#诗言志歌永言#
《宣州谢脁楼饯别校书叔云》
李白
弃我去者，昨日之日不可留；
乱我心者，今日之日多烦忧。
长风万里送秋雁，对此可以酣高楼。
蓬莱文章建安骨，中间小谢又清发。
俱怀逸兴壮思飞，欲上青天览明月。
抽刀断水水更流，举杯销愁愁更愁。
人生在世不称意，明朝散发弄扁舟。
译文：
弃我而去的昨天，早已不可挽留。
乱我心绪的今天，使人无限烦忧。
辽阔明净的天空，群群鸿雁乘万里长风而去，面对此景，怎不开怀畅饮醉卧高楼。
先生的文章刚健遒劲颇具建安风骨，我的文章清新俊秀可与谢朓媲美。
我们都怀有凌云壮志，准备登上青空手揽明月。
抽出利刀断绝水流，哪知水流更加湍急。举起酒杯借酒消愁，谁知却引发更多的忧愁。
人生在世不能称心如意，不如明天我们就抛弃一切束缚，披头散发，无拘无束驾一叶扁舟，去尽兴漫游。
注释：
宣州：今安徽宣城一带。
谢朓（tiǎo）楼：又名北楼、谢公楼，在陵阳山上，谢朓任宣城太守时所建，并改名为叠嶂楼。
饯别：以酒食送行。
校（jiào）书：官名，即秘书省校书郎，掌管朝廷的图书整理工作。
叔云：李云，又名李华（此诗《文苑英华》题作《陪侍御叔华登楼歌》），是当时著名的古文家，任秘书省校书郎，专门负责校对图书。李白称他为叔，但并非族亲关系。
长风：远风，大风。
此：指上句的长风秋雁的景色。
酣（hān）高楼：畅饮于高楼。
蓬莱：此指东汉时藏书之东观。《后汉书》卷二三《窦融列传》附窦章传：“是时学者称东观为老氏藏室，道家蓬莱山”。李贤注：“言东观经籍多也。蓬莱，海中神山，为仙府，幽经秘籍并皆在也。”蓬莱文章：借指李云的文章。建安骨：汉末建安（汉献帝年号，196—220）年间，“三曹”和“七子”等作家所作之诗风骨遒上，后人称之为“建安风骨”。
小谢：指谢朓，字玄晖，南朝齐诗人。后人将他和谢灵运称为大谢、小谢。这里用以自喻。
清发（fā）：指清新秀发的诗风。发：秀发，诗文俊逸。
俱怀：两人都怀有。
逸兴（xìng）：飘逸豪放的兴致，多指山水游兴，超远的意兴。王勃《滕王阁序》：“遥襟甫畅，逸兴遄飞”。李白《送贺宾客归越》：“镜湖流水漾清波，狂客归舟逸兴多。”壮思飞：卢思道《卢记室诔》：“丽词泉涌，壮思云飞。”
壮思：雄心壮志，豪壮的意思。
揽：摘取。
销：另一版本为“消”。。
称（chèn）意：称心如意。
明朝（zhāo）：明天。
散发（fà）：不束冠，意谓不做官。这里是形容狂放不羁。古人束发戴冠，散发表示闲适自在。
弄扁（piān）舟：乘小舟归隐江湖。扁舟：小舟，小船。春秋末年，范蠡辞别越王勾践，“乘扁舟浮于江湖”（《史记·货殖列传》
创作背景：
这首诗大约是作于天宝十二载（公元753年）。此年秋天李白来到宣州，客居宣州不久，他的一位故人李云行至此，很快又要离开，李白陪他登谢朓楼，设宴送行。宣州谢朓楼是南齐诗人谢朓任宣城太守时所建。李白曾多次登临，并写过一首《秋登宣城谢朓北楼》。
赏析：
本诗是作者在宣州谢朓楼上的饯别之作。诗人感怀万千，既满怀豪情逸兴，又时时掩抑不住郁闷和不平，感情回复跌宕，一波三折。语言明朗，似脱口而出，音调激越高昂。
此诗发端既不写楼，更不叙别，而是陡起壁立，直抒郁结。“昨日之日”与“今日之日”，是指许许多多个弃我而去的“昨日”和接踵而至的“今日”。也就是说，每一天都深感日月不居，时光难驻，心烦意乱，忧愤郁悒。这里既蕴含了“功业莫从就，岁光屡奔迫”的精神苦闷，也融铸着诗人对污浊的政治现实的感受。他的“烦忧”既不自“今日”始，他所“烦忧”者也非止一端。不妨说，这是对他长期以来政治遭遇和政治感受的一个艺术概括。忧愤之深广、强烈，正反映出天宝以来朝政的愈趋腐败和李白个人遭遇的愈趋困窘。理想与现实的尖锐矛盾所引起的强烈精神苦闷，在这里找到了适合的表现形式。破空而来的发端，重叠复沓的语言（既说“弃我去”，又说“不可留”；既言“乱我心”，又称“多烦忧”），以及一气鼓荡、长达十一字的句式，都极生动形象地显示出诗人郁结之深、忧愤之烈、心绪之乱，以及一触即发、发则不可抑止的感情状态。
“长风万里送秋雁，对此可以酣高楼。”两句突作转折：而对着寥廓明净的秋空，遥望万里长风吹送鸿雁的壮美景色，不由得激起酣饮高楼的豪情逸兴。这两句在读者面前展现出一幅壮阔明朗的万里秋空画图，也展示出诗人豪迈阔大的胸襟。从极端苦闷忽然转到朗爽壮阔的境界，仿佛变化无端，不可思议。但这正是李白之所以为李白。正因为他素怀远大的理想抱负，又长期为黑暗污浊的环境所压抑，所以时刻都向往着广大的可以自由驰骋的空间。目接“长风万里送秋雁”之境，不觉精神为之一爽，烦忧为之一扫，感到一种心、境契合的舒畅，“酣饮高楼”的豪情逸兴也就油然而生了。
“蓬莱文章建安骨，中间小谢又清发。”两句承高楼饯别分写主客双方。东汉时学者称东观（政府的藏书机构）为道家蓬莱山，唐人又多以蓬山，蓬阁指秘书省，李云是秘书省校书郎，所以这里用“蓬莱文章”借指李云的文章。建安骨，指刚健遒劲的“建安风骨”。上句赞美李云的文章风格刚健，下句则以“小谢”（即谢朓）自指，说自己的诗像谢朓那样，具有清新秀发的风格。李白非常推崇谢朓，这里自比小谢，正流露出对自己才能的自信。这两句自然地关合了题目中的谢朓楼和校书。
“俱怀逸兴壮思飞，欲上青天览明月。”两句就“酣高楼”进一步渲染双方的意兴，说彼此都怀有豪情逸兴、雄心壮志，酒酣兴发，更是飘然欲飞，想登上青天揽取明月。前面方写晴昼秋空，这里却说到“明月”，可见后者当非实景。“欲上”云云，也说明这是诗人酒酣兴发时的豪语。豪放与天真，在这里得到了和谐的统一。这正是李白的性格。上天揽月，固然是一时兴到之语，未必有所寓托，但这飞动健举的形象却让读者分明感觉到诗人对高洁理想境界的向往追求。这两句笔酣墨饱，淋漓尽致，把面对“长风万里送秋雁”的境界所激起的昂扬情绪推向最高潮，仿佛现实中一切黑暗污浊都已一扫而光，心头的一切烦忧都已丢到了九霄云外。
“抽刀断水水更流”的比喻是奇特而富于独创性的，同时又是自然贴切而富于生活气息的。谢朓楼前，就是终年长流的宛溪水，不尽的流水与无穷的烦忧之间本就极易产生联想，因而很自然地由排遣烦忧的强烈愿望中引发出“抽刀断水”的意念。由于比喻和眼前景的联系密切，从而使它多少具有“兴”的意味，读来便感到自然天成。尽管内心的苦闷无法排遣，但“抽刀断水”这个细节却生动地显示出诗人力图摆脱精神苦闷的要求，这就和沉溺于苦闷而不能自拔者有明显区别。
“人生在世不称意，明朝散发弄扁舟。”李白的进步理想与黑暗现实的矛盾，在当时历史条件下，是无法解决的，因此，他总是陷于“不称意”的苦闷中，而且只能找到“散发弄扁舟”这样一条摆脱苦闷的出路。这结论当然不免有些消极，甚至包含着逃避现实的成分。但历史与他所代表的社会阶层都规定了他不可能找到更好的出路。
李白的可贵之处在于，尽管他精神上经受着苦闷的重压，但并没有因此放弃对进步理想的追求。诗中仍然贯注豪迈慷慨的情怀。“长风”二句，“俱怀”二句，更象是在悲怆的乐曲中奏出高昂乐观的音调，在黑暗的云层中露出灿烂明丽的霞光。“抽刀”二句，也在抒写强烈苦闷的同时表现出倔强的性格。因此，整首诗给人的感觉不是阴郁绝望，而是忧愤苦闷中显现出豪迈雄放的气概。这说明诗人既不屈服于环境的压抑，也不屈服于内心的重压。
全诗如歌如诉，情感起伏涨落，韵味深长，一波三折，章法腾挪跌宕，起落无端，断续无迹，语言明朗朴素，音调激越高昂，达到了豪放与自然和谐统一的境界。
《宣州谢脁楼饯别校书叔云》
李白
弃我去者，昨日之日不可留；
乱我心者，今日之日多烦忧。
长风万里送秋雁，对此可以酣高楼。
蓬莱文章建安骨，中间小谢又清发。
俱怀逸兴壮思飞，欲上青天览明月。
抽刀断水水更流，举杯销愁愁更愁。
人生在世不称意，明朝散发弄扁舟。
译文：
弃我而去的昨天，早已不可挽留。
乱我心绪的今天，使人无限烦忧。
辽阔明净的天空，群群鸿雁乘万里长风而去，面对此景，怎不开怀畅饮醉卧高楼。
先生的文章刚健遒劲颇具建安风骨，我的文章清新俊秀可与谢朓媲美。
我们都怀有凌云壮志，准备登上青空手揽明月。
抽出利刀断绝水流，哪知水流更加湍急。举起酒杯借酒消愁，谁知却引发更多的忧愁。
人生在世不能称心如意，不如明天我们就抛弃一切束缚，披头散发，无拘无束驾一叶扁舟，去尽兴漫游。
注释：
宣州：今安徽宣城一带。
谢朓（tiǎo）楼：又名北楼、谢公楼，在陵阳山上，谢朓任宣城太守时所建，并改名为叠嶂楼。
饯别：以酒食送行。
校（jiào）书：官名，即秘书省校书郎，掌管朝廷的图书整理工作。
叔云：李云，又名李华（此诗《文苑英华》题作《陪侍御叔华登楼歌》），是当时著名的古文家，任秘书省校书郎，专门负责校对图书。李白称他为叔，但并非族亲关系。
长风：远风，大风。
此：指上句的长风秋雁的景色。
酣（hān）高楼：畅饮于高楼。
蓬莱：此指东汉时藏书之东观。《后汉书》卷二三《窦融列传》附窦章传：“是时学者称东观为老氏藏室，道家蓬莱山”。李贤注：“言东观经籍多也。蓬莱，海中神山，为仙府，幽经秘籍并皆在也。”蓬莱文章：借指李云的文章。建安骨：汉末建安（汉献帝年号，196—220）年间，“三曹”和“七子”等作家所作之诗风骨遒上，后人称之为“建安风骨”。
小谢：指谢朓，字玄晖，南朝齐诗人。后人将他和谢灵运称为大谢、小谢。这里用以自喻。
清发（fā）：指清新秀发的诗风。发：秀发，诗文俊逸。
俱怀：两人都怀有。
逸兴（xìng）：飘逸豪放的兴致，多指山水游兴，超远的意兴。王勃《滕王阁序》：“遥襟甫畅，逸兴遄飞”。李白《送贺宾客归越》：“镜湖流水漾清波，狂客归舟逸兴多。”壮思飞：卢思道《卢记室诔》：“丽词泉涌，壮思云飞。”
壮思：雄心壮志，豪壮的意思。
揽：摘取。
销：另一版本为“消”。。
称（chèn）意：称心如意。
明朝（zhāo）：明天。
散发（fà）：不束冠，意谓不做官。这里是形容狂放不羁。古人束发戴冠，散发表示闲适自在。
弄扁（piān）舟：乘小舟归隐江湖。扁舟：小舟，小船。春秋末年，范蠡辞别越王勾践，“乘扁舟浮于江湖”（《史记·货殖列传》
创作背景：
这首诗大约是作于天宝十二载（公元753年）。此年秋天李白来到宣州，客居宣州不久，他的一位故人李云行至此，很快又要离开，李白陪他登谢朓楼，设宴送行。宣州谢朓楼是南齐诗人谢朓任宣城太守时所建。李白曾多次登临，并写过一首《秋登宣城谢朓北楼》。
赏析：
本诗是作者在宣州谢朓楼上的饯别之作。诗人感怀万千，既满怀豪情逸兴，又时时掩抑不住郁闷和不平，感情回复跌宕，一波三折。语言明朗，似脱口而出，音调激越高昂。
此诗发端既不写楼，更不叙别，而是陡起壁立，直抒郁结。“昨日之日”与“今日之日”，是指许许多多个弃我而去的“昨日”和接踵而至的“今日”。也就是说，每一天都深感日月不居，时光难驻，心烦意乱，忧愤郁悒。这里既蕴含了“功业莫从就，岁光屡奔迫”的精神苦闷，也融铸着诗人对污浊的政治现实的感受。他的“烦忧”既不自“今日”始，他所“烦忧”者也非止一端。不妨说，这是对他长期以来政治遭遇和政治感受的一个艺术概括。忧愤之深广、强烈，正反映出天宝以来朝政的愈趋腐败和李白个人遭遇的愈趋困窘。理想与现实的尖锐矛盾所引起的强烈精神苦闷，在这里找到了适合的表现形式。破空而来的发端，重叠复沓的语言（既说“弃我去”，又说“不可留”；既言“乱我心”，又称“多烦忧”），以及一气鼓荡、长达十一字的句式，都极生动形象地显示出诗人郁结之深、忧愤之烈、心绪之乱，以及一触即发、发则不可抑止的感情状态。
“长风万里送秋雁，对此可以酣高楼。”两句突作转折：而对着寥廓明净的秋空，遥望万里长风吹送鸿雁的壮美景色，不由得激起酣饮高楼的豪情逸兴。这两句在读者面前展现出一幅壮阔明朗的万里秋空画图，也展示出诗人豪迈阔大的胸襟。从极端苦闷忽然转到朗爽壮阔的境界，仿佛变化无端，不可思议。但这正是李白之所以为李白。正因为他素怀远大的理想抱负，又长期为黑暗污浊的环境所压抑，所以时刻都向往着广大的可以自由驰骋的空间。目接“长风万里送秋雁”之境，不觉精神为之一爽，烦忧为之一扫，感到一种心、境契合的舒畅，“酣饮高楼”的豪情逸兴也就油然而生了。
“蓬莱文章建安骨，中间小谢又清发。”两句承高楼饯别分写主客双方。东汉时学者称东观（政府的藏书机构）为道家蓬莱山，唐人又多以蓬山，蓬阁指秘书省，李云是秘书省校书郎，所以这里用“蓬莱文章”借指李云的文章。建安骨，指刚健遒劲的“建安风骨”。上句赞美李云的文章风格刚健，下句则以“小谢”（即谢朓）自指，说自己的诗像谢朓那样，具有清新秀发的风格。李白非常推崇谢朓，这里自比小谢，正流露出对自己才能的自信。这两句自然地关合了题目中的谢朓楼和校书。
“俱怀逸兴壮思飞，欲上青天览明月。”两句就“酣高楼”进一步渲染双方的意兴，说彼此都怀有豪情逸兴、雄心壮志，酒酣兴发，更是飘然欲飞，想登上青天揽取明月。前面方写晴昼秋空，这里却说到“明月”，可见后者当非实景。“欲上”云云，也说明这是诗人酒酣兴发时的豪语。豪放与天真，在这里得到了和谐的统一。这正是李白的性格。上天揽月，固然是一时兴到之语，未必有所寓托，但这飞动健举的形象却让读者分明感觉到诗人对高洁理想境界的向往追求。这两句笔酣墨饱，淋漓尽致，把面对“长风万里送秋雁”的境界所激起的昂扬情绪推向最高潮，仿佛现实中一切黑暗污浊都已一扫而光，心头的一切烦忧都已丢到了九霄云外。
“抽刀断水水更流”的比喻是奇特而富于独创性的，同时又是自然贴切而富于生活气息的。谢朓楼前，就是终年长流的宛溪水，不尽的流水与无穷的烦忧之间本就极易产生联想，因而很自然地由排遣烦忧的强烈愿望中引发出“抽刀断水”的意念。由于比喻和眼前景的联系密切，从而使它多少具有“兴”的意味，读来便感到自然天成。尽管内心的苦闷无法排遣，但“抽刀断水”这个细节却生动地显示出诗人力图摆脱精神苦闷的要求，这就和沉溺于苦闷而不能自拔者有明显区别。
“人生在世不称意，明朝散发弄扁舟。”李白的进步理想与黑暗现实的矛盾，在当时历史条件下，是无法解决的，因此，他总是陷于“不称意”的苦闷中，而且只能找到“散发弄扁舟”这样一条摆脱苦闷的出路。这结论当然不免有些消极，甚至包含着逃避现实的成分。但历史与他所代表的社会阶层都规定了他不可能找到更好的出路。
李白的可贵之处在于，尽管他精神上经受着苦闷的重压，但并没有因此放弃对进步理想的追求。诗中仍然贯注豪迈慷慨的情怀。“长风”二句，“俱怀”二句，更象是在悲怆的乐曲中奏出高昂乐观的音调，在黑暗的云层中露出灿烂明丽的霞光。“抽刀”二句，也在抒写强烈苦闷的同时表现出倔强的性格。因此，整首诗给人的感觉不是阴郁绝望，而是忧愤苦闷中显现出豪迈雄放的气概。这说明诗人既不屈服于环境的压抑，也不屈服于内心的重压。
全诗如歌如诉，情感起伏涨落，韵味深长，一波三折，章法腾挪跌宕，起落无端，断续无迹，语言明朗朴素，音调激越高昂，达到了豪放与自然和谐统一的境界。
【西安不满2岁患儿住院西药费55万元？妈妈：对曝光不知情；用药经同意，感谢医院救孩子的命】#55万药费患儿妈妈发声感谢医院#近日，一张西安交通大学附属第二医院儿科神经康复病区住院收费票据在网上传播。票据显示，一名由该院小儿内科收治的患儿8月17日开始住院，8月21日出院，4天时间总共花费553639.2元，其中仅西药费就达到55万多元，有网友称这是天价医疗费，质疑医院高额收费。
患儿妈妈：用药经我同意 感谢医院救了孩子的命
视频中上传的住院收费票据显示，这4天里医院收取床位费620元，化验费930元，护理费80元，检查费1555元，诊查费120元，最贵的是西药费，高达550177.2元。票据同时显示，这次治疗医保统筹支付570.25元，个人支付553068.95元。
其中，高达55万元的西药费备受关注。9月4日晚，华商报记者辗转联系到该患儿的妈妈，她表示票据是在自己不知情的情况下发出去的，自己并没有向任何人或者任何部门、媒体投诉、反映过55万元的西药费用有何不妥，也没有发过朋友圈，只是在保险报销时提供过票据，不知道究竟在哪个环节被不知情者泄露，继而引发误解。
“我孩子得的脊髓性肌萎缩症，是罕见病，需要用进口药诺西那生钠治疗，用药是我同意的，我很感谢交大二附院救了我孩子的命，医生和护士对患者真的很好，这个药品交大二附院没有多收一分钱。”该家长表示，自己也很感谢保险公司。希望媒体不要捕风捉影，发之前应先核实一下，现在已经影响到一个普通家庭的正常生活，更担心影响到孩子的治疗。她说，孩子不幸得了罕见病，作为家长，只想尽一切努力为孩子争取哪怕一线生机，诺西那生钠就是孩子的救命药，从以前到现在，自己只想安安静静地给孩子看病，不想被外界打扰。
医院：患儿为罕见病 若不积极治疗生命可能随时终止
9月4日，西安交大二附院相关工作人员向记者证实，患儿是一名不满2岁的小女孩，因四肢无力，运动落后，两个月前来到医院儿童病院求诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症(SMA)，该病系罕见的遗传性疾病。若不积极治疗，患儿将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能。
交大二附院是西北五省唯一一家儿童SMA诊疗中心，据全国著名儿童神经疾病专家、交大二附院儿童病院黄绍平教授介绍，脊髓性肌萎缩症(SMA)是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的罕见疾病。发病率大约万分之一。2018年5月，该病被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期发病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。
该院儿童病院神经专业团队为患儿制定了详细的治疗方案。根据临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，患儿无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠进行治疗。
诺西那生钠是渤健公司（Biogen Idec Ltd）研发，2016年12月23日首次在美国获批，是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。2019年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当年就在西安交大二附院儿童病院SMA诊疗中心用于临床治疗该病患儿。
该药处于市场垄断 价格高昂已纳入国家医保谈判日程
据了解，诺西那生钠进口落地的价格是全国统一的，2019年诺西那生钠注射液获得国家药监局批准上市，售价为70万一针，目前已经降价，现在是55万元。在药物使用方面，公立医院实行的是“药品零加成”。该药处于市场垄断，价格一直居高不下，在很多国家都属于普通民众难以负担的高价药物。
如此天价药品，给患者家属带来沉重负担，广东等地患者曾呼吁纳入医保，国家医保局回应称，诺西那生钠注射液自2019年在国内上市以来，已被纳入医保谈判日程，国家希望和相关药企业谈判，将药物价格降下来，进而满足SMA患者的需要。
那么，孩子身体发育出现哪些症状，家长就应该警惕起来了呢？交大二附院小儿内科副主任、小儿神经疾病专家杨琳教授提醒家长，SMA患儿最典型表现为运动发育落后，即孩子正常运动发育为竖头、翻身、坐、爬、站、走这样一个过程，但是这类孩子从早期可以发现全身松软非常严重。如果父母发现孩子到三个月头枕不住特别软，四肢活动相对较少，但智力、发音、眼神又与正常孩子无异，运动发育和同龄孩子相比明显偏落后且松软这是最常见表现。另外识别孩子是不是松软，可以让孩子趴在家长胳膊上面，如果像一个拱桥搭下来很难把头抬起来、四肢蹬起这是最简单的检查方法，头下垂腿下垂这样子可以帮助识别。
华商报记者 李琳
患儿妈妈：用药经我同意 感谢医院救了孩子的命
视频中上传的住院收费票据显示，这4天里医院收取床位费620元，化验费930元，护理费80元，检查费1555元，诊查费120元，最贵的是西药费，高达550177.2元。票据同时显示，这次治疗医保统筹支付570.25元，个人支付553068.95元。
其中，高达55万元的西药费备受关注。9月4日晚，华商报记者辗转联系到该患儿的妈妈，她表示票据是在自己不知情的情况下发出去的，自己并没有向任何人或者任何部门、媒体投诉、反映过55万元的西药费用有何不妥，也没有发过朋友圈，只是在保险报销时提供过票据，不知道究竟在哪个环节被不知情者泄露，继而引发误解。
“我孩子得的脊髓性肌萎缩症，是罕见病，需要用进口药诺西那生钠治疗，用药是我同意的，我很感谢交大二附院救了我孩子的命，医生和护士对患者真的很好，这个药品交大二附院没有多收一分钱。”该家长表示，自己也很感谢保险公司。希望媒体不要捕风捉影，发之前应先核实一下，现在已经影响到一个普通家庭的正常生活，更担心影响到孩子的治疗。她说，孩子不幸得了罕见病，作为家长，只想尽一切努力为孩子争取哪怕一线生机，诺西那生钠就是孩子的救命药，从以前到现在，自己只想安安静静地给孩子看病，不想被外界打扰。
医院：患儿为罕见病 若不积极治疗生命可能随时终止
9月4日，西安交大二附院相关工作人员向记者证实，患儿是一名不满2岁的小女孩，因四肢无力，运动落后，两个月前来到医院儿童病院求诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症(SMA)，该病系罕见的遗传性疾病。若不积极治疗，患儿将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能。
交大二附院是西北五省唯一一家儿童SMA诊疗中心，据全国著名儿童神经疾病专家、交大二附院儿童病院黄绍平教授介绍，脊髓性肌萎缩症(SMA)是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的罕见疾病。发病率大约万分之一。2018年5月，该病被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期发病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。
该院儿童病院神经专业团队为患儿制定了详细的治疗方案。根据临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，患儿无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠进行治疗。
诺西那生钠是渤健公司（Biogen Idec Ltd）研发，2016年12月23日首次在美国获批，是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。2019年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当年就在西安交大二附院儿童病院SMA诊疗中心用于临床治疗该病患儿。
该药处于市场垄断 价格高昂已纳入国家医保谈判日程
据了解，诺西那生钠进口落地的价格是全国统一的，2019年诺西那生钠注射液获得国家药监局批准上市，售价为70万一针，目前已经降价，现在是55万元。在药物使用方面，公立医院实行的是“药品零加成”。该药处于市场垄断，价格一直居高不下，在很多国家都属于普通民众难以负担的高价药物。
如此天价药品，给患者家属带来沉重负担，广东等地患者曾呼吁纳入医保，国家医保局回应称，诺西那生钠注射液自2019年在国内上市以来，已被纳入医保谈判日程，国家希望和相关药企业谈判，将药物价格降下来，进而满足SMA患者的需要。
那么，孩子身体发育出现哪些症状，家长就应该警惕起来了呢？交大二附院小儿内科副主任、小儿神经疾病专家杨琳教授提醒家长，SMA患儿最典型表现为运动发育落后，即孩子正常运动发育为竖头、翻身、坐、爬、站、走这样一个过程，但是这类孩子从早期可以发现全身松软非常严重。如果父母发现孩子到三个月头枕不住特别软，四肢活动相对较少，但智力、发音、眼神又与正常孩子无异，运动发育和同龄孩子相比明显偏落后且松软这是最常见表现。另外识别孩子是不是松软，可以让孩子趴在家长胳膊上面，如果像一个拱桥搭下来很难把头抬起来、四肢蹬起这是最简单的检查方法，头下垂腿下垂这样子可以帮助识别。
华商报记者 李琳
慈诚罗珠堪布：因果本身不是释迦牟尼佛创造的！
《稻秆经》中有一句非常著名的话：“如来出现若不出现，法性常驻。”意思是说，不管释迦牟尼佛出现也好，不出现也罢，因果之间的自然规律永远都存在。
虽然释迦牟尼佛出世之前，在古印度的其他宗教的书籍当中，也提到过因果，却没有佛经里面讲得那么透彻、到位。
是释迦牟尼佛创立了因果学说，阐述了因果之间的关系，建立了一个完整的思想体系。
但因果本身，却不是释迦牟尼佛创造的，也不是任何鬼神创造的，而是不以人的意志为转移的自然规律。
佛教不会要求教徒必须去讨好教主，否则就会受到惩罚。佛教认为，只要尊重因果规律，信不信佛都有自己的果报。
如果自己行善，制造了幸福的因，将来就会幸福；只要自己没有行善而造罪，将来就一定会感受痛苦；没有制造受苦的因，将来一定不会受苦。
即便相信释迦牟尼佛，但假如造了杀盗淫妄等恶业，将来也一定会受恶报，释迦牟尼佛也救不了自己。
因果规律就像太阳、地球等宇宙天体的运转一样，都属于自然规律，无论科学与宗教如何去解释，都不能更改自然界运行发展的轨迹。
自然法则是任何人都超越不了的，佛也无法改变。
《稻秆经》中有一句非常著名的话：“如来出现若不出现，法性常驻。”意思是说，不管释迦牟尼佛出现也好，不出现也罢，因果之间的自然规律永远都存在。
虽然释迦牟尼佛出世之前，在古印度的其他宗教的书籍当中，也提到过因果，却没有佛经里面讲得那么透彻、到位。
是释迦牟尼佛创立了因果学说，阐述了因果之间的关系，建立了一个完整的思想体系。
但因果本身，却不是释迦牟尼佛创造的，也不是任何鬼神创造的，而是不以人的意志为转移的自然规律。
佛教不会要求教徒必须去讨好教主，否则就会受到惩罚。佛教认为，只要尊重因果规律，信不信佛都有自己的果报。
如果自己行善，制造了幸福的因，将来就会幸福；只要自己没有行善而造罪，将来就一定会感受痛苦；没有制造受苦的因，将来一定不会受苦。
即便相信释迦牟尼佛，但假如造了杀盗淫妄等恶业，将来也一定会受恶报，释迦牟尼佛也救不了自己。
因果规律就像太阳、地球等宇宙天体的运转一样，都属于自然规律，无论科学与宗教如何去解释，都不能更改自然界运行发展的轨迹。
自然法则是任何人都超越不了的，佛也无法改变。
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