进行性肌营养不良症案例
#肌营养不良# #进行性肌营养不良#

  姜某、男孩、7岁

  初诊:患儿于2016年5月始出现下肢无力,行走时容易跌倒及爬起来比较困难直致翻身困难等症。送往某医院诊治,做肌电图无阳性发现。2018年1月份初来到北京某医院就诊,肌电图:“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”

  体检:一般情况走路不稳,有明显“鸭步”步态,下蹲后起来及卧位时翻身均困难,有明显肠肌假性肥大,未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力,上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒,蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。

  查体:T 36.9C、R25次/分,P87次/分,体重17kg.形体酒康面色萎黄。 心肺检查未见异常,肝牌未触及。肌肉神经系统检在全身肌肉萎缩,上肢带、下肢带、腰部肩胛带明显萎缩,肌容积毫小,双侧下肢腓肠肌假性肥大。翼状肩胛,肌力明显下降,上胶约4级,下肢3~4级。Gower征(+).膝腱反射减弱,病理反射末引出。 理化检查: HBsAg(-).CPK 37401U/L, 1DH1350 IU/L,GPT 115.9 IU.GOT 79.5IU.积分值为57分。后期多处治疗效果不佳。

  中医诊断:痿证

  西医诊断:进行性肌营养不良症

  中医辩证:肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络,饮食正常,二便调,时有汗出,舌质淡红、苔薄白,脉弦细无力。

  治疗原则:补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀

  在2019年8月初来电咨询到我处,了解详情后9月份来院面诊。汤药:中医《复元奇方饮》纯中药汤剂 朝夕各服一次 ,中医《复元奇方饮》纯中药药丸每次一粒,没日3次。

  二诊: 患儿摔倒减少,走路较前有力,仍有州饮食正常,大便稀糖,舌质红,苔薄,脉弦细无力。查LDOH43U/L.GPT 149 IU.GOT11.51U.

  三诊:走路有力,很少摔倒,蹲站上楼较自如 舌质谈红,苔薄白,脉沉细。 查CPK 812.6 IU/.L.53.9 IV/L.GPT 53.5IU/L.GOT 52.8IU/L.

  走路有力,很少摔倒,蹲站上楼较舌质淡红,苔薄白,脉沉细。查CPK 812. 6 IU/LLDH353.9IU/L,GPT53.5IU/L,GOT 52.8IU/L.

  该患儿服药5个疗程后,症状体征明显好转,走路自如,很少时别,鸭步减轻,走路明显增加,上下楼梯不用扶手蹲站不用手扶体能连续做10多次。治疗前积分值为52分,治疗后为38分,共下店14分。血清酶检CPK由3739 IU/L下降为812. 6 IU/L,LDH由1350 IU/L下降至353. 8IU/L,GOT由115.9 IU下降至53.5IU,GOT由79.5 IU下降由52. 8 IU。治疗效果明显,继服《复元奇方饮》巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。近日回访未见复发情况。

  我们经过四十多年的临床经验证明,进行性肌营养不良症不是不能治,而是需要尽早进行治疗,特别是孩子在出现异常症状之后,先从治疗着手,控制病情把损害降到最低水平,再进一步从根本上治疗此病,肌营养不良症在治疗方面,现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步,DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗,也有从基因角度,针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗,但由于还处于试验当中未成熟,还是无特殊治疗法,效果不理想。

  近年来,中医肌营养不良症的研究一直在持续进行,根据不同基因突变类型的患者,采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内,我们积极对患儿有条件的进行分类,确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。

  很多人说这个病不能治,其实不然,我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念,独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从根本上治疗肌营养不良。

生活中能看到水肿,有些人是脸上水肿

生活中有可能会看到水肿,有些人是脸上水肿,有些人是脚上水肿,有些人是全身都肿。

这种水肿是水在皮肤肌肉之中,不是肥胖、不是脂肪。

出现水肿,最根本的原因在肾,肾虚了,没办法主水了,没办法开合膀胱,身体很多水气,就是不形成尿排出去。

除了本是肾,它的标是肺,很多水肿的患者,都是感冒后诱发出现各种疾病,包括水肿的出现或加重,这就是标,是外感邪气侵犯肺脏。对水肿起到制约作用的是脾,脾主运化水湿,《黄帝内经》有说:诸湿肿满,皆属于脾。所以水肿是受到脾的制约的。

所以对于水肿的病人,肾要保,标要去,脾要健,多方面来治疗,根据具体情况,进行侧重分析。

现代的中医一般把水肿分为阳水、阴水来论治。

阳水一般是急性起病的,几天就到处肿,水肿按下去很紧绷,按下去的皮肤马上就弹起来了,人比较烦热,大便秘结,小便尿少又黄。体现为实。

阴水一般是病程比较久了的,水肿软软的,按下去很久才弹起来,不会烦热,大便是稀溏的,小便虽然也少,但不会色黄。

阳水与阴水也不是一成不变的,阳水日久不治,体虚后也会转为阴水;本为阴水,感受外邪,也会转为阳水。

下面我们就来看看水肿的现代中医分型:

(一)阳水

1.风水泛滥
主症:眼睑浮肿,继则四肢及全身皆肿,来势急骤,往往伴有外感风热证或风寒证。
兼次症:多有恶寒,发热,肢节酸重,小便不利等症。偏于风热者,伴咽喉红疼痛;偏于风寒者,兼恶寒,咳喘。
舌脉:偏于风寒者,苔薄白;偏于风热者,舌质红。偏于风寒者,浮滑或浮紧;偏于风热者,脉浮滑数。如水肿较深,亦可见沉脉。
治法:疏风解表,宣肺行水。
方药:越婢加术汤加减。
越婢加术汤由由麻黄、石膏、生姜、甘草、 白术、大枣组成 。方中麻黄散风宣肺,生石膏清肺泄热,白术健脾利水,使肺气宣通,水湿下行,则风水自退;甘草、生姜、大枣和营卫。

2.湿毒浸淫
主症:眼睑浮肿,延及周身,小便不利,身发疮痍,甚者溃烂。
兼次症:恶风发热。
舌脉:舌质红,苔薄黄;脉浮数或滑数。
治法:宣肺解毒,利湿消肿。
方药:麻黄连翘赤小豆汤合五味消毒饮加减。
麻黄连翘赤小豆汤由麻黄、桑白皮、杏仁、连翘、赤小豆、大枣、生姜、炙甘草组成。五味消毒饮由金银花,野菊花,蒲公英,紫花地丁,紫背天葵子组成。
前方中麻黄、杏仁、桑白皮等宣肺行水,连翘清热散结,赤小豆利水消肿;后方中以金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵加强清解湿毒之力。

3.水湿浸渍
主症:全身水肿,按之没指,小便短少,起病缓慢,病程较长。
兼次症:身体困重,胸闷,纳呆,泛恶。
舌脉:苔白;脉沉缓。
治法:健脾化湿,通阳利水。
方药:五皮散合胃苓汤加减。
五皮散由生姜皮、桑白皮、陈皮、大腹皮、茯苓皮组成。胃苓汤由苍术,陈皮,厚朴、甘草、泽泻、猪苓、赤茯苓、白术、肉桂组成。 前方中以桑白皮、陈皮、大腹皮、获苓皮、生姜皮化湿利水;后方中以白术、茯苓健化湿,苍术、厚朴燥湿健脾,猪苓、泽泻利尿消肿,肉桂温阳化气行水。
4.湿热壅盛
主症:遍体浮肿,皮肤细紧光亮。
兼次症:胸脘痞闷,烦热口渴,小便短赤,或大便干结。
舌脉:苔黄腻,脉沉数或濡数。
治法:分利湿热。
方药:疏凿饮子加减。
疏凿饮子由商陆、槟榔、大腹皮、茯苓皮、椒目、赤小豆、秦艽、羌活、泽泻、生姜组成。 方中商陆、槟榔、大腹皮以行气导水;获苓皮、泽泻、木通、椒目、赤小豆利水,使在里之水从二便下行;羌活、秦艽疏风透表,使在表之水从汗外泄。

(二)阴水

1.脾阳虚衰
主症:身肿,腰以下为甚,按之凹陷,不易恢复,劳累后加重,小便短少。
兼次症:面色萎黄,纳减便溏,神倦肢冷,脘腹胀闷。
舌脉:舌质淡,苔白腻或白滑;脉沉缓或沉弱。
治法:温运脾阳,以利水湿。
方药:实脾饮加减。
实脾饮由干姜、附子、白术、茯苓、炙甘草、厚朴、大腹皮、草果仁、木香、木瓜组成。 方中干姜、附子、草果温阳散寒,白术、茯苓、炙甘草、姜枣健脾补气,大腹皮、茯苓、木瓜利水去湿,木香、厚朴理气,气行则水行。

本证与水湿浸渍的区别,彼是水邪盛导致中阳不运的水肿,此是阳不振导致水湿不运的水肿,治当区别邪正的主次轻重。

2.肾阳衰微
主症:面浮身肿,腰以下尤甚,按之凹陷不起,尿量减少或増多。
兼次症:心悸,气促,腰部冷酸重,四肢脱冷,怯寒神疲,面色白或晦滞。
舌脉:舌质淡,体胖,苔白;脉沉细或沉迟无力。
治法:温肾助阳,化气行水。
方药:济生肾气丸合真武汤加减。
方中用六味地黄丸滋补肾阴,用桂枝、附子温补肾阳,两相配合,则能补水中之火,温肾中之阳气,用白术、获苓、泽泽、车前子通利小便,生差温散水寒之气,白芍调和营阴,牛膝引药下行,直趋下焦,强壮腰膝。

生活中能看到水肿,有些人是脸上水肿

生活中有可能会看到水肿,有些人是脸上水肿,有些人是脚上水肿,有些人是全身都肿。

这种水肿是水在皮肤肌肉之中,不是肥胖、不是脂肪。

出现水肿,最根本的原因在肾,肾虚了,没办法主水了,没办法开合膀胱,身体很多水气,就是不形成尿排出去。

除了本是肾,它的标是肺,很多水肿的患者,都是感冒后诱发出现各种疾病,包括水肿的出现或加重,这就是标,是外感邪气侵犯肺脏。对水肿起到制约作用的是脾,脾主运化水湿,《黄帝内经》有说:诸湿肿满,皆属于脾。所以水肿是受到脾的制约的。

所以对于水肿的病人,肾要保,标要去,脾要健,多方面来治疗,根据具体情况,进行侧重分析。

现代的中医一般把水肿分为阳水、阴水来论治。

阳水一般是急性起病的,几天就到处肿,水肿按下去很紧绷,按下去的皮肤马上就弹起来了,人比较烦热,大便秘结,小便尿少又黄。体现为实。

阴水一般是病程比较久了的,水肿软软的,按下去很久才弹起来,不会烦热,大便是稀溏的,小便虽然也少,但不会色黄。

阳水与阴水也不是一成不变的,阳水日久不治,体虚后也会转为阴水;本为阴水,感受外邪,也会转为阳水。

下面我们就来看看水肿的现代中医分型:

(一)阳水

1.风水泛滥
主症:眼睑浮肿,继则四肢及全身皆肿,来势急骤,往往伴有外感风热证或风寒证。
兼次症:多有恶寒,发热,肢节酸重,小便不利等症。偏于风热者,伴咽喉红疼痛;偏于风寒者,兼恶寒,咳喘。
舌脉:偏于风寒者,苔薄白;偏于风热者,舌质红。偏于风寒者,浮滑或浮紧;偏于风热者,脉浮滑数。如水肿较深,亦可见沉脉。
治法:疏风解表,宣肺行水。
方药:越婢加术汤加减。
越婢加术汤由由麻黄、石膏、生姜、甘草、 白术、大枣组成 。方中麻黄散风宣肺,生石膏清肺泄热,白术健脾利水,使肺气宣通,水湿下行,则风水自退;甘草、生姜、大枣和营卫。

2.湿毒浸淫
主症:眼睑浮肿,延及周身,小便不利,身发疮痍,甚者溃烂。
兼次症:恶风发热。
舌脉:舌质红,苔薄黄;脉浮数或滑数。
治法:宣肺解毒,利湿消肿。
方药:麻黄连翘赤小豆汤合五味消毒饮加减。
麻黄连翘赤小豆汤由麻黄、桑白皮、杏仁、连翘、赤小豆、大枣、生姜、炙甘草组成。五味消毒饮由金银花,野菊花,蒲公英,紫花地丁,紫背天葵子组成。
前方中麻黄、杏仁、桑白皮等宣肺行水,连翘清热散结,赤小豆利水消肿;后方中以金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵加强清解湿毒之力。

3.水湿浸渍
主症:全身水肿,按之没指,小便短少,起病缓慢,病程较长。
兼次症:身体困重,胸闷,纳呆,泛恶。
舌脉:苔白;脉沉缓。
治法:健脾化湿,通阳利水。
方药:五皮散合胃苓汤加减。
五皮散由生姜皮、桑白皮、陈皮、大腹皮、茯苓皮组成。胃苓汤由苍术,陈皮,厚朴、甘草、泽泻、猪苓、赤茯苓、白术、肉桂组成。 前方中以桑白皮、陈皮、大腹皮、获苓皮、生姜皮化湿利水;后方中以白术、茯苓健化湿,苍术、厚朴燥湿健脾,猪苓、泽泻利尿消肿,肉桂温阳化气行水。
4.湿热壅盛
主症:遍体浮肿,皮肤细紧光亮。
兼次症:胸脘痞闷,烦热口渴,小便短赤,或大便干结。
舌脉:苔黄腻,脉沉数或濡数。
治法:分利湿热。
方药:疏凿饮子加减。
疏凿饮子由商陆、槟榔、大腹皮、茯苓皮、椒目、赤小豆、秦艽、羌活、泽泻、生姜组成。 方中商陆、槟榔、大腹皮以行气导水;获苓皮、泽泻、木通、椒目、赤小豆利水,使在里之水从二便下行;羌活、秦艽疏风透表,使在表之水从汗外泄。

(二)阴水

1.脾阳虚衰
主症:身肿,腰以下为甚,按之凹陷,不易恢复,劳累后加重,小便短少。
兼次症:面色萎黄,纳减便溏,神倦肢冷,脘腹胀闷。
舌脉:舌质淡,苔白腻或白滑;脉沉缓或沉弱。
治法:温运脾阳,以利水湿。
方药:实脾饮加减。
实脾饮由干姜、附子、白术、茯苓、炙甘草、厚朴、大腹皮、草果仁、木香、木瓜组成。 方中干姜、附子、草果温阳散寒,白术、茯苓、炙甘草、姜枣健脾补气,大腹皮、茯苓、木瓜利水去湿,木香、厚朴理气,气行则水行。

本证与水湿浸渍的区别,彼是水邪盛导致中阳不运的水肿,此是阳不振导致水湿不运的水肿,治当区别邪正的主次轻重。

2.肾阳衰微
主症:面浮身肿,腰以下尤甚,按之凹陷不起,尿量减少或増多。
兼次症:心悸,气促,腰部冷酸重,四肢脱冷,怯寒神疲,面色白或晦滞。
舌脉:舌质淡,体胖,苔白;脉沉细或沉迟无力。
治法:温肾助阳,化气行水。
方药:济生肾气丸合真武汤加减。
方中用六味地黄丸滋补肾阴,用桂枝、附子温补肾阳,两相配合,则能补水中之火,温肾中之阳气,用白术、获苓、泽泽、车前子通利小便,生差温散水寒之气,白芍调和营阴,牛膝引药下行,直趋下焦,强壮腰膝。


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