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朊病毒(8)：疯牛病传人

https://t.cn/A6H5sOci
问题来了，既然疯牛病克服了之前介绍的传播阻力跨物种传给了其他动物，那么数百万可能患有疯牛病的牛进入了食物供应链，会不会引起人类发病呢？

1989年2月，英国调查报告强调疯牛病与羊瘙痒症有关。

同时，根据羊瘙痒症不可能传染给人类，以及疯牛病的垂直传播和水平传播能力弱，因此无论是报告，还是英国食品管理局主管兽医，都断言疯牛病不可能传染给人类。

就羊瘙痒症来说，确实没有记录出现过人感染的案例，仅仅是在实验室里证明羊瘙痒症的朊病毒存在影响人类朊蛋白的潜力。

1990年，欧共体(还不是欧盟)裁定，感染疯牛病的动物对人类健康没有危险，英国肉类的进口被允许恢复。(摊手)

可能是充分了解带英的传统艺能，一直被嘲讽投降速度很快的法国谴责了这一决定，法国继续采取越来越严格的措施，强制公布感染疯牛病的牛，禁止在牛饲料中使用肉骨粉，直到02年都一直禁止进口英国牛肉。

显然，既然可以让猫致病，就有可能对人类致病。
有专家呼吁屠宰所有病牛。
但是英国食品管理局一直坚称牛肉是安全的。

90年，英国保守党农业部长Gummer在一个活动中亲手喂女儿吃牛肉汉堡，期望增强人们对英国牛肉安全性的信心。图1

1993年至1995年间，有养牛户死于克雅氏病，这首先使科学家担心疯牛病传播给人类的可能性，但他们得出的结论是，这些都是散发病例，与动物疾病无关。

96年，当两名19岁和25岁的英国年轻患者死于「看上去」的克雅症时，危机才真正开始。

克雅症也是朊病毒引起的疾病，发病率1/100W，症状和病理和其他朊病毒疾病类似，比如痉挛、渐进性痴呆、出现临床症状后1-2年死亡。
只是因为朊病毒损伤的脑部结构不同，有细节上的差异。

但是此前的克雅症具有家族遗传的特点，区别于传统病原体。并且很少有年轻人患病。

之前介绍朊病毒的增殖方式https://t.cn/A6Tdk6IY和朊粒基因https://t.cn/A6TexrVN可以解释。

年轻人不易感染可能是人体自身合成朊蛋白时错误折叠后在体内积累并且致病需要时间。家族遗传可能是某些家族基因使得错误折叠的朊病毒更容易产生或者积累。

燃热，英国疯牛病期间出现了不少包括青少年在内的克雅病症状的患者，并且没有家族遗传特点，病理解剖也证实了朊病毒致病。

有直接证据表明他们食用了受污染的牛肉，为了与传统克雅病区分，将其称之为变异型克雅病(vCJD)。

此后，人们怀疑疯牛病与变异克雅症存在联系。在实验室中，再次通过注射该疾病的淀粉样蛋白使得猴子患病，并且和死于该疾病的年轻人大脑中存在的淀粉样斑块相同。

之前我们介绍过「种属屏障」，也就是传播阻力的内容。
基因序列越相似，传播阻力越小越容易传播，种属屏障越小。

这解释了为什么人类很难感染羊瘙痒症(差异大)，牛却很容易感染羊瘙痒症(差异小)，而人与牛的朊粒基因更相似一些，因此人会被疯牛病影响。图2

朊病毒可以通过不同物种作为跳板，一点点接近人类。
拉长时间来看，许多存在非绝对种属屏障的致病原，都可能通过各种物种作为跳板最终感染人类。看看如今的禽流感。

此后，英国卫生大臣才报告，疯牛病是导致变异克雅症最可能的原因。

截至2022年5月7日，全球共计233例。在英国，每年发生的新病例数量在2000年达到高峰。

这之后还有一则趣闻反应带英大缺大德的：甩锅印度。

虽然疯牛病的扩散几乎可以确定是肉骨粉的原因，但是疯牛病的起源还是有争议，即第一例疯牛病是如何出现的。

一种假说认为来自羊瘙痒症，另一种假说认为自身错误折叠的朊病毒积累导致的自发性疾病。后来都是制作成肉骨粉在其他奶牛体内增殖并积累。

类似的疾病在历史中偶尔有记录。公元前五世纪，希波克拉底描述了牛和羊的类似疾病，他认为这种疾病也发生在人类身上。

然而大缺大德的带英，想将疯牛病问题栽赃甩锅给印度。

有人在《柳叶刀》上提出一种观点：英国的疯牛病来源于印度进口含有克雅氏病感染的人类遗骸的骨粉。

印度政府骂骂咧咧地回应这个观点，并补充到，印度没有发现一例疯牛病或变异克雅症病例。(直击脸部)

两位作者只有耍赖式地回应：没有证据可以证明我们的观点是错误的(经典话术又来了)，因此值得进一步研究。

带英，不愧是你。

不过又有一个新的问题，为什么全球只感染233人的疾病需要我们这么重视呢？
下次总结一下朊病毒的传播方式与特点，在我看来至少还是有丁点焦虑的。

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