【问题4】该患者临床表现及影像学检查均提示右股骨远端肿瘤,骨巨细胞瘤可能性大。但骨肿瘤的诊断必须遵循临床-影像-病理三结合的原则,因此有必要获取肿瘤组织行病理检查以明确诊断。
该患者穿刺病理报告:梭形细胞密集,少量多核巨细胞,结合临床及影像学检查,诊断考虑右股骨骨巨细胞瘤。
知识点
骨巨细胞瘤的组织病理学表现
大体观:肿瘤组织为实性,呈褐黄色,质软脆,常伴有出血、囊性变和坏死。
镜下观:巨细胞瘤的组织学特征是具有双重成分:一种成分是单核基质细胞,即肿瘤细胞,其为巨细胞瘤的特征性成分;另一种成分是巨细胞,常均匀散布在整个肿瘤细胞间。
【问题5】骨巨细胞瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外,在治疗前还需进一步临床分期,对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前临床上最常用的分期有Enneking 分期和X 线片上的Campanacci 分期。
1.Enneking 分期1977 年Enneking 首次提出了骨与软组织肿瘤的分期系统,1980 年被美国癌症联合会和骨肿瘤协会正式采用,现在已经被广泛应用于临床。
知识点
骨巨细胞瘤的Enneking 分期标准
Enneking 良性骨肿瘤的分期为:1 期,潜隐性;2 期,活动性;3 期,侵袭性。1 期肿瘤为囊内病变,通常无症状,常偶尔发现。X 线片示病变周边有硬化的反应骨,边界清楚、完好,无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度,不需治疗,症状常自行消失。2 期肿瘤也为囊内病变,但生长活跃,其边界较清楚,骨皮质膨胀、变薄,病灶周围反应骨非常薄。需行扩大的刮除术治疗。3 期肿瘤为囊外病变,无论在X 线片还是临床上均表现出明显的侵袭性,常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI 上可出现软组织包块。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术,但常出现局部的复发。

2.Campanacci 分期Campanacci 分期由Campanacci 于1987 年提出,目前是骨巨细胞瘤影像学分期重要标准,并被临床医师广泛采用。
知识点
骨巨细胞瘤的Campanacci 分期标准
Ⅰ期病灶边界清晰,四周有硬化带环绕,基本无骨皮质受累。
Ⅱ期肿瘤有明显的边界,无骨硬化,皮质骨变薄与膨胀。
Ⅲ期肿瘤边界不清,有皮质骨破坏,软组织侵袭。
随着分级的增高,骨巨细胞瘤的侵袭性不断增加,骨皮质及软组织侵袭程度不断加重,其手术复发率亦增高。
骨巨细胞瘤的Enneking 分期和Campanacci 分期均对临床有重要的指导意义。因此,应当从骨巨细胞瘤的生物学行为上全方位评估,包括生长情况、肿瘤大小、范围、临床过程、病理学所见、影像学表现(如肿瘤大小、皮质骨完整与否、软组织侵犯等)、有无复发与转移等,如此方能作出较为符合临床实际的判断,从而确定个体化的治疗方法。
该患者骨巨细胞瘤分期,Enneking 分期为3 期,Campanacci 分期为Ⅱ期。
【问题6】患者诊断右股骨远端骨巨细胞瘤(Enneking 3 期),治疗上如何选择?
骨巨细胞瘤的治疗中首先应该明确诊断、分期等因素,同时也要考虑患者的年龄、身体一般状况、功能要求等方面,治疗方法首选手术治疗。
思路1:手术治疗。
手术治疗仍为骨巨细胞瘤首选的治疗方法,术式较多,具体手术方式选择取决于患者的临床分期与病变程度等方面,目前临床上对骨巨细胞瘤治疗方法的选择还未能统一。手术方式可以分为囊内切除和节段性切除两大术式。
1.囊内切除术适用于大多数初发的骨巨细胞瘤病例,具体方式是开窗显露瘤腔,尽量用刮匙刮净肿瘤组织,瘤腔填充可选用植骨、骨水泥或两者并用。术中配合采用物理、化学方法灭活,以达到扩大的外科边界,从而降低复发率,具体方法有以下几种:
(1)冷冻治疗:冷冻治疗是利用低温杀灭搔刮未能完全去除的残余肿瘤细胞,临床可采用的冷冻方法一般有接触冷冻、插入冷冻、液氮直接喷冻以及液氮通过漏斗直接灌入冷冻等4 种。但由于冷冻温度与坏死深度难以控制,通常也会带来如感染、软组织坏死、肿瘤恶变、骨折、影响关节功能等并发症。
(2)化学烧灼:化学药物烧灼疗法是在经搔刮的骨巨细胞瘤的瘤腔壁部用化学物质进行灭活,目的是杀灭刮除术后残留的肿瘤细胞,常用于化学灭活的有酒精、苯酚、过氧化氢、氯化锌等。
(3)高速磨钻:应用高速磨钻能磨平瘤腔表面凸出的骨嵴,从而去除骨嵴间残留的肿瘤细胞,虽然仍为病灶内手术,但扩大了手术切除的范围,可以达到边缘切除的效果,从而降低了复发率。
(4)骨水泥填充:常规囊内切除肿瘤后,瘤腔填充可选用自体骨或异体骨移植,其优点是植骨重建后,可以达到生物性重建,关节功能影响小。但单纯植骨局部复发率高,另外术后随访过程中植骨吸收与肿瘤局部复发较难鉴别。骨水泥既可充填缺损,又能利用其聚合热杀伤残存的肿瘤细胞,而且即刻稳定,便于患者早期康复锻炼,同时影像学上能较早发现复发的透亮带。近年来,此方法已较广泛应用于骨巨细胞瘤瘤腔的填充,但由于其是非生物性重建,有患者出现晚期骨折以及关节退行性变。有学者采用近关节面处进行薄层植骨,然后植骨床上再填充骨水泥,以期保证关节功能,疗效尚待进一步评价。
2.节段性切除当肿瘤侵犯大部分骨端、关节面已塌陷等情况下,考虑行节段切除术。节段性切除多需要功能重建,往往给患者造成一定的功能障碍,而且并发症发生率高,需严格选择适应证。单纯的节段性切除仅应用于那些切除后对功能影响轻微部位的肿瘤,如腓骨上段、桡骨远端、髂骨翼等部位的骨巨细胞瘤,局部切除肿瘤后不必行重建术。节段性切除并进行功能重建适用于那些位于重要关节,且肿瘤破坏又非常广泛者或肿瘤复发且范围广泛不适于再局部刮除者,术后需要重建关节以恢复肢体功能。功能重建手术主要有关节切除融合术、异体半关节或大段异体骨移植术,以及人工关节置换术等。
(1)关节切除融合术:目前已较少采用。肿瘤切除术后行膝关节融合术最常用的是髓内钉,膝关节融合术的并发症发生率较高,包括肿瘤复发、腓总神经麻痹、切口不愈合、血栓性静脉炎等。
(2)异体半关节或大段异体骨移植术:异体半关节移植术即用异体半关节替代截除的的瘤段。骨软骨排斥反应较小,受体基本可以接受。但此方法术后关节活动度欠佳,且容易发生远期骨折塌陷、感染等并发症。
(3)人工关节置换术:当肿瘤侵及股骨或胫骨的关节面;关节面无法保留;伴有病理性骨折或肿瘤复发且范围广泛不适于再局部刮除者,可选用瘤段切除加人工关节置换术。术后可取得比较好的功能效果。但因骨巨细胞瘤多发生于中青年,肿瘤为良性侵袭性,患者存活期长,而肿瘤型人工关节使用年限有限,远期的假体松动及机械问题常需行翻修手术,且术后假体感染发生率高,处理困难,因此选用此方法治疗骨巨细胞瘤应尤为慎重。
思路2:非手术治疗。
近年来,骨巨细胞瘤的药物治疗方面逐渐受到关注,用以治疗的两类药物分别是二磷酸盐类药物和迪诺塞麦,但仍仅作为辅助治疗方案,而且尚未得到广泛认可。二磷酸盐药物据报道可以减少肿瘤复发,迪诺塞麦对部分复发并且无法手术切除者有较好的控制病情作用。
知识点
骨巨细胞瘤的治疗
1.治疗目的:切除肿瘤,防止复发,尽可能保留肢体功能。
2.肿瘤较小者(瘤体截面积小于50%相对应的骨截面积)可行刮除、灭活、植骨或骨水泥填充术。
3.肿瘤较大者(瘤体截面积大于50%相对应的骨截面积)、复发性骨巨细胞瘤、合并病理性骨折、肿瘤破坏骨关节无法保留时,可行肿瘤边缘切除、异体骨关节移植内固定术或肿瘤人工关节置换术。
4.化疗无明显效果,放疗有肉瘤变的报道,应慎用。
5.药物治疗的疗效尚待证实。
该患者经积极术前准备后,行右股骨远端骨巨细胞瘤刮除、灭活,自体髂骨植骨、骨水泥填充,钢板螺钉内固定术。术后病理证实为骨巨细胞瘤。
【诊疗流程】

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清晨。

天还未亮。

青州境内。

青云道宗。

这是一座不入流的宗门。

连品级都没有,属于那种随时都可能会消失的宗门。

而就在今日,正殿当中。

青云道宗仅有的七位弟子,此时此刻一个个显得十分紧张与激动。

因为掌门三日前已经传来了一封书信,告知他们青云道宗即将要迎来第八位弟子了。

没错,就是要迎来一位小师弟了。

或许对于其他宗门来说,添加新弟子是一件十分普通的事情。

但对于青云道宗来说,添加一位新弟子简直是难于上青天。

宗门就如同凡俗当中的势力一般,大部分修士要拜入宗门第一想法就是希望找一个不错的宗门当作靠山。

先不说有各种资源加成,即便是没有资源,宗门越强,安全越高。

小宗门弟子走出去被人欺负了也只能咬牙。

大宗门弟子走出去被人欺负了还有宗门撑腰。

也正是因为如此,许多新晋修士都会选择去强一点的宗门。

而那些大宗门也从来不会瞧不起新晋修士,相反还会额外照顾一番。

没有人是傻子,也没有宗门会狂妄到不需要新弟子加入。

也正是因为如此,强的宗门越强,弱的宗门越弱。

青云道宗这种门派,好几年都不见得会来一个新弟子。

如今听说又来了一个新弟子,宗门上下如何不激动?

如何不开心?

青云道宗,正殿当中。

七道身影坐在正殿内。

五男二女,男左女右。

此时此刻,七人的表情都显得有一些紧张与激动。

不过,也就在这时,左边第一位男子率先出声,打破了大殿内的宁静。

“诸位师弟妹,这次师父在外,又给咱们青云道宗招来了一位新弟子,这是一件大喜事。”

“不过考虑到之前几次的因素,师父在信中已经再三叮嘱,我们不能太热情,不要让这个小师弟觉得我们是废物,也不要让他觉得我们宗门缺人。”

“所以我们一定要镇定,而且还要摆出一副高人的姿态,尽可能的稳住,只要这个小师弟在咱们宗门待满一年,我们就可以提交三品宗门的审核卷宗了。”

坐在左边第一位的男子这般开口。

男子年龄不大,二十七八岁的样子,剑眉星眸,虽然穿着一套素袍,但光从面相来看,就给人一种说不出来的感觉,仿佛是一位绝世剑客一般。

这是苏长御。

青云道宗大师兄。

他声音落下。

众弟子纷纷点了点头。

“我等明白。”

声音齐齐响起,回答的十分认真。

只是说完此话,众人又陷入了沉默当中。

但过了一小会。

又有人的声音响起,打破了宁静。

“大师兄,镇定我倒是能做到,但你说骗的话,怎么骗啊?就凭我们这种修为水平,只怕很容易就被拆穿啊。”

说话的男子,约莫二十四五岁,相貌清秀,此时此刻正皱着眉头问道。

这是宗门二师兄许洛尘。

许洛尘显得有一些苦恼。

让他镇定一些他能做到,大不了就不说话,可让他骗人,他实在是不会啊。

此话一说,其余几位师弟也露出了愁苦之色。

他们还算年轻,虽已涉世,但性格还是比较淳朴,坑坑人能做到,要说骗人就有一些尴尬了。

众弟子沉默。

过了片刻,大师兄苏长御缓缓开口道。

“其实诸位师弟可能想错了,所谓的骗,并不是真正的骗,而是营造一种高人的姿态,师父在信中说明,咱们这个新来的小师弟,是个纯小白,压根就不懂修行。”

“咱们只需要在擅长的领域之中夸大一点点就行了,譬如说师兄我擅长剑道,就让他领悟根本就无法领悟出的剑道,洛尘师弟,你擅长炼丹,就教他一些根本就不可能实现的炼丹之术。”

“虽然早晚会被发现,但拖一年应该没有什么问题,等一年之后,我们青云道宗已经有资格递交卷宗了,一旦咱们道宗晋级三品,到时候好日子就来了。”

大师兄苏长御如此说道,提到了晋级三品时,脸上的笑意更是无法遮掩。

“师兄,你这么一说,我们就明白了,反正就骗一年,要是一年之后,他若是发现了,难以接受的话,就让他自行离开。”

“若是他愿意接受,到时候我们青云道宗运气不错,晋级三品他也能享福,无论如何我们都不亏欠他。”

许洛尘这般说道,神色显得有一些笃定。

这是在自我安慰,毕竟说到底还是骗人的。

可木得办法,谁让青云道宗这么穷酸呢,为了宗门生计,也只能如此。

“诸位师兄师姐也不要担心,说不定这个小师弟是个旷古奇才呢?咱们教什么他都会,那要是这样的话,咱们就更没有亏欠这个说法啊?”

最小的师妹开口。

她安慰众人道,免得大家有一种负罪感。

只是这番话让众人不由莞尔一笑。

还旷世天才?

说句实话,能加入青云道宗的弟子会是什么天才?

真是天才会轮到青云道宗?

都不说整个仙侠世界了,就光说青州境内,就有不少大宗门,这些大宗门不但每年召开升仙大会选拔弟子,而且还会派出不少宗门弟子,寻找有仙缘之人。

换句话来说,好的要,差的也好,招到宗门来试一试,反正试试又不花钱,又不用给多少资源,白嫖使我快乐,有什么亏的?

所以小宗门想要招到天才的概率几乎为零。

就算鸡窝里出了个凤凰又能如何?

马上其他仙宗得知消息,第一时间就要去各种拉拢,先用资源砸,再用势力压,甚至最后派出宗门一些漂亮的女弟子去诱惑。

有一说一,这谁能顶得住啊?

所以青云道宗招到一位天才的可能性就是零。

除非发生奇迹。

“行了,若不出意外,明日午时咱们这位小师弟就要来了,师兄最后叮嘱一遍。”

“镇定!镇定!一定要镇定!要时时刻刻表现出一种漠不关心的样子,你越是这样,他越是相信,而且无论他做出任何举动行为,都要贬低,就算他真的有一些天赋,也要贬的一无是处。”

“而且我等不要主动去找这位小师弟,要让这位小师弟主动来找我们,所以接下来的时间咱们该干嘛干嘛,知道吗?”

苏长御再次强调道。

“我等明白。”

众人没有任何异议,纷纷点了点头。

就如此,七人逐渐离开了大殿。

2021年的贺岁档,由于天时地利人和,贾玲执导的第一部电影《你好李焕英》取得了不俗的成绩,据网络消息最终收获了54.13亿人民币的票房,在同时期的作品中名列前茅。电影中,贾玲亲自上阵扮演主角贾小玲,以38岁的大龄青年身份扮演18岁的小姑娘。同样的情况曾经招来很多热话题。在《你好李焕英》上映的几月前,60后的刘嘉玲、70后的章子怡和刘涛、80后的唐嫣等成熟美女,因为在电视剧里扮演少女少妇而被人奉为“丫头教”,说个没完。贾玲倒是不怕被网友们列入“丫头教”,顶风而上。结果却也很令人意外,网友们似乎集体选择性失明,都对“扮嫩”的操作视而不见,纷纷把注意力投在影片的真情实感上。这是为何?“装嫩”那么令人反感的事情为何到了这里可以例外?是因为38岁的贾玲很贴近18岁的贾小玲吗?就像30岁的谭松韵在《以家人之名》中扮演初中生一样毫无违和感?显然不是。说实话,就昕玥看来,如今荧屏上的贾玲并没有十分少女模样。她能够甩掉“违和感”的质疑有其他的原因。一是成功地把注意力转移当初章子怡主演的电视剧《上阳赋》开播时,很多人就她扮演15岁少女阿妩的事情吐槽。章子怡却在微博上说,请不要把注意力投到本人以38岁的年龄扮演少女这件事上,而要关注角色的成长。但是章子怡这个劝说并无效果,网友不会买账,甚至把她的微博一起拿来,添加吐槽的内涵。又说刘涛,在《大宋宫词》中扮演十几岁的少妇刘娥,很多雷人镜头被人截出来起话题。刘涛对中年扮少女的质问避而不谈,而在某平台回应说:刘娥进入了事业期……同样的,网友并没有降下吐槽的热度。无论是章子怡还是刘涛都想利用自己的“高情商”在戏外去把观众的注意力转移,但是可惜都以失败告终。她们为什么会失败呢?我们可以参考著名华人电影导演李安的作品《理智与情感》,也许能给到提示。这部片改编于简奥斯汀的同名小说,1995年制作,曾获得过多项国际奖项和十多次国际奖项提名,如今豆瓣评分8.4。这些记录都证明了,它是一部优质的电影。但是看过它的人会知道,作为主角的埃丽诺长相非常成熟,与剧本原设定的19岁少女形象相去甚远。而实际上扮演埃莉诺的演员艾玛·汤普森是一位50后,在参演的1995年已经36岁。也是中年扮少女,用现在的吐槽标准,这是“丫头教”无疑。但是媒体鲜有人对艾玛·汤普森对埃莉诺的演绎心存微词,因为不但演员的演技无可挑剔,她还用才气征服了整个团队——就在这部电影她获得了奥斯卡最佳改编剧本奖。这就成功地转移了人们的注意力。所谓一美遮百丑,当你某些方面令自己全身发光,自然盖住了那些不起眼的瑕疵。贾玲并没有达到李安和艾玛·汤普森的高度,她能够成功转移靠的不是才气和技术,而是触动人心的真诚态度。上面提到的“丫头教”,无论是60后的刘嘉玲还是70后的章子怡刘涛,她们无一例外都用设定和剧情中强调了一个意义,就是“青春洋溢的女性魅力”,目的是让男性为之吸引乃至倾倒。所以她们的呈现暗示了必须具备“年轻女人的美丽和魅力”的说服力,但是偏偏她们本身的状态无法使之呈现出来,给观众看到的恰恰是另外一面,让人无限遗憾的一面——人们纷纷说,要是我是剧中那些高富帅,怎么会迷恋这样的“阿姨们”呢?但是贾玲的主题和传达没有这方面的含义,她甚至强调了贾小玲的其貌不扬,屡屡让母亲为之懊恼。她全程着力于母女的感情,让屏幕前的为人子女和为人父母与之共鸣而沉浸,完全忘却了形象违和之事。由此,不再有人纠结贾玲的样子一点也不像青葱少女,成功地转移了观众的注意力。二是喜剧的滤镜效果一般来说,人们对喜剧的角色形象比较宽容。如马丽和艾伦主演的喜剧电影《羞羞的铁拳》。马丽在电影里扮演“白骨精”记者马小,强调了女性魅力和精练能干,还搭配了高富帅的男朋友。虽然马丽本人长相挺秀美,但是出演这部电影的时候年龄到了36,很多镜头都露出了与年龄相对应的相貌状态。而且因为男女互换灵魂的剧情需要,马丽在电影里的造型比较粗犷,几乎失去了女性的柔美。但是没有观众会纠结在马丽扮演的马小是否赏心悦目上。因为但凡存了一点点这样的心思都会被连续不断的捧腹大笑桥段给冲刷了。面对喜剧作品,除了对外形的不计较,甚至对人设也不加以挑剔。如《夏洛特烦恼》,沈腾在里面扮演的主角夏洛是一枚渣男,不学无术、好吃懒做、好高骛远、爱慕虚荣,还恬不知耻等等。但是这些角色的人性缺点完全不影响观众对沈腾的喜爱,对其中的搞笑片段百看不厌。本就是喜剧班底的团队打造,《你好李焕英》虽然以真情做底,但是迎面而来的首先是逗乐人的妙趣。所以,喜剧元素是一个很好的滤镜,当人们怀着观看喜剧的心情时不会对剧情的写实程度斤斤计较。结语所以,并不是所有大龄美女扮演少女都会受到抵制,要看自己的实力到哪里,是否真的有能力去征服人们,使之主动去忽略那种“违和感”;或者看清了作品的类型,对于要求形象贴合的角色是否hold得住。贾玲在《你好李焕英》做到了,你还能想起谁在哪部作品也做到了?


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