#80%的罕见病与基因有关#特发性肺纤维也是罕见病之一，在世界目前研究当中的三十多条靶向通路里，确实部分案例有基因因素。
特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，其主要发病年龄多在中年以上，初起表现为干咳，进行性呼吸困难，活动后明显；随着病情进展，可逐渐出现限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，50%左右的患者出现杵状指（趾）；晚期出现发绀，偶发肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
影像学双肺弥漫性或多灶性分布病变，并可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。病程发展过程当中，病理表现为不同程度的肺泡、肺间质、末梢气道或肺小血管炎症；在炎症损伤和修复过程中导致肺实质纤维化的形成，逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，最终发展为弥漫肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
#郑说呼吸# 提醒，已确诊的特发性肺纤维化病变不可逆，即使常规性积极治疗，但纤维化进程仍呈持续进展。近十年当中，国内外科研机构都在致力于中药治疗特发性肺纤维化的研究，博主掌握一些相关资料信息，欢迎专业人事交流。 https://t.cn/A6SD24vd

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永和九年，岁在癸丑，暮春之初，会于会稽山阴之兰亭，修禊事也。群贤毕至，少长咸集。此地有崇山峻岭，茂林修竹，又有清流激湍，映带左右，引以为流觞曲水，列坐其次。虽无丝竹管弦之盛，一觞一咏，亦足以畅叙幽情。
是日也，天朗气清，惠风和畅。仰观宇宙之大，俯察品类之盛，所以游目骋怀，足以极视听之娱，信可乐也。
夫人之相与，俯仰一世。或取诸怀抱，悟言一室之内；或因寄所托，放浪形骸之外。虽趣舍万殊，静躁不同，当其欣于所遇，暂得于己，快然自足，不知老之将至；及其所之既倦，情随事迁，感慨系之矣。向之所欣，俯仰之间，已为陈迹，犹不能不以之兴怀，况修短随化，终期于尽！古人云：“死生亦大矣。”岂不痛哉！
每览昔人兴感之由，若合一契，未尝不临文嗟悼，不能喻之于怀。固知一死生为虚诞，齐彭殇为妄作。后之视今，亦犹今之视昔，悲夫！故列叙时人，录其所述，虽世殊事异，所以兴怀，其致一也。后之览者，亦将有感于斯文。

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书名：《建国重工》苏勤《建国重工》苏勤书库(荃芠✙➤FFD1922）
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