像“蛇纹”样的葡萄膜炎,你见说过吗?
匍行性脉络膜炎,英文 Serpiginous choroiditis,直译为“蛇纹样脉络膜炎”,是一种罕见的慢性、进行性、复发性的双侧炎症性疾病。这种葡萄膜炎反复发作后,视网膜脉络膜萎缩的形态呈蛇纹丝状不断延伸的,所以眼科先辈们就这样形象地命名了。
匍行性脉络膜炎是一种罕见的疾病,在马萨诸塞州眼耳科医院过去10年的1227名葡萄膜炎患者中,这种葡萄膜炎仅占所有眼内炎症患者的0.3%,而在240名后葡萄膜炎患者中仅占1.6%。迄今为止报告的最大系列病例研究来自印度北部,包括86例患者,61名男性(70.9%)和25名女性(29.1%),年龄从11岁到57岁,中位年龄为30岁。
匍行性脉络膜炎累及视网膜色素上皮(RPE)、脉络膜及脉络膜毛细血管层。该病的特征是,在脉络膜毛细血管层和 RPE 水平有不规则的、灰白色或奶油黄色的视网膜下浸润病灶。
这些病灶有一种趋势,从视盘附近开始,呈伪足样或蛇纹状,向离心方向扩展。炎症静止后,又会经常复发,复发的位置一般出现在以前发作过的萎缩的脉络膜视网膜瘢痕病灶边缘。复发的时间距离上一次发作可以数周、几个月甚至几年。
随着时间的推移,RPE、脉络膜毛细血管层和表面的视网膜出现萎缩,并留下疤痕组织。该疾病在文献中也被描述为视盘旁视网膜脉络膜炎、视盘周围脉络膜硬化、视盘周围螺旋样视网膜脉络膜变性等很多名称。
Junius 医生于1932年首次描述了匍行性脉络膜炎的临床特征,患者是一位他观察随访了14年的病人,文章发表那年,患者39岁。当时他称这个眼底病为“视盘周围和中心性视网膜脉络膜炎。1939年,Sorsby 医生报道了这种类似脉络膜炎的一系列病例研究,并将其归类为视盘周围脉络膜硬化症。
Franceschetti教授收集了16例RPE和脉络膜局限性萎缩的病例,这些病例均来自于他自己的眼科临床工作,在收集的病例过程中,他发现虽然一些患者的疾病表现为不断进展,但也有很多患者却是静止的。甚至一些患者被认为是原发性遗传性变性,而另一些患者则被认为是炎症性疾病,但临床病程和可能的病因方面有相当多的相同之处。
1974年的系列匍行性脉络膜炎病例研究,研究者强调了疾病的反复发作的过程,最终表现为RPE和后极部脉络膜毛细血管萎缩。2002年,另一项大型的系列病例研究发现该病的表现年龄较轻,多为单侧受累,前段炎症发生率较高,视网膜下新生血管发生率较低。
这种“蛇纹”样的罕见的匍行性脉络膜炎,虽然少见,但春梅医生也见过很多例,大部分病例病情稳定,但还是有些患者虽然在进行药物治疗,但病情还是不断进展。具体的病因目前也没有可靠的证据,但保持健康的生活方式,对于病情的稳定和预防,将会有很大的帮助。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Ryan’s Retina (2018). Andrew P. Schachat
典型葡行性脉络膜炎眼底表现
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
匍行性脉络膜炎,英文 Serpiginous choroiditis,直译为“蛇纹样脉络膜炎”,是一种罕见的慢性、进行性、复发性的双侧炎症性疾病。这种葡萄膜炎反复发作后,视网膜脉络膜萎缩的形态呈蛇纹丝状不断延伸的,所以眼科先辈们就这样形象地命名了。
匍行性脉络膜炎是一种罕见的疾病,在马萨诸塞州眼耳科医院过去10年的1227名葡萄膜炎患者中,这种葡萄膜炎仅占所有眼内炎症患者的0.3%,而在240名后葡萄膜炎患者中仅占1.6%。迄今为止报告的最大系列病例研究来自印度北部,包括86例患者,61名男性(70.9%)和25名女性(29.1%),年龄从11岁到57岁,中位年龄为30岁。
匍行性脉络膜炎累及视网膜色素上皮(RPE)、脉络膜及脉络膜毛细血管层。该病的特征是,在脉络膜毛细血管层和 RPE 水平有不规则的、灰白色或奶油黄色的视网膜下浸润病灶。
这些病灶有一种趋势,从视盘附近开始,呈伪足样或蛇纹状,向离心方向扩展。炎症静止后,又会经常复发,复发的位置一般出现在以前发作过的萎缩的脉络膜视网膜瘢痕病灶边缘。复发的时间距离上一次发作可以数周、几个月甚至几年。
随着时间的推移,RPE、脉络膜毛细血管层和表面的视网膜出现萎缩,并留下疤痕组织。该疾病在文献中也被描述为视盘旁视网膜脉络膜炎、视盘周围脉络膜硬化、视盘周围螺旋样视网膜脉络膜变性等很多名称。
Junius 医生于1932年首次描述了匍行性脉络膜炎的临床特征,患者是一位他观察随访了14年的病人,文章发表那年,患者39岁。当时他称这个眼底病为“视盘周围和中心性视网膜脉络膜炎。1939年,Sorsby 医生报道了这种类似脉络膜炎的一系列病例研究,并将其归类为视盘周围脉络膜硬化症。
Franceschetti教授收集了16例RPE和脉络膜局限性萎缩的病例,这些病例均来自于他自己的眼科临床工作,在收集的病例过程中,他发现虽然一些患者的疾病表现为不断进展,但也有很多患者却是静止的。甚至一些患者被认为是原发性遗传性变性,而另一些患者则被认为是炎症性疾病,但临床病程和可能的病因方面有相当多的相同之处。
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