大泽乡派出所：民警暖心救助精神病患者并助其回家
8月30日11时许，派出所接群众报警称：有一男性到其家中打开冰箱找吃的，疑似有精神类疾病。
民警到达现场男子已离开，我所民警随即按照男子离开路线进行查找，找到该男子后，民警上前试图交流，但其一直说自己是新疆人，无法获取身份信息。为确保安全，民警将该男子带回派出所接待室提供茶水、饭餐。随后通过网上核查比对得知家庭地址和家人信息，并成功联系到其家属。
家属称该男子患有精神疾病，目前情绪稳定，走失后家人十分着急，也一直在寻找。看到其一切平安，对民警的积极主动作为、暖心救助表达了诚挚的谢意。
8月30日11时许，派出所接群众报警称：有一男性到其家中打开冰箱找吃的，疑似有精神类疾病。
民警到达现场男子已离开，我所民警随即按照男子离开路线进行查找，找到该男子后，民警上前试图交流，但其一直说自己是新疆人，无法获取身份信息。为确保安全，民警将该男子带回派出所接待室提供茶水、饭餐。随后通过网上核查比对得知家庭地址和家人信息，并成功联系到其家属。
家属称该男子患有精神疾病，目前情绪稳定，走失后家人十分着急，也一直在寻找。看到其一切平安，对民警的积极主动作为、暖心救助表达了诚挚的谢意。
【问题4】该患者临床表现及影像学检查均提示右股骨远端肿瘤，骨巨细胞瘤可能性大。但骨肿瘤的诊断必须遵循临床-影像-病理三结合的原则，因此有必要获取肿瘤组织行病理检查以明确诊断。
该患者穿刺病理报告：梭形细胞密集，少量多核巨细胞，结合临床及影像学检查，诊断考虑右股骨骨巨细胞瘤。
知识点
骨巨细胞瘤的组织病理学表现
大体观：肿瘤组织为实性，呈褐黄色，质软脆，常伴有出血、囊性变和坏死。
镜下观：巨细胞瘤的组织学特征是具有双重成分：一种成分是单核基质细胞，即肿瘤细胞，其为巨细胞瘤的特征性成分；另一种成分是巨细胞，常均匀散布在整个肿瘤细胞间。
【问题5】骨巨细胞瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外，在治疗前还需进一步临床分期，对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前临床上最常用的分期有Enneking 分期和X 线片上的Campanacci 分期。
1.Enneking 分期1977 年Enneking 首次提出了骨与软组织肿瘤的分期系统，1980 年被美国癌症联合会和骨肿瘤协会正式采用，现在已经被广泛应用于临床。
知识点
骨巨细胞瘤的Enneking 分期标准
Enneking 良性骨肿瘤的分期为：1 期，潜隐性；2 期，活动性；3 期，侵袭性。1 期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶尔发现。X 线片示病变周边有硬化的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。2 期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，其边界较清楚，骨皮质膨胀、变薄，病灶周围反应骨非常薄。需行扩大的刮除术治疗。3 期肿瘤为囊外病变，无论在X 线片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI 上可出现软组织包块。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，但常出现局部的复发。
2.Campanacci 分期Campanacci 分期由Campanacci 于1987 年提出，目前是骨巨细胞瘤影像学分期重要标准，并被临床医师广泛采用。
知识点
骨巨细胞瘤的Campanacci 分期标准
Ⅰ期病灶边界清晰，四周有硬化带环绕，基本无骨皮质受累。
Ⅱ期肿瘤有明显的边界，无骨硬化，皮质骨变薄与膨胀。
Ⅲ期肿瘤边界不清，有皮质骨破坏，软组织侵袭。
随着分级的增高，骨巨细胞瘤的侵袭性不断增加，骨皮质及软组织侵袭程度不断加重，其手术复发率亦增高。
骨巨细胞瘤的Enneking 分期和Campanacci 分期均对临床有重要的指导意义。因此，应当从骨巨细胞瘤的生物学行为上全方位评估，包括生长情况、肿瘤大小、范围、临床过程、病理学所见、影像学表现（如肿瘤大小、皮质骨完整与否、软组织侵犯等）、有无复发与转移等，如此方能作出较为符合临床实际的判断，从而确定个体化的治疗方法。
该患者骨巨细胞瘤分期，Enneking 分期为3 期，Campanacci 分期为Ⅱ期。
【问题6】患者诊断右股骨远端骨巨细胞瘤（Enneking 3 期），治疗上如何选择？
骨巨细胞瘤的治疗中首先应该明确诊断、分期等因素，同时也要考虑患者的年龄、身体一般状况、功能要求等方面，治疗方法首选手术治疗。
思路1：手术治疗。
手术治疗仍为骨巨细胞瘤首选的治疗方法，术式较多，具体手术方式选择取决于患者的临床分期与病变程度等方面，目前临床上对骨巨细胞瘤治疗方法的选择还未能统一。手术方式可以分为囊内切除和节段性切除两大术式。
1.囊内切除术适用于大多数初发的骨巨细胞瘤病例，具体方式是开窗显露瘤腔，尽量用刮匙刮净肿瘤组织，瘤腔填充可选用植骨、骨水泥或两者并用。术中配合采用物理、化学方法灭活，以达到扩大的外科边界，从而降低复发率，具体方法有以下几种：
（1）冷冻治疗：冷冻治疗是利用低温杀灭搔刮未能完全去除的残余肿瘤细胞，临床可采用的冷冻方法一般有接触冷冻、插入冷冻、液氮直接喷冻以及液氮通过漏斗直接灌入冷冻等4 种。但由于冷冻温度与坏死深度难以控制，通常也会带来如感染、软组织坏死、肿瘤恶变、骨折、影响关节功能等并发症。
（2）化学烧灼：化学药物烧灼疗法是在经搔刮的骨巨细胞瘤的瘤腔壁部用化学物质进行灭活，目的是杀灭刮除术后残留的肿瘤细胞，常用于化学灭活的有酒精、苯酚、过氧化氢、氯化锌等。
（3）高速磨钻：应用高速磨钻能磨平瘤腔表面凸出的骨嵴，从而去除骨嵴间残留的肿瘤细胞，虽然仍为病灶内手术，但扩大了手术切除的范围，可以达到边缘切除的效果，从而降低了复发率。
（4）骨水泥填充：常规囊内切除肿瘤后，瘤腔填充可选用自体骨或异体骨移植，其优点是植骨重建后，可以达到生物性重建，关节功能影响小。但单纯植骨局部复发率高，另外术后随访过程中植骨吸收与肿瘤局部复发较难鉴别。骨水泥既可充填缺损，又能利用其聚合热杀伤残存的肿瘤细胞，而且即刻稳定，便于患者早期康复锻炼，同时影像学上能较早发现复发的透亮带。近年来，此方法已较广泛应用于骨巨细胞瘤瘤腔的填充，但由于其是非生物性重建，有患者出现晚期骨折以及关节退行性变。有学者采用近关节面处进行薄层植骨，然后植骨床上再填充骨水泥，以期保证关节功能，疗效尚待进一步评价。
2.节段性切除当肿瘤侵犯大部分骨端、关节面已塌陷等情况下，考虑行节段切除术。节段性切除多需要功能重建，往往给患者造成一定的功能障碍，而且并发症发生率高，需严格选择适应证。单纯的节段性切除仅应用于那些切除后对功能影响轻微部位的肿瘤，如腓骨上段、桡骨远端、髂骨翼等部位的骨巨细胞瘤，局部切除肿瘤后不必行重建术。节段性切除并进行功能重建适用于那些位于重要关节，且肿瘤破坏又非常广泛者或肿瘤复发且范围广泛不适于再局部刮除者，术后需要重建关节以恢复肢体功能。功能重建手术主要有关节切除融合术、异体半关节或大段异体骨移植术，以及人工关节置换术等。
（1）关节切除融合术：目前已较少采用。肿瘤切除术后行膝关节融合术最常用的是髓内钉，膝关节融合术的并发症发生率较高，包括肿瘤复发、腓总神经麻痹、切口不愈合、血栓性静脉炎等。
（2）异体半关节或大段异体骨移植术：异体半关节移植术即用异体半关节替代截除的的瘤段。骨软骨排斥反应较小，受体基本可以接受。但此方法术后关节活动度欠佳，且容易发生远期骨折塌陷、感染等并发症。
（3）人工关节置换术：当肿瘤侵及股骨或胫骨的关节面；关节面无法保留；伴有病理性骨折或肿瘤复发且范围广泛不适于再局部刮除者，可选用瘤段切除加人工关节置换术。术后可取得比较好的功能效果。但因骨巨细胞瘤多发生于中青年，肿瘤为良性侵袭性，患者存活期长，而肿瘤型人工关节使用年限有限，远期的假体松动及机械问题常需行翻修手术，且术后假体感染发生率高，处理困难，因此选用此方法治疗骨巨细胞瘤应尤为慎重。
思路2：非手术治疗。
近年来，骨巨细胞瘤的药物治疗方面逐渐受到关注，用以治疗的两类药物分别是二磷酸盐类药物和迪诺塞麦，但仍仅作为辅助治疗方案，而且尚未得到广泛认可。二磷酸盐药物据报道可以减少肿瘤复发，迪诺塞麦对部分复发并且无法手术切除者有较好的控制病情作用。
知识点
骨巨细胞瘤的治疗
1.治疗目的：切除肿瘤，防止复发，尽可能保留肢体功能。
2.肿瘤较小者（瘤体截面积小于50%相对应的骨截面积）可行刮除、灭活、植骨或骨水泥填充术。
3.肿瘤较大者（瘤体截面积大于50%相对应的骨截面积）、复发性骨巨细胞瘤、合并病理性骨折、肿瘤破坏骨关节无法保留时，可行肿瘤边缘切除、异体骨关节移植内固定术或肿瘤人工关节置换术。
4.化疗无明显效果，放疗有肉瘤变的报道，应慎用。
5.药物治疗的疗效尚待证实。
该患者经积极术前准备后，行右股骨远端骨巨细胞瘤刮除、灭活，自体髂骨植骨、骨水泥填充，钢板螺钉内固定术。术后病理证实为骨巨细胞瘤。
【诊疗流程】
该患者穿刺病理报告：梭形细胞密集，少量多核巨细胞，结合临床及影像学检查，诊断考虑右股骨骨巨细胞瘤。
知识点
骨巨细胞瘤的组织病理学表现
大体观：肿瘤组织为实性，呈褐黄色，质软脆，常伴有出血、囊性变和坏死。
镜下观：巨细胞瘤的组织学特征是具有双重成分：一种成分是单核基质细胞，即肿瘤细胞，其为巨细胞瘤的特征性成分；另一种成分是巨细胞，常均匀散布在整个肿瘤细胞间。
【问题5】骨巨细胞瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外，在治疗前还需进一步临床分期，对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前临床上最常用的分期有Enneking 分期和X 线片上的Campanacci 分期。
1.Enneking 分期1977 年Enneking 首次提出了骨与软组织肿瘤的分期系统，1980 年被美国癌症联合会和骨肿瘤协会正式采用，现在已经被广泛应用于临床。
知识点
骨巨细胞瘤的Enneking 分期标准
Enneking 良性骨肿瘤的分期为：1 期，潜隐性；2 期，活动性；3 期，侵袭性。1 期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶尔发现。X 线片示病变周边有硬化的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。2 期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，其边界较清楚，骨皮质膨胀、变薄，病灶周围反应骨非常薄。需行扩大的刮除术治疗。3 期肿瘤为囊外病变，无论在X 线片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI 上可出现软组织包块。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，但常出现局部的复发。
2.Campanacci 分期Campanacci 分期由Campanacci 于1987 年提出，目前是骨巨细胞瘤影像学分期重要标准，并被临床医师广泛采用。
知识点
骨巨细胞瘤的Campanacci 分期标准
Ⅰ期病灶边界清晰，四周有硬化带环绕，基本无骨皮质受累。
Ⅱ期肿瘤有明显的边界，无骨硬化，皮质骨变薄与膨胀。
Ⅲ期肿瘤边界不清，有皮质骨破坏，软组织侵袭。
随着分级的增高，骨巨细胞瘤的侵袭性不断增加，骨皮质及软组织侵袭程度不断加重，其手术复发率亦增高。
骨巨细胞瘤的Enneking 分期和Campanacci 分期均对临床有重要的指导意义。因此，应当从骨巨细胞瘤的生物学行为上全方位评估，包括生长情况、肿瘤大小、范围、临床过程、病理学所见、影像学表现（如肿瘤大小、皮质骨完整与否、软组织侵犯等）、有无复发与转移等，如此方能作出较为符合临床实际的判断，从而确定个体化的治疗方法。
该患者骨巨细胞瘤分期，Enneking 分期为3 期，Campanacci 分期为Ⅱ期。
【问题6】患者诊断右股骨远端骨巨细胞瘤（Enneking 3 期），治疗上如何选择？
骨巨细胞瘤的治疗中首先应该明确诊断、分期等因素，同时也要考虑患者的年龄、身体一般状况、功能要求等方面，治疗方法首选手术治疗。
思路1：手术治疗。
手术治疗仍为骨巨细胞瘤首选的治疗方法，术式较多，具体手术方式选择取决于患者的临床分期与病变程度等方面，目前临床上对骨巨细胞瘤治疗方法的选择还未能统一。手术方式可以分为囊内切除和节段性切除两大术式。
1.囊内切除术适用于大多数初发的骨巨细胞瘤病例，具体方式是开窗显露瘤腔，尽量用刮匙刮净肿瘤组织，瘤腔填充可选用植骨、骨水泥或两者并用。术中配合采用物理、化学方法灭活，以达到扩大的外科边界，从而降低复发率，具体方法有以下几种：
（1）冷冻治疗：冷冻治疗是利用低温杀灭搔刮未能完全去除的残余肿瘤细胞，临床可采用的冷冻方法一般有接触冷冻、插入冷冻、液氮直接喷冻以及液氮通过漏斗直接灌入冷冻等4 种。但由于冷冻温度与坏死深度难以控制，通常也会带来如感染、软组织坏死、肿瘤恶变、骨折、影响关节功能等并发症。
（2）化学烧灼：化学药物烧灼疗法是在经搔刮的骨巨细胞瘤的瘤腔壁部用化学物质进行灭活，目的是杀灭刮除术后残留的肿瘤细胞，常用于化学灭活的有酒精、苯酚、过氧化氢、氯化锌等。
（3）高速磨钻：应用高速磨钻能磨平瘤腔表面凸出的骨嵴，从而去除骨嵴间残留的肿瘤细胞，虽然仍为病灶内手术，但扩大了手术切除的范围，可以达到边缘切除的效果，从而降低了复发率。
（4）骨水泥填充：常规囊内切除肿瘤后，瘤腔填充可选用自体骨或异体骨移植，其优点是植骨重建后，可以达到生物性重建，关节功能影响小。但单纯植骨局部复发率高，另外术后随访过程中植骨吸收与肿瘤局部复发较难鉴别。骨水泥既可充填缺损，又能利用其聚合热杀伤残存的肿瘤细胞，而且即刻稳定，便于患者早期康复锻炼，同时影像学上能较早发现复发的透亮带。近年来，此方法已较广泛应用于骨巨细胞瘤瘤腔的填充，但由于其是非生物性重建，有患者出现晚期骨折以及关节退行性变。有学者采用近关节面处进行薄层植骨，然后植骨床上再填充骨水泥，以期保证关节功能，疗效尚待进一步评价。
2.节段性切除当肿瘤侵犯大部分骨端、关节面已塌陷等情况下，考虑行节段切除术。节段性切除多需要功能重建，往往给患者造成一定的功能障碍，而且并发症发生率高，需严格选择适应证。单纯的节段性切除仅应用于那些切除后对功能影响轻微部位的肿瘤，如腓骨上段、桡骨远端、髂骨翼等部位的骨巨细胞瘤，局部切除肿瘤后不必行重建术。节段性切除并进行功能重建适用于那些位于重要关节，且肿瘤破坏又非常广泛者或肿瘤复发且范围广泛不适于再局部刮除者，术后需要重建关节以恢复肢体功能。功能重建手术主要有关节切除融合术、异体半关节或大段异体骨移植术，以及人工关节置换术等。
（1）关节切除融合术：目前已较少采用。肿瘤切除术后行膝关节融合术最常用的是髓内钉，膝关节融合术的并发症发生率较高，包括肿瘤复发、腓总神经麻痹、切口不愈合、血栓性静脉炎等。
（2）异体半关节或大段异体骨移植术：异体半关节移植术即用异体半关节替代截除的的瘤段。骨软骨排斥反应较小，受体基本可以接受。但此方法术后关节活动度欠佳，且容易发生远期骨折塌陷、感染等并发症。
（3）人工关节置换术：当肿瘤侵及股骨或胫骨的关节面；关节面无法保留；伴有病理性骨折或肿瘤复发且范围广泛不适于再局部刮除者，可选用瘤段切除加人工关节置换术。术后可取得比较好的功能效果。但因骨巨细胞瘤多发生于中青年，肿瘤为良性侵袭性，患者存活期长，而肿瘤型人工关节使用年限有限，远期的假体松动及机械问题常需行翻修手术，且术后假体感染发生率高，处理困难，因此选用此方法治疗骨巨细胞瘤应尤为慎重。
思路2：非手术治疗。
近年来，骨巨细胞瘤的药物治疗方面逐渐受到关注，用以治疗的两类药物分别是二磷酸盐类药物和迪诺塞麦，但仍仅作为辅助治疗方案，而且尚未得到广泛认可。二磷酸盐药物据报道可以减少肿瘤复发，迪诺塞麦对部分复发并且无法手术切除者有较好的控制病情作用。
知识点
骨巨细胞瘤的治疗
1.治疗目的：切除肿瘤，防止复发，尽可能保留肢体功能。
2.肿瘤较小者（瘤体截面积小于50%相对应的骨截面积）可行刮除、灭活、植骨或骨水泥填充术。
3.肿瘤较大者（瘤体截面积大于50%相对应的骨截面积）、复发性骨巨细胞瘤、合并病理性骨折、肿瘤破坏骨关节无法保留时，可行肿瘤边缘切除、异体骨关节移植内固定术或肿瘤人工关节置换术。
4.化疗无明显效果，放疗有肉瘤变的报道，应慎用。
5.药物治疗的疗效尚待证实。
该患者经积极术前准备后，行右股骨远端骨巨细胞瘤刮除、灭活，自体髂骨植骨、骨水泥填充，钢板螺钉内固定术。术后病理证实为骨巨细胞瘤。
【诊疗流程】
软骨肉瘤 chondrosarcoma
软骨肉瘤（chondrosarcoma）指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤，也可在原有良性软骨肿瘤基础上恶变而来，即继发性软骨肉瘤，约占全部原发恶性骨肿瘤的16.1%，多发生在40～70 岁的中老年人，男性高于女性，约为3∶2，常发生于骨盆、肩胛带、长骨近端。软骨肉瘤临床病程多较缓慢，局部疼痛与肿块是其主要症状，后期可引起病理性骨折。软骨肉瘤对放、化疗不敏感，外科手术治疗是主要的选择，其预后较骨肉瘤好。
临床病例
患者男性，49 岁，因“左腹股沟区疼痛4 年余”入院。查体发现左腹股沟区压痛，局部皮温偏高，未见明显浅静脉怒张，左髋关节活动受限，屈60°，伸10°，内收20°，外展30°，内旋20°，外旋20°。
【问题1】结合患者上述病史，该患者最可能的诊断是什么？
思路1：外伤。中年男性患者，活动较多，肢体肿痛常为外伤引起，患者一般有明确的外伤史，外伤后局部肿痛，但常较快好转康复。
思路2：髋关节病变。患者中年男性，疼痛部位靠近髋关节，髋关节活动度明显受限，追问患者用药史、饮酒史，可以考虑患者股骨头缺血坏死的可能性；同时，追问患者工作史，可以考虑患者早期髋关节骨关节炎的可能性。
思路3：腹股沟区软组织肿瘤。腹股沟区软组织较多，结构复杂，出现腹股沟区疼痛，需要考虑软组织肿瘤可能性，需通过影像学检查进一步明确诊断。
思路4：感染。追问患者病史，了解其外伤史和手术史，如均排除，需考虑是否患者发病前存在潜在特殊感染，近年发病，如髋关节结核等。需通过影像学和实验室检查明确。
思路5：骨肿瘤。特别是恶性骨肿瘤，初期多为间断性隐痛，很快发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
知识点
软骨肉瘤的临床表现及分类
1.临床表现 ①临床发展缓慢，病史较长，症状较轻，病变早期不易发现；②主要表现为疼痛，开始为钝痛、间歇性、逐渐加重；③多有逐渐增大的肿块；④短期内肿块增大较快，疼痛加剧提示肿瘤的恶性程度较高；⑤继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史。
2.分类 根据细胞组织学特点可分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型及黏液型软骨肉瘤等。依据软骨肉瘤发生的解剖学部位，可将其分为中央型（髓内型）和外周型（表面型）软骨肉瘤。依据发生来源，软骨肉瘤又可以分为原发性和继发性软骨肉瘤。
（1）原发性软骨肉瘤：中央型软骨肉瘤很少继发于良性病变，因此中央型软骨肉瘤多指原发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤又可以分为传统型（髓内型）、透明细胞型、间质性、黏液型、去分化型、骨膜型（皮质旁）、滑膜型以及骨外型（软组织）软骨肉瘤。
（2）继发性软骨肉瘤：外周型软骨肉瘤多继发于良性病变，如骨软骨瘤等，因此外周型软骨肉瘤多指继发性软骨肉瘤。继发性软骨肉瘤又可以分为：内生软骨瘤或内生软骨瘤病的恶变、骨软骨瘤或多发外生骨疣的恶变、继发于Paget 病的软骨肉瘤、继发于滑膜软骨瘤病的软骨肉瘤、放射后导致的软骨肉瘤。【问题2】结合患者上述病史，该为患者选择哪种合适的影像学检查？
思路1：X 线。中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界多不清楚，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
思路2：CT。对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
思路3：MRI。T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
思路4：放射性核素骨扫描（ECT）。病变部位表现为放射性浓聚，其范围往往大于实际病变。软骨肉瘤患者行ECT 检查，对于估计病变范围、发现卫星病灶或跳跃病灶，对手术设计、评估疗效等有临床实用价值。
知识点
软骨肉瘤的影像学检查方法
1.X 线检查 中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界不清，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
2.CT 检查 对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
3.MRI 检查 T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
该患者影像学检查：骨盆X 线示左侧骨盆弥漫性、膨胀性骨质破坏，密度不均匀，部分病变突破骨皮质（图3-13-18）。
CT 示左侧骨盆溶骨性破坏，基质不均匀，内有团块状钙化灶，骨皮质破坏，周围可见软组织肿块影。
全身骨扫描示左侧骨盆见放射性不均匀增高、浓聚影像（图3-13-19）。
▲图3-13-18 术前骨盆X线片
图3-13-19 全身核素骨扫描
知识点
骨盆肿瘤的分区标准
目前多采用Enneking 骨盆肿瘤的分区标准，即根据肿瘤侵犯和切除的解剖部位将骨盆环分为4 个区域：髂骨为Ⅰ区；髋臼为Ⅱ区；坐骨和耻骨（闭孔环周围）为Ⅲ区；肿瘤累及骶骨为Ⅳ区；肿瘤累及股骨侧为V 区（图3-13-20）。
图3-13-20 Enneking骨盆肿瘤分区标准
【问题3】该患者临床表现及影像学检查均提示左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区恶性肿瘤，但恶性骨肿瘤的诊断必须遵循临床-影像-病理三结合的原则，因此有必要获取肿瘤组织行病理检查以明确诊断。
该患者行穿刺活检术，术后病理结果：左骨盆恶性肿瘤，考虑软骨肉瘤。
【问题4】 软骨肉瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外，在治疗前还需进一步临床分期，对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前骨肿瘤临床上最常用的是Enneking 分期。具体分期见骨肉瘤章节。
该患者的肿瘤分期：左骨盆软骨肉瘤为高度恶性，肿瘤侵犯间室外，局部及远处未见转移灶，因此Enneking 分期为ⅡB。
【问题5】 患者诊断左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区软骨肉瘤（EnnekingⅡB），治疗上如何选择？
软骨肉瘤以手术为主。只有间叶源性软骨肉瘤对化疗有效。对于低度恶性的软骨肉瘤，大部分学者认为应该选择的手术方式为广泛的切除并重建，以达到外科边界。
骨盆部位的软骨肉瘤手术治疗需按照Enneking 分区的治疗原则。本例患者为发生于骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区的软骨肉瘤，由于肿瘤累及范围广，切除后对患者的负重和行走功能有重大影响。肿瘤切除后，髋关节的重建、肢体长度的保留、维持骨盆的稳定性非常重要。
对于肿瘤巨大、诊断较晚的患者，半骨盆截肢术是解除痛苦、延长生命的重要治疗手段，但患者对丧失患侧肢体难以接受，对于髓臼部肿瘤切除后重建的方式，更多的报道倾向于应用人工半骨盆替代髓臼部肿瘤切除后的骨缺损。相对于其他重建方法来讲，人工半骨盆置换后，保留较好的髋关节功能。
知识点
软骨肉瘤的治疗
1.软骨肉瘤对放、化疗不敏感，部分类型软骨肉瘤放射治疗可获得暂时缓解。
2.外科手术治疗是主要的选择，手术原则是彻底切除肿瘤，手术方案应结合肿瘤的分级、部位、大小、范围和患者情况而定。ⅠA 或ⅠB 期行广泛大块切除，属于ⅡA 或ⅡB 期行根治性切除，切除后应行功能重建。无法重建者应考虑截肢。
该患者入院后完善术前检查，在全麻下行左侧骨盆肿瘤切除、人工关节置换术（图3-13-21）。
图3-13-21 术后X线片
【诊疗流程】
软骨肉瘤（chondrosarcoma）指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤，也可在原有良性软骨肿瘤基础上恶变而来，即继发性软骨肉瘤，约占全部原发恶性骨肿瘤的16.1%，多发生在40～70 岁的中老年人，男性高于女性，约为3∶2，常发生于骨盆、肩胛带、长骨近端。软骨肉瘤临床病程多较缓慢，局部疼痛与肿块是其主要症状，后期可引起病理性骨折。软骨肉瘤对放、化疗不敏感，外科手术治疗是主要的选择，其预后较骨肉瘤好。
临床病例
患者男性，49 岁，因“左腹股沟区疼痛4 年余”入院。查体发现左腹股沟区压痛，局部皮温偏高，未见明显浅静脉怒张，左髋关节活动受限，屈60°，伸10°，内收20°，外展30°，内旋20°，外旋20°。
【问题1】结合患者上述病史，该患者最可能的诊断是什么？
思路1：外伤。中年男性患者，活动较多，肢体肿痛常为外伤引起，患者一般有明确的外伤史，外伤后局部肿痛，但常较快好转康复。
思路2：髋关节病变。患者中年男性，疼痛部位靠近髋关节，髋关节活动度明显受限，追问患者用药史、饮酒史，可以考虑患者股骨头缺血坏死的可能性；同时，追问患者工作史，可以考虑患者早期髋关节骨关节炎的可能性。
思路3：腹股沟区软组织肿瘤。腹股沟区软组织较多，结构复杂，出现腹股沟区疼痛，需要考虑软组织肿瘤可能性，需通过影像学检查进一步明确诊断。
思路4：感染。追问患者病史，了解其外伤史和手术史，如均排除，需考虑是否患者发病前存在潜在特殊感染，近年发病，如髋关节结核等。需通过影像学和实验室检查明确。
思路5：骨肿瘤。特别是恶性骨肿瘤，初期多为间断性隐痛，很快发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
知识点
软骨肉瘤的临床表现及分类
1.临床表现 ①临床发展缓慢，病史较长，症状较轻，病变早期不易发现；②主要表现为疼痛，开始为钝痛、间歇性、逐渐加重；③多有逐渐增大的肿块；④短期内肿块增大较快，疼痛加剧提示肿瘤的恶性程度较高；⑤继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史。
2.分类 根据细胞组织学特点可分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型及黏液型软骨肉瘤等。依据软骨肉瘤发生的解剖学部位，可将其分为中央型（髓内型）和外周型（表面型）软骨肉瘤。依据发生来源，软骨肉瘤又可以分为原发性和继发性软骨肉瘤。
（1）原发性软骨肉瘤：中央型软骨肉瘤很少继发于良性病变，因此中央型软骨肉瘤多指原发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤又可以分为传统型（髓内型）、透明细胞型、间质性、黏液型、去分化型、骨膜型（皮质旁）、滑膜型以及骨外型（软组织）软骨肉瘤。
（2）继发性软骨肉瘤：外周型软骨肉瘤多继发于良性病变，如骨软骨瘤等，因此外周型软骨肉瘤多指继发性软骨肉瘤。继发性软骨肉瘤又可以分为：内生软骨瘤或内生软骨瘤病的恶变、骨软骨瘤或多发外生骨疣的恶变、继发于Paget 病的软骨肉瘤、继发于滑膜软骨瘤病的软骨肉瘤、放射后导致的软骨肉瘤。【问题2】结合患者上述病史，该为患者选择哪种合适的影像学检查？
思路1：X 线。中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界多不清楚，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
思路2：CT。对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
思路3：MRI。T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
思路4：放射性核素骨扫描（ECT）。病变部位表现为放射性浓聚，其范围往往大于实际病变。软骨肉瘤患者行ECT 检查，对于估计病变范围、发现卫星病灶或跳跃病灶，对手术设计、评估疗效等有临床实用价值。
知识点
软骨肉瘤的影像学检查方法
1.X 线检查 中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界不清，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
2.CT 检查 对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
3.MRI 检查 T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
该患者影像学检查：骨盆X 线示左侧骨盆弥漫性、膨胀性骨质破坏，密度不均匀，部分病变突破骨皮质（图3-13-18）。
CT 示左侧骨盆溶骨性破坏，基质不均匀，内有团块状钙化灶，骨皮质破坏，周围可见软组织肿块影。
全身骨扫描示左侧骨盆见放射性不均匀增高、浓聚影像（图3-13-19）。
▲图3-13-18 术前骨盆X线片
图3-13-19 全身核素骨扫描
知识点
骨盆肿瘤的分区标准
目前多采用Enneking 骨盆肿瘤的分区标准，即根据肿瘤侵犯和切除的解剖部位将骨盆环分为4 个区域：髂骨为Ⅰ区；髋臼为Ⅱ区；坐骨和耻骨（闭孔环周围）为Ⅲ区；肿瘤累及骶骨为Ⅳ区；肿瘤累及股骨侧为V 区（图3-13-20）。
图3-13-20 Enneking骨盆肿瘤分区标准
【问题3】该患者临床表现及影像学检查均提示左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区恶性肿瘤，但恶性骨肿瘤的诊断必须遵循临床-影像-病理三结合的原则，因此有必要获取肿瘤组织行病理检查以明确诊断。
该患者行穿刺活检术，术后病理结果：左骨盆恶性肿瘤，考虑软骨肉瘤。
【问题4】 软骨肉瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外，在治疗前还需进一步临床分期，对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前骨肿瘤临床上最常用的是Enneking 分期。具体分期见骨肉瘤章节。
该患者的肿瘤分期：左骨盆软骨肉瘤为高度恶性，肿瘤侵犯间室外，局部及远处未见转移灶，因此Enneking 分期为ⅡB。
【问题5】 患者诊断左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区软骨肉瘤（EnnekingⅡB），治疗上如何选择？
软骨肉瘤以手术为主。只有间叶源性软骨肉瘤对化疗有效。对于低度恶性的软骨肉瘤，大部分学者认为应该选择的手术方式为广泛的切除并重建，以达到外科边界。
骨盆部位的软骨肉瘤手术治疗需按照Enneking 分区的治疗原则。本例患者为发生于骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区的软骨肉瘤，由于肿瘤累及范围广，切除后对患者的负重和行走功能有重大影响。肿瘤切除后，髋关节的重建、肢体长度的保留、维持骨盆的稳定性非常重要。
对于肿瘤巨大、诊断较晚的患者，半骨盆截肢术是解除痛苦、延长生命的重要治疗手段，但患者对丧失患侧肢体难以接受，对于髓臼部肿瘤切除后重建的方式，更多的报道倾向于应用人工半骨盆替代髓臼部肿瘤切除后的骨缺损。相对于其他重建方法来讲，人工半骨盆置换后，保留较好的髋关节功能。
知识点
软骨肉瘤的治疗
1.软骨肉瘤对放、化疗不敏感，部分类型软骨肉瘤放射治疗可获得暂时缓解。
2.外科手术治疗是主要的选择，手术原则是彻底切除肿瘤，手术方案应结合肿瘤的分级、部位、大小、范围和患者情况而定。ⅠA 或ⅠB 期行广泛大块切除，属于ⅡA 或ⅡB 期行根治性切除，切除后应行功能重建。无法重建者应考虑截肢。
该患者入院后完善术前检查，在全麻下行左侧骨盆肿瘤切除、人工关节置换术（图3-13-21）。
图3-13-21 术后X线片
【诊疗流程】
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