今天讲一种古怪的罕见病。
之所以说它古怪,是因为得了病的患者会慢慢变得一半是树,一半是人。
生活在印度尼西亚的科斯瓦拉(Dede Koswara)就是这样一位「树人」患者。10 岁那年,科斯瓦拉的膝盖意外受伤。与往常不同,在这次伤口的愈合过程中,他磕伤的膝盖外皮肤长出一些新组织。这些新组织看起来像是些扁平的石头,并逐渐向全身蔓延开来。
之后,随着膝盖伤口完全愈合,斯科瓦拉四肢的赘生物并没有停止生长,它们逐渐长大,又连结成片状,远看就像是粗糙的老树皮上,长出了些新的树根与树枝。(图 1&2:科斯瓦拉的手部和面部)
科斯瓦拉向当地的医生寻求帮助,尝试切除其中一个较大的赘生物,但很快切口部位的赘生物就复发了。
就这样,被困在这个变异的身体里,科斯瓦拉需要完全依赖他人才能完成日常生活。为此,他失去原有的工作,妻离子散,一人独居。
科斯瓦拉的父母提出与他同住,但即使是在父母的接济下,他依旧无力负担这样多次的手术费用。
根据洛杉矶时报,为了维持正常生活,科斯瓦拉只好与一位嘉年华的老板签订协议,以「奇怪树人」的身份参加巡回演出,用自己怪异的身体去博得观众欢喜,从而获得一定的经济收入。
2007 年 11 月,互联网上出现了科斯瓦拉的录像带,这个神奇的病症表现一经上传就引发大量关注。
伴随着社会各界的探索心理,科斯瓦拉终于迎来医学的曙光,他被送到当地一所医院。
经过一系列的专业检查,医生们认为,科斯瓦拉患有一种被称作疣状表皮发育不良(EV / Epidermodysplasia Verruciformis)的疾病,也就是俗话说的树人症。
根据已有的文献可以得知,这是一种及其罕见的遗传性皮肤病,会导致皮肤癌的高患病率。
因此,尽管没有明确详细病因,但考虑到科斯瓦拉皮肤上大范围的赘生物已经严重影响到正常生活,符合外科切除指征,医生们于是决定为他进行切除手术。
路透社报道,2018 年 8 月,科斯瓦拉共计接受了 9 次手术。手术中,医生切除了他双手肆意生长的「树枝」以及厚厚的树样皮肤,同时切除了头部、躯干和脚上较小的赘生物,再对创伤区域进行了后续植皮。
据悉,这一共清理掉科斯瓦拉身上 96% 的赘生物,总重达 6 kg。
术后,科斯瓦拉的健康状况得到大大改善,恢复后,他甚至可以开始重新地自由使用手脚。(图 3:科斯瓦拉手术视频资料)
只是,好景不长。科斯瓦拉四肢的「树枝」竟然很快又再次生长。
新生的赘生物就像是热带雨林里数不清的种类繁杂的生物,用占用领土的方式肆意叫嚣着自己的主权。
很快,科斯瓦拉又变回「树人」。
此时,走投无路的科斯瓦拉又反复进行一系列全新手术,以去除长满的赘生物。
根据报道,自 2008 年进行大手术以后,科斯瓦拉又先后接受了三项不同类型的外科手术。医生告诉他,「余生中,每年至少需要两次外科手术来治疗新生的赘生物。」
只是,每次主动接受手术后,不断再生的赘生物反复证明,这不过只是临时解决方案。(图 4:科斯瓦拉术后的双手)
与此同时,探索频道还资助科斯瓦拉进行了一项血液分析,发现他缺乏抵抗酵母菌感染的免疫能力。
当地的医生随即希望为科斯瓦拉进行更多的测试,但是出于各种目的,科斯瓦拉最终选择了拒绝后续治疗。
2016 年 1 月 30 日,这位 42 岁的「树人」死于印度尼西亚万隆的哈桑 Sadikin 医院。
科斯瓦拉并不是世界上唯一的「树人」。
2016 年 1 月,25 岁的 Abul Bajandar 也被诊断为 EV,他接受了 25 次外科手术后,清除了身上超过 5kg 的赘生物。
长期的外科治疗让年轻的他不堪重负,他选择暂时中断治疗。治疗中断后,Abul Bajandar 的病情急剧恶化,他被告知需要再次进行五到六次手术才能使病情恢复控制。
由于难以忍受术后的疼痛,2019 年 6 月,28 岁的 Abul Bajandar 主动要求截肢。(图 5:Abul Bajandar 的双手)
两位「树人」的结局都不美好,而事实上,像他们一样深受 EV 之害的患者并不少见。
根据现有的检查资料,他们身上都存在一个共同点:人乳头瘤病毒(HPV)感染。
研究表明,EV 的发病通常与 HPV病毒 5 型及 8 型相关,患者对于这两型 HPV 病毒的极其易感。
不过,根据 Journal of Virology,这两型的 HPV 病毒感染者中,有 80% 是无症状感染者。这也就是说,感染并不意味着患者会直接变成「树人」。
在 EV 的发病上,相比病毒感染,基因其实扮演着更重要的角色。
有研究表明,人体 17 号染色体上的 EVER1 / EVER2 基因复合物可以限制病毒蛋白进入细胞中的锌存储区,从而限制病毒的生长。
而 EV 的患者的 17 号染色体上 EVER1 或 EVER2 的其中一个基因会发生 PH 突变,致其失活,因此不能针对 HPV 病毒起到相应的抑制作用,从而导致显性感染。
正是病毒感染与基因突变两个条件的叠加,才最后导致了 EV 的发病。
在了解发病原理之后,针对这个奇怪的疾病,医生们曾提出几种方法。目前,被认为最有效的治疗方法是口服阿维 A 酸 0.5~1 mg /天,持续 6 个月治疗,这可以达到抗增殖和诱导分化的目的。
另一种药物西米替丁的使用则存在很大争议。此前,尽管有报道认为西米替丁可以有效抑制淋巴细胞增殖和调节 T 细胞活性,但也有研究人员直接发文指出该种药物无效。
其实,直到科斯瓦拉去世 4 年后的现在,医学界对于 EV 的治疗尚且未有十分明确的定论。
只是,有一点可以确定:虽然药物治疗效果并不明显,但是做好早期诊断及良好的患者教育,根据需求及时切除病变区域,这都是防止发展成皮肤肿瘤的有效方式。#洞见计划#
之所以说它古怪,是因为得了病的患者会慢慢变得一半是树,一半是人。
生活在印度尼西亚的科斯瓦拉(Dede Koswara)就是这样一位「树人」患者。10 岁那年,科斯瓦拉的膝盖意外受伤。与往常不同,在这次伤口的愈合过程中,他磕伤的膝盖外皮肤长出一些新组织。这些新组织看起来像是些扁平的石头,并逐渐向全身蔓延开来。
之后,随着膝盖伤口完全愈合,斯科瓦拉四肢的赘生物并没有停止生长,它们逐渐长大,又连结成片状,远看就像是粗糙的老树皮上,长出了些新的树根与树枝。(图 1&2:科斯瓦拉的手部和面部)
科斯瓦拉向当地的医生寻求帮助,尝试切除其中一个较大的赘生物,但很快切口部位的赘生物就复发了。
就这样,被困在这个变异的身体里,科斯瓦拉需要完全依赖他人才能完成日常生活。为此,他失去原有的工作,妻离子散,一人独居。
科斯瓦拉的父母提出与他同住,但即使是在父母的接济下,他依旧无力负担这样多次的手术费用。
根据洛杉矶时报,为了维持正常生活,科斯瓦拉只好与一位嘉年华的老板签订协议,以「奇怪树人」的身份参加巡回演出,用自己怪异的身体去博得观众欢喜,从而获得一定的经济收入。
2007 年 11 月,互联网上出现了科斯瓦拉的录像带,这个神奇的病症表现一经上传就引发大量关注。
伴随着社会各界的探索心理,科斯瓦拉终于迎来医学的曙光,他被送到当地一所医院。
经过一系列的专业检查,医生们认为,科斯瓦拉患有一种被称作疣状表皮发育不良(EV / Epidermodysplasia Verruciformis)的疾病,也就是俗话说的树人症。
根据已有的文献可以得知,这是一种及其罕见的遗传性皮肤病,会导致皮肤癌的高患病率。
因此,尽管没有明确详细病因,但考虑到科斯瓦拉皮肤上大范围的赘生物已经严重影响到正常生活,符合外科切除指征,医生们于是决定为他进行切除手术。
路透社报道,2018 年 8 月,科斯瓦拉共计接受了 9 次手术。手术中,医生切除了他双手肆意生长的「树枝」以及厚厚的树样皮肤,同时切除了头部、躯干和脚上较小的赘生物,再对创伤区域进行了后续植皮。
据悉,这一共清理掉科斯瓦拉身上 96% 的赘生物,总重达 6 kg。
术后,科斯瓦拉的健康状况得到大大改善,恢复后,他甚至可以开始重新地自由使用手脚。(图 3:科斯瓦拉手术视频资料)
只是,好景不长。科斯瓦拉四肢的「树枝」竟然很快又再次生长。
新生的赘生物就像是热带雨林里数不清的种类繁杂的生物,用占用领土的方式肆意叫嚣着自己的主权。
很快,科斯瓦拉又变回「树人」。
此时,走投无路的科斯瓦拉又反复进行一系列全新手术,以去除长满的赘生物。
根据报道,自 2008 年进行大手术以后,科斯瓦拉又先后接受了三项不同类型的外科手术。医生告诉他,「余生中,每年至少需要两次外科手术来治疗新生的赘生物。」
只是,每次主动接受手术后,不断再生的赘生物反复证明,这不过只是临时解决方案。(图 4:科斯瓦拉术后的双手)
与此同时,探索频道还资助科斯瓦拉进行了一项血液分析,发现他缺乏抵抗酵母菌感染的免疫能力。
当地的医生随即希望为科斯瓦拉进行更多的测试,但是出于各种目的,科斯瓦拉最终选择了拒绝后续治疗。
2016 年 1 月 30 日,这位 42 岁的「树人」死于印度尼西亚万隆的哈桑 Sadikin 医院。
科斯瓦拉并不是世界上唯一的「树人」。
2016 年 1 月,25 岁的 Abul Bajandar 也被诊断为 EV,他接受了 25 次外科手术后,清除了身上超过 5kg 的赘生物。
长期的外科治疗让年轻的他不堪重负,他选择暂时中断治疗。治疗中断后,Abul Bajandar 的病情急剧恶化,他被告知需要再次进行五到六次手术才能使病情恢复控制。
由于难以忍受术后的疼痛,2019 年 6 月,28 岁的 Abul Bajandar 主动要求截肢。(图 5:Abul Bajandar 的双手)
两位「树人」的结局都不美好,而事实上,像他们一样深受 EV 之害的患者并不少见。
根据现有的检查资料,他们身上都存在一个共同点:人乳头瘤病毒(HPV)感染。
研究表明,EV 的发病通常与 HPV病毒 5 型及 8 型相关,患者对于这两型 HPV 病毒的极其易感。
不过,根据 Journal of Virology,这两型的 HPV 病毒感染者中,有 80% 是无症状感染者。这也就是说,感染并不意味着患者会直接变成「树人」。
在 EV 的发病上,相比病毒感染,基因其实扮演着更重要的角色。
有研究表明,人体 17 号染色体上的 EVER1 / EVER2 基因复合物可以限制病毒蛋白进入细胞中的锌存储区,从而限制病毒的生长。
而 EV 的患者的 17 号染色体上 EVER1 或 EVER2 的其中一个基因会发生 PH 突变,致其失活,因此不能针对 HPV 病毒起到相应的抑制作用,从而导致显性感染。
正是病毒感染与基因突变两个条件的叠加,才最后导致了 EV 的发病。
在了解发病原理之后,针对这个奇怪的疾病,医生们曾提出几种方法。目前,被认为最有效的治疗方法是口服阿维 A 酸 0.5~1 mg /天,持续 6 个月治疗,这可以达到抗增殖和诱导分化的目的。
另一种药物西米替丁的使用则存在很大争议。此前,尽管有报道认为西米替丁可以有效抑制淋巴细胞增殖和调节 T 细胞活性,但也有研究人员直接发文指出该种药物无效。
其实,直到科斯瓦拉去世 4 年后的现在,医学界对于 EV 的治疗尚且未有十分明确的定论。
只是,有一点可以确定:虽然药物治疗效果并不明显,但是做好早期诊断及良好的患者教育,根据需求及时切除病变区域,这都是防止发展成皮肤肿瘤的有效方式。#洞见计划#
#好人榜#【一线电焊工用焊花为大国重器增辉】张怀红,男,1982年生,徐工集团徐州重型机械有限公司结构分厂电焊工。
2001年进入徐工后,张怀红勤思好学,每天第一个到岗给老师傅打下手,虚心询问每一个焊接要点,反复琢磨、尝试,逐渐成为行家里手。20年来,经他手工焊过的焊道超过40万米。他曾获得2016年江苏省技能状元大赛冠军,累计培训专业技能人员350余人次,培养出技师6名、高级工24名、多能工50余名,满足了企业对高技能电焊工的需求。2020年,他当选全国劳动模范。
2001年进入徐工后,张怀红勤思好学,每天第一个到岗给老师傅打下手,虚心询问每一个焊接要点,反复琢磨、尝试,逐渐成为行家里手。20年来,经他手工焊过的焊道超过40万米。他曾获得2016年江苏省技能状元大赛冠军,累计培训专业技能人员350余人次,培养出技师6名、高级工24名、多能工50余名,满足了企业对高技能电焊工的需求。2020年,他当选全国劳动模范。
#守护心理健康 你我共同参与# 【不需要吃药就能解决失眠?是真的】有多少人曾辗转反侧不能入睡,又有多少人半夜醒来睁眼到天亮。有的人在各种治疗方法中反复尝试,也有人因为畏惧药物“副作用”而默默忍受失眠的痛苦。
失眠明明这么普通,却又这么难以改变。如果有一个不需要吃药就能解决失眠的方式,你是否愿意尝试?https://t.cn/A6cWKo58
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