【認識病症】聞到臭丸可引發溶血？了解蠶豆症的成因】蠶豆症是香港常見的先天疾病，根據衛生署2018年的數據，每 100個新生男嬰就有 4-5 人患有此症，而女嬰則是每 1,000 人有3-5 人患有此症。為何患者會以男士居多？大家透過下文讓我們了解這個疾病，以及需要避免接觸的藥品與食物。

什麼是蠶豆症？
俗稱蠶豆症的G6PD缺乏症，全名稱為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」。患有 G6PD 缺乏症之人士，一般健康與常人無異，但有某些特定的氧化物質侵入身體後，大量紅血球可能被破壞，就會產生溶血現象，這時候患者會出現臉色蒼黃，疲累，食慾差，眼白和皮膚變黃和茶色尿。嚴重時可能昏迷，甚至有生命危險。

而蠶豆症之所以被稱為蠶豆症，是因為蠶豆中含有Vicine，Convicine，Dopa等氧化物質，會造成蠶豆症患者產生溶血現象，其他的豆都沒有這個問題。

為何男士更易患有此症？
首先，人體的每個細胞內皆有 23 對染色體，其中第23 對為「性染色體」，男士是由一條 X 染色體和一條 Y 染色體組成（即 XY），而女士則由兩條 X 染色體（即 XX）組成。

當男士僅有的X染色體出現缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀，因此男生罹患率較高。女生的2個X染色體中，如果一個正常，一個帶有蠶豆症基因，正常的G6PD基因仍可製造足夠的G6PD保護紅血球，所以大部份女士不會表現出蠶豆症症狀（除非正常基因表現不良），就成為 G6PD 缺乏症的基因攜帶者。

蠶豆症患者要避免接觸什麼物品？
由於此症是遺傳病，不能根治，患者將終生患有此症。最重要是預防症狀發生，避免因接觸或進食某些物品而產生溶血。

一、蠶豆製品
蠶豆症患者不能吃蠶豆製品，根據G6PD酵素缺乏程度，每個人病理反應不同，而幼童相較於大人又更敏感，相對較危險。

二、部份中藥材
蠶豆症需要避開會促使血液氧化的中藥材，例如：黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末等。尤其注意保嬰丹也含有珍珠末等成份要避免使用。

三、部份西藥
必須小心部份西藥包括某些抗生素，如：呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole) 、抗瘧疾藥物伯氨喹 (Primaquine)，以及某些含有亞士匹靈(Aspirin)的止痛退燒藥類。如果用的劑量過高亦會引發溶血症，所有藥物最好由醫生處方，以免誤服可引致溶血的藥物。

四、避開水楊酸、樟腦成分外用藥膏
除了口服藥物之外，蠶豆症患者應避免使用含有類阿斯匹靈成分的水楊酸（salicylate）擦劑，其中曼秀雷敦和白花油等含有甲基水楊酸（Methyl Salicylate）應避免使用。這些防蚊蟲的外用擦劑中，大多含有樟腦（camphor）。

其實，天然樟腦（camphor）並不會導致蠶豆症發作，吸入樟樹天然的味道也不會影響，但天然樟腦提煉量有限，大多都混有化學合成樟腦，也就是萘（naphthalene），所以基於安全考量還是建議不要使用。

資料來源：衛生署 1、2
製圖／文字：Health Concept

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