年01月01日前,按照四批外来入侵物种名单执行,2023年01月01日后,按照《重点管理外来入侵物种名录》执行。
农业农村部、自然资源部、生态环境部、住房和城乡建设部、海关总署和国家林草局于2022年12月20日以第567号公告形式颁布的自 2023年01月01日生效的《重点管理外来入侵物种名录》也未将火炬树列入其中。
火炬树非外来侵害物种。
3.2.2 涉嫌越权发文的依据
3.2.2.1 《外来入侵物种管理办法》第六条

2022年5月31日农业农村部、自然资源部、生态环境部及海关总署颁布《外来入侵物种管理办法》,自2022年8月1日起施行的第六条“农业农村部会同有关部门制定外来入侵物种名录,实行动态调整和分类管理,建立外来入侵物种数据库,制修订外来入侵物种风险评估、监测预警、防控治理等技术规范。”规定了对于一个物种是否为外来入侵物种的界定权限部门为农业农村部及相关部门,省级林业和草原局是没有界定一个物种是否为外来入侵物种的权限的。
3.2.2.2 《中华人民共和国立法法》第一百零七条

第一百零七条
法律、行政法规、地方性法规、自治条例和单行条例、规章有下列情形之一的,由有关机关依照本法第一百零八条规定的权限予以改变或者撤销:
(一)超越权限的;(二)下位法违反上位法规定的;(三)规章之间对同一事项的规定不一致,经裁决应当改变或者撤销一方的规定的;(四)规章的规定被认为不适当,应当予以改变或者撤销的;(五)违背法定程序的。
3.2.2.3 国办发〔2018〕37号第一条第一款

根据《国务院办公厅关于加强行政规范性文件制定和监督管理工作的通知》国办发〔2018〕37号第1条第1款如下:
严禁越权发文。坚持法定职责必须为、法无授权不可为,严格按照法定权限履行职责,严禁以部门内设机构名义制发行政规范性文件。要严格落实权责清单制度,行政规范性文件不得增加法律、法规规定之外的行政权力事项或者减少法定职责;不得设定行政许可、行政处罚、行政强制等事项,增加办理行政许可事项的条件,规定出具循环证明、重复证明、无谓证明的内容;不得违法减损公民、法人和其他组织的合法权益或者增加其义务,侵犯公民人身权、财产权、人格权、劳动权、休息权等基本权利;不得超越职权规定应由市场调节、企业和社会自律、公民自我管理的事项;不得违法制定含有排除或者限制公平竞争内容的措施,违法干预或者影响市场主体正常生产经营活动,违法设置市场准入和退出条件等。
综上所述,甘肃省林业和草原局将火炬树列入外来入侵物种禁止栽植的操作涉嫌越权发文,其行为涉嫌违法和违规。

3.2.3 迫使区县林草部门违反《中华人民共和国招标投标法》的嫌疑

第四十五条如下:
中标人确定后,招标人应当向中标人发出中标通知书,并同时将中标结果通知所有未中标的投标人。
中标通知书对招标人和中标人具有法律效力。中标通知书发出后,招标人改变中标结果的,或者中标人放弃中标项目的,应当依法承担法律责任。
禁止栽植火炬树,也就意味着迫使中标单位在中标通知书发出后的项目实施阶段,如苗木栽植后的补植工程中迫使造林单位改用其它树种补植,涉嫌致使造林单位违反《中华人民共和国招标投标法》第四十五条。
3.2.4 减损公民、法人和其他组织权利之嫌疑
3.2.4.1 《中华人民共和国立法法》第九十三条
没有法律、行政法规、地方性法规的依据,地方政府规章不得设定减损公民、法人和其他组织权利或者增加其义务的规范。
3.2.4.2 国办发〔2018〕37号第一条第一款

甘肃省林业和草原局将火炬树列入外来入侵物种禁止栽植的操作涉嫌减损公民、法人和其他组织权利,其行为涉嫌违法和违规。
公民、法人依据《外来入侵物种管理办法》、《重点管理外来入侵物种名录》及对市场需求的预测确定培育苗木的品种和生产数量,甘肃省林业和草原局的操作无疑减损了市场需求,从而影响了公民、法人的销售。
中标单位在项目实施中,甘肃省林业和草原局的操作将可能迫使中标单位更换造林树种。以天水市武山县2022 年11 月9 日定的标为例,同规格的刺槐的中标价为4.8元/株,明显高于火炬树的2.7元/株的中标价,若将火炬树更换为刺槐补植,则无端增加中标单位苗木采购成本,则减损了中标单位的合法权利;若更换为价格低于火炬树价格的苗木补植,则损害了国家利益。
3.2.5 违反《中华人民共和国立法法》之“不溯及既往”的嫌疑

《中华人民共和国立法法》第一百零四条如下:
法律、行政法规、地方性法规、自治条例和单行条例、规章不溯及既往,但为了更好地保护公民、法人和其他组织的权利和利益而作的特别规定除外。
以天水武山县为例,中标公告既然在2022年11月8日和9日在甘肃政府采购网审核并发布,说明在这个时间点栽植火炬树是合法合规的。后期的补植火炬树是对中标公告及合同的履行。即使自2022年11月8日和9日后有文件规定火炬树是禁止栽植外来入侵树种,根据《中华人民共和国立法法》第104条“法不溯及既往”之规定,也不违法违规。以火炬树为外来侵害物种为由要求造林单位停止补植火炬树就是涉嫌违反《中华人民共和国立法法》第一百零四条。更何况火炬树从未被列入禁止的外来侵害物种名单。所以,贵单位可以放心补植火炬。

4 结论
综上所述,不管是从包括青海与新疆的实践经验在内的技术角度分析,或者从法律、法规及规范性文件角度分析,甘肃省林业和草原局将火炬树列为外来入侵树种禁止栽植都是不妥的。故责令甘肃省林草和草原局废止关于禁止在造林工程采用火炬树的规范性文件和发文对火炬树正名,从而消除不良影响为合理合法合规之诉求。

附件:
1.与中标单位负责人王华君微信聊天截屏;
2.致甘肃省林业和草原局邮政挂号信封面照片;
3.武山县林业与草原局刘局长微信回复截屏;
4 与李广交流微信截屏;
5.常用造林阔叶树种性状对比表;
6.中国外来入侵物种信息系统刺槐及火炬树入侵性截屏;
7.关于甘肃及宁夏部分林业和草原部门将火炬树错误列为造林禁用树种的报告(致甘肃省林业和草原局报告原文)(详见光盘电子版)。

平凉三木创展农林科技有限公司
二〇二四年四月十五日


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