Ignition Model 9月 新预售车辆一览 Vol.2

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- LB-Silhouette WORKS GT Nissan 35GT-RR Red
- LB-Silhouette WORKS GT Nissan 35GT-RR Blue Metallic
- LB-Silhouette WORKS GT Nissan 35GT-RR Silver
- Toyota Alphard (H30W) Executive Lounge S Pearl Whilte
- Toyota Alphard (H30W) Executive Lounge S Pearl Black
- Toyota Celica 1600GTV (TA22) Blue Metallic(用1/43的图示例)
- Toyota Celica 1600GTV (TA22) Red(用1/43的图示例)

#新生儿患罕见病全身散发香味#出生仅10天、体重2.6KG的糖糖,从出生起就和别的宝宝不一样。她精神很差、喂养困难,特别爱睡觉,浑身自带一股甜甜的味道。出汗或者尿尿后,浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显,洗澡也洗不掉。

经多方诊断,糖糖患上了一种极为罕见的隐性遗传病——枫糖尿症。

这是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病,以支链氨基酸(BCCAs)代谢异常为主要表现,它的全球发病率仅为1/18.5万,因患儿尿液中独特的枫糖香甜气味而得名。

得了“枫糖尿病”的糖糖,天生身体里缺少一种酶,导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸,随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积,对脑组织产生神经毒性作用。

简言之,就是糖糖如果不及时治疗,她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。

#新生儿患罕见病全身散发香味#枫糖尿症,是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病,以支链氨基酸(BCCAs)代谢异常为主要表现,它的全球发病率仅为1/18.5万,因患儿尿液中独特的枫糖icon香甜气味而得名。

得了“枫糖尿症”的糖糖,天生身体里缺少一种酶,导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸,随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积,对脑组织产生神经毒性作用。

简言之,就是糖糖如果不及时治疗,她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍


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