三、 门诊随访情况
2013年11月1日，患者口服泼尼松15mg/d维持治疗时，到门诊随访，诉后颈部疼痛、双下肢麻木无力、排尿困难症状消失。神经系统查体：颅神经（-），颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+++），双侧 Hoffmann征（-），双侧Chaddock征（+），四肢躯干痛觉对称存在。EDSS评分1.0分。复查颈椎MRI平扫+增强扫描显示脊髓病灶消失。血清NMO-IgG阳性。建议患者继续口服泼尼松15mg/d维持治疗。
思路6：虽然患者经糖皮质激素治疗获得完全恢复，颈段脊髓病灶消失，但患者血清NMOIgG阳性，疾病复发的风险较高，故继续给予小剂量泼尼松维持治疗。
四、 再次入院情况
2014年3月20日，患者自行停用泼尼松2月后，再次入院，诉右眼视力进行性下降3天，伴眶内疼痛，无视物成双、呃逆、呕吐、肢体麻木无力、大小便障碍、发热等症状。神经系统查体：神志清楚，言语流利，右眼视力0.1，左眼视力1.0，双瞳圆形不等大，右瞳孔直径4.0mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，左瞳孔直径3.0mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝，双眼球各向运动自如，无眼震和复视，双眼闭合有力，双侧鼻唇沟对称存在，双侧咽弓动度正常，悬雍垂居中，咽反射存在，颈软，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢面部痛觉存在，双手指指、指鼻试验稳准，双下肢跟膝胫试验稳准，腱反射（+++），病理征阴性，Romberg征（-），Kernig征（-）。眼底检查见右眼视神经盘水肿。EDSS评分2分。
入院后患者复查头颅MRI平扫显示双侧半卵圆中心区、胼胝体体部、压部，三脑室周围片状长T1、长T2信号影（图11-14）。视神经MR脂肪抑制成像显示右侧视神经较对侧增粗，信号稍增高（图11-15）。VEP检查显示右侧视觉径路传导阻滞，P100波潜伏期延长、波幅降低。
图11-14 头颅MRI平扫
FLAIR像可见双侧半卵圆中心区、胼胝体体部、压部，三脑室周围片状高信号病灶
图11-15 视神经MR脂肪抑制成像
MR脂肪抑制成像可见右侧视神经较对侧增粗，信号稍增高
治疗：再次使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，剂量依次减半，甲泼尼龙停用后改为口服泼尼松60mg/d，并逐渐减量至停药。停用泼尼松后服用硫唑嘌呤50mg，1日2次，饭后以足量水吞服。治疗前8周内，每周进行一次血常规检查，每2周进行一次肝功能检查，以后每月检查一次。
思路7：患者右眼视力进行性下降，伴眶内疼痛，瞳孔对光反射及眼底检查提示右侧视神经损害，视觉诱发电位及视神经MRI结果均支持，结合患者眼部症状，可确诊为右侧视神经炎。
知识点
视神经炎的临床特点
与NMO相关的视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明，伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。眼底可见视神经盘水肿，晚期可见视神经萎缩，多遗留显著视力障碍。视觉诱发电位通过测量P100波的潜伏期和波幅评价视神经损害，为视神经炎比较客观的依据。视神经MR脂肪抑制成像可清晰显示视神经形态。
思路8：患者疾病复发，主要表现为视神经炎，结合患者既往急性脊髓炎病史、脊髓病灶MRI特点以及NMO-IgG血清学阳性，可确诊为复发型NMO。
知识点
视神经脊髓炎的诊断标准
NMO病程初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。80%～90% NMO患者呈现反复发作病程。目前国内外普遍采用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准：必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎。支持条件：①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS诊断标准；③血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和支持条件中的任意2条，即可诊断NMO。
思路9：患者停用泼尼松后，疾病复发，复查血清NMO-IgG阳性，应给予强有力的免疫抑制剂长期治疗。故治疗上选择硫唑嘌呤联合口服小剂量泼尼松。
知识点
视神经脊髓炎的免疫调节治疗
复发型NMO疾病缓解期治疗主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的。一线药物包括：①利妥昔单抗，用法：1000mg静脉滴注，共用2次（间隔2周）为一个疗程，或按体表面积375mg/m2静脉滴注，每周1次，连用4周为一疗程，间隔6～9个月可进行第二个疗程治疗。每次静脉滴注前1小时使用止痛药（如对乙酰氨基酚）和抗过敏药（如苯海拉明），可减少输注相关不良反应的发生并降低其程度。②硫唑嘌呤，按2～3mg /（kg·d）给药，治疗最初的3～6月内联合口服小剂量泼尼松，待硫唑嘌呤充分起效后逐渐停用泼尼松。用药期间需严密监测血常规和肝、肾功能。二线药物可选用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺、米托蒽醌。对复发型NMO患者进行疾病修正治疗，应结合患者的经济条件和意愿，充分考虑药物不良反应，选择恰当的药物进行治疗。
五、 门诊随访情况
患者服用硫唑嘌呤1个月后，到门诊随访。患者右眼视觉症状改善，视力恢复至0.4。EDSS评分1.5分，此后多次门诊随访，监测血常规正常，疾病未再复发。
2013年11月1日，患者口服泼尼松15mg/d维持治疗时，到门诊随访，诉后颈部疼痛、双下肢麻木无力、排尿困难症状消失。神经系统查体：颅神经（-），颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+++），双侧 Hoffmann征（-），双侧Chaddock征（+），四肢躯干痛觉对称存在。EDSS评分1.0分。复查颈椎MRI平扫+增强扫描显示脊髓病灶消失。血清NMO-IgG阳性。建议患者继续口服泼尼松15mg/d维持治疗。
思路6：虽然患者经糖皮质激素治疗获得完全恢复，颈段脊髓病灶消失，但患者血清NMOIgG阳性，疾病复发的风险较高，故继续给予小剂量泼尼松维持治疗。
四、 再次入院情况
2014年3月20日，患者自行停用泼尼松2月后，再次入院，诉右眼视力进行性下降3天，伴眶内疼痛，无视物成双、呃逆、呕吐、肢体麻木无力、大小便障碍、发热等症状。神经系统查体：神志清楚，言语流利，右眼视力0.1，左眼视力1.0，双瞳圆形不等大，右瞳孔直径4.0mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，左瞳孔直径3.0mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝，双眼球各向运动自如，无眼震和复视，双眼闭合有力，双侧鼻唇沟对称存在，双侧咽弓动度正常，悬雍垂居中，咽反射存在，颈软，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢面部痛觉存在，双手指指、指鼻试验稳准，双下肢跟膝胫试验稳准，腱反射（+++），病理征阴性，Romberg征（-），Kernig征（-）。眼底检查见右眼视神经盘水肿。EDSS评分2分。
入院后患者复查头颅MRI平扫显示双侧半卵圆中心区、胼胝体体部、压部，三脑室周围片状长T1、长T2信号影（图11-14）。视神经MR脂肪抑制成像显示右侧视神经较对侧增粗，信号稍增高（图11-15）。VEP检查显示右侧视觉径路传导阻滞，P100波潜伏期延长、波幅降低。
图11-14 头颅MRI平扫
FLAIR像可见双侧半卵圆中心区、胼胝体体部、压部，三脑室周围片状高信号病灶
图11-15 视神经MR脂肪抑制成像
MR脂肪抑制成像可见右侧视神经较对侧增粗，信号稍增高
治疗：再次使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，剂量依次减半，甲泼尼龙停用后改为口服泼尼松60mg/d，并逐渐减量至停药。停用泼尼松后服用硫唑嘌呤50mg，1日2次，饭后以足量水吞服。治疗前8周内，每周进行一次血常规检查，每2周进行一次肝功能检查，以后每月检查一次。
思路7：患者右眼视力进行性下降，伴眶内疼痛，瞳孔对光反射及眼底检查提示右侧视神经损害，视觉诱发电位及视神经MRI结果均支持，结合患者眼部症状，可确诊为右侧视神经炎。
知识点
视神经炎的临床特点
与NMO相关的视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明，伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。眼底可见视神经盘水肿，晚期可见视神经萎缩，多遗留显著视力障碍。视觉诱发电位通过测量P100波的潜伏期和波幅评价视神经损害，为视神经炎比较客观的依据。视神经MR脂肪抑制成像可清晰显示视神经形态。
思路8：患者疾病复发，主要表现为视神经炎，结合患者既往急性脊髓炎病史、脊髓病灶MRI特点以及NMO-IgG血清学阳性，可确诊为复发型NMO。
知识点
视神经脊髓炎的诊断标准
NMO病程初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。80%～90% NMO患者呈现反复发作病程。目前国内外普遍采用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准：必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎。支持条件：①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS诊断标准；③血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和支持条件中的任意2条，即可诊断NMO。
思路9：患者停用泼尼松后，疾病复发，复查血清NMO-IgG阳性，应给予强有力的免疫抑制剂长期治疗。故治疗上选择硫唑嘌呤联合口服小剂量泼尼松。
知识点
视神经脊髓炎的免疫调节治疗
复发型NMO疾病缓解期治疗主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的。一线药物包括：①利妥昔单抗，用法：1000mg静脉滴注，共用2次（间隔2周）为一个疗程，或按体表面积375mg/m2静脉滴注，每周1次，连用4周为一疗程，间隔6～9个月可进行第二个疗程治疗。每次静脉滴注前1小时使用止痛药（如对乙酰氨基酚）和抗过敏药（如苯海拉明），可减少输注相关不良反应的发生并降低其程度。②硫唑嘌呤，按2～3mg /（kg·d）给药，治疗最初的3～6月内联合口服小剂量泼尼松，待硫唑嘌呤充分起效后逐渐停用泼尼松。用药期间需严密监测血常规和肝、肾功能。二线药物可选用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺、米托蒽醌。对复发型NMO患者进行疾病修正治疗，应结合患者的经济条件和意愿，充分考虑药物不良反应，选择恰当的药物进行治疗。
五、 门诊随访情况
患者服用硫唑嘌呤1个月后，到门诊随访。患者右眼视觉症状改善，视力恢复至0.4。EDSS评分1.5分，此后多次门诊随访，监测血常规正常，疾病未再复发。
【全省空气质量“成绩单”来了！你所在城市排第几？】来自黑龙江省生态环境厅的消息，全省1至6月平均优良天数为164天，优良天数比例为90.9%，同比升高2.5%。
黑龙江省生态环境厅公布了上半年全省13个城市优良天数比例同比变化排名、城市PM2.5浓度同比变化排名情况和城市空气质量综合指数变化排名。
1至6月城市优良天数比例同比变化由好至差依次为：大庆、齐齐哈尔、伊春、牡丹江、绥化、佳木斯、黑河、鹤岗、双鸭山、哈尔滨、大兴安岭、七台河、鸡西。
1至6月城市PM2.5浓度同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、哈尔滨、大兴安岭、黑河、伊春、鹤岗、双鸭山、七台河、牡丹江、佳木斯、鸡西。
1至6月城市空气质量综合指数同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、黑河、哈尔滨、大兴安岭、伊春、双鸭山、鹤岗、七台河、佳木斯、牡丹江、鸡西。
今年上半年，黑龙江省深入打好蓝天保卫战，重点推进中央环保督察涉气整改情况“回头看”，推进散煤治理工作，淘汰改造35蒸吨以下燃煤锅炉，电力锅炉超低排放改造，“冬病夏治”工程等重点工作。截至目前，黑龙江省“三重一改”散煤治理重点地区削减替代燃煤116.55万吨，完成淘汰改造6台35蒸吨以下燃煤锅炉，完成137台火电机组超低排放改造。
下一步，黑龙江省将针对当前散煤治理暴露的突出问题出台硬性措施，推进散煤治理。加大“冬病夏治”工程调度力度，督促各地抓住非采暖季的有利时期，尽快实施项目改造。对蓝天保卫战的196项任务，逐一建立档案，确保重点任务全面完成。
黑龙江省生态环境厅公布了上半年全省13个城市优良天数比例同比变化排名、城市PM2.5浓度同比变化排名情况和城市空气质量综合指数变化排名。
1至6月城市优良天数比例同比变化由好至差依次为：大庆、齐齐哈尔、伊春、牡丹江、绥化、佳木斯、黑河、鹤岗、双鸭山、哈尔滨、大兴安岭、七台河、鸡西。
1至6月城市PM2.5浓度同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、哈尔滨、大兴安岭、黑河、伊春、鹤岗、双鸭山、七台河、牡丹江、佳木斯、鸡西。
1至6月城市空气质量综合指数同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、黑河、哈尔滨、大兴安岭、伊春、双鸭山、鹤岗、七台河、佳木斯、牡丹江、鸡西。
今年上半年，黑龙江省深入打好蓝天保卫战，重点推进中央环保督察涉气整改情况“回头看”，推进散煤治理工作，淘汰改造35蒸吨以下燃煤锅炉，电力锅炉超低排放改造，“冬病夏治”工程等重点工作。截至目前，黑龙江省“三重一改”散煤治理重点地区削减替代燃煤116.55万吨，完成淘汰改造6台35蒸吨以下燃煤锅炉，完成137台火电机组超低排放改造。
下一步，黑龙江省将针对当前散煤治理暴露的突出问题出台硬性措施，推进散煤治理。加大“冬病夏治”工程调度力度，督促各地抓住非采暖季的有利时期，尽快实施项目改造。对蓝天保卫战的196项任务，逐一建立档案，确保重点任务全面完成。
全省空气质量“成绩单”来了！你所在城市排第几？
从黑龙江省生态环境厅获悉，全省1至6月平均优良天数为164天，优良天数比例为90.9%，同比升高2.5%。
黑龙江省生态环境厅公布了上半年全省13个城市优良天数比例同比变化排名、城市PM2.5浓度同比变化排名情况和城市空气质量综合指数变化排名。
1至6月城市优良天数比例同比变化由好至差依次为：大庆、齐齐哈尔、伊春、牡丹江、绥化、佳木斯、黑河、鹤岗、双鸭山、哈尔滨、大兴安岭、七台河、鸡西。
1至6月城市PM2.5浓度同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、哈尔滨、大兴安岭、黑河、伊春、鹤岗、双鸭山、七台河、牡丹江、佳木斯、鸡西。
1至6月城市空气质量综合指数同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、黑河、哈尔滨、大兴安岭、伊春、双鸭山、鹤岗、七台河、佳木斯、牡丹江、鸡西。
今年上半年，黑龙江省深入打好蓝天保卫战，重点推进中央环保督察涉气整改情况“回头看”，推进散煤治理工作，淘汰改造35蒸吨以下燃煤锅炉，电力锅炉超低排放改造，“冬病夏治”工程等重点工作。截至目前，黑龙江省“三重一改”散煤治理重点地区削减替代燃煤116.55万吨，完成淘汰改造6台35蒸吨以下燃煤锅炉，完成137台火电机组超低排放改造。
下一步，黑龙江省将针对当前散煤治理暴露的突出问题出台硬性措施，推进散煤治理。加大“冬病夏治”工程调度力度，督促各地抓住非采暖季的有利时期，尽快实施项目改造。对蓝天保卫战的196项任务，逐一建立档案，确保重点任务全面完成。
从黑龙江省生态环境厅获悉，全省1至6月平均优良天数为164天，优良天数比例为90.9%，同比升高2.5%。
黑龙江省生态环境厅公布了上半年全省13个城市优良天数比例同比变化排名、城市PM2.5浓度同比变化排名情况和城市空气质量综合指数变化排名。
1至6月城市优良天数比例同比变化由好至差依次为：大庆、齐齐哈尔、伊春、牡丹江、绥化、佳木斯、黑河、鹤岗、双鸭山、哈尔滨、大兴安岭、七台河、鸡西。
1至6月城市PM2.5浓度同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、哈尔滨、大兴安岭、黑河、伊春、鹤岗、双鸭山、七台河、牡丹江、佳木斯、鸡西。
1至6月城市空气质量综合指数同比变化由好至差依次为：齐齐哈尔、绥化、大庆、黑河、哈尔滨、大兴安岭、伊春、双鸭山、鹤岗、七台河、佳木斯、牡丹江、鸡西。
今年上半年，黑龙江省深入打好蓝天保卫战，重点推进中央环保督察涉气整改情况“回头看”，推进散煤治理工作，淘汰改造35蒸吨以下燃煤锅炉，电力锅炉超低排放改造，“冬病夏治”工程等重点工作。截至目前，黑龙江省“三重一改”散煤治理重点地区削减替代燃煤116.55万吨，完成淘汰改造6台35蒸吨以下燃煤锅炉，完成137台火电机组超低排放改造。
下一步，黑龙江省将针对当前散煤治理暴露的突出问题出台硬性措施，推进散煤治理。加大“冬病夏治”工程调度力度，督促各地抓住非采暖季的有利时期，尽快实施项目改造。对蓝天保卫战的196项任务，逐一建立档案，确保重点任务全面完成。
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