今天讲一种古怪的罕见病。

之所以说它古怪,是因为得了病的患者会慢慢变得一半是树,一半是人。

生活在印度尼西亚的科斯瓦拉(Dede Koswara)就是这样一位「树人」患者。10 岁那年,科斯瓦拉的膝盖意外受伤。与往常不同,在这次伤口的愈合过程中,他磕伤的膝盖外皮肤长出一些新组织。这些新组织看起来像是些扁平的石头,并逐渐向全身蔓延开来。

之后,随着膝盖伤口完全愈合,斯科瓦拉四肢的赘生物并没有停止生长,它们逐渐长大,又连结成片状,远看就像是粗糙的老树皮上,长出了些新的树根与树枝。(图 1&2:科斯瓦拉的手部和面部)

科斯瓦拉向当地的医生寻求帮助,尝试切除其中一个较大的赘生物,但很快切口部位的赘生物就复发了。

就这样,被困在这个变异的身体里,科斯瓦拉需要完全依赖他人才能完成日常生活。为此,他失去原有的工作,妻离子散,一人独居。

科斯瓦拉的父母提出与他同住,但即使是在父母的接济下,他依旧无力负担这样多次的手术费用。

根据洛杉矶时报,为了维持正常生活,科斯瓦拉只好与一位嘉年华的老板签订协议,以「奇怪树人」的身份参加巡回演出,用自己怪异的身体去博得观众欢喜,从而获得一定的经济收入。

2007 年 11 月,互联网上出现了科斯瓦拉的录像带,这个神奇的病症表现一经上传就引发大量关注。

伴随着社会各界的探索心理,科斯瓦拉终于迎来医学的曙光,他被送到当地一所医院。

经过一系列的专业检查,医生们认为,科斯瓦拉患有一种被称作疣状表皮发育不良(EV / Epidermodysplasia Verruciformis)的疾病,也就是俗话说的树人症。

根据已有的文献可以得知,这是一种及其罕见的遗传性皮肤病,会导致皮肤癌的高患病率。

因此,尽管没有明确详细病因,但考虑到科斯瓦拉皮肤上大范围的赘生物已经严重影响到正常生活,符合外科切除指征,医生们于是决定为他进行切除手术。

路透社报道,2018 年 8 月,科斯瓦拉共计接受了 9 次手术。手术中,医生切除了他双手肆意生长的「树枝」以及厚厚的树样皮肤,同时切除了头部、躯干和脚上较小的赘生物,再对创伤区域进行了后续植皮。

据悉,这一共清理掉科斯瓦拉身上 96% 的赘生物,总重达 6 kg。

术后,科斯瓦拉的健康状况得到大大改善,恢复后,他甚至可以开始重新地自由使用手脚。(图 3:科斯瓦拉手术视频资料)

只是,好景不长。科斯瓦拉四肢的「树枝」竟然很快又再次生长。

新生的赘生物就像是热带雨林里数不清的种类繁杂的生物,用占用领土的方式肆意叫嚣着自己的主权。

很快,科斯瓦拉又变回「树人」。

此时,走投无路的科斯瓦拉又反复进行一系列全新手术,以去除长满的赘生物。

根据报道,自 2008 年进行大手术以后,科斯瓦拉又先后接受了三项不同类型的外科手术。医生告诉他,「余生中,每年至少需要两次外科手术来治疗新生的赘生物。」

只是,每次主动接受手术后,不断再生的赘生物反复证明,这不过只是临时解决方案。(图 4:科斯瓦拉术后的双手)

与此同时,探索频道还资助科斯瓦拉进行了一项血液分析,发现他缺乏抵抗酵母菌感染的免疫能力。

当地的医生随即希望为科斯瓦拉进行更多的测试,但是出于各种目的,科斯瓦拉最终选择了拒绝后续治疗。

2016 年 1 月 30 日,这位 42 岁的「树人」死于印度尼西亚万隆的哈桑 Sadikin 医院。

科斯瓦拉并不是世界上唯一的「树人」。

2016 年 1 月,25 岁的 Abul Bajandar 也被诊断为 EV,他接受了 25 次外科手术后,清除了身上超过 5kg 的赘生物。

长期的外科治疗让年轻的他不堪重负,他选择暂时中断治疗。治疗中断后,Abul Bajandar 的病情急剧恶化,他被告知需要再次进行五到六次手术才能使病情恢复控制。

由于难以忍受术后的疼痛,2019 年 6 月,28 岁的 Abul Bajandar 主动要求截肢。(图 5:Abul Bajandar 的双手)

两位「树人」的结局都不美好,而事实上,像他们一样深受 EV 之害的患者并不少见。

根据现有的检查资料,他们身上都存在一个共同点:人乳头瘤病毒(HPV)感染。

研究表明,EV 的发病通常与 HPV病毒 5 型及 8 型相关,患者对于这两型 HPV 病毒的极其易感。

不过,根据 Journal of Virology,这两型的 HPV 病毒感染者中,有 80% 是无症状感染者。这也就是说,感染并不意味着患者会直接变成「树人」。

在 EV 的发病上,相比病毒感染,基因其实扮演着更重要的角色。

有研究表明,人体 17 号染色体上的 EVER1 / EVER2 基因复合物可以限制病毒蛋白进入细胞中的锌存储区,从而限制病毒的生长。

而 EV 的患者的 17 号染色体上 EVER1 或 EVER2 的其中一个基因会发生 PH 突变,致其失活,因此不能针对 HPV 病毒起到相应的抑制作用,从而导致显性感染。

正是病毒感染与基因突变两个条件的叠加,才最后导致了 EV 的发病。

在了解发病原理之后,针对这个奇怪的疾病,医生们曾提出几种方法。目前,被认为最有效的治疗方法是口服阿维 A 酸 0.5~1 mg /天,持续 6 个月治疗,这可以达到抗增殖和诱导分化的目的。

另一种药物西米替丁的使用则存在很大争议。此前,尽管有报道认为西米替丁可以有效抑制淋巴细胞增殖和调节 T 细胞活性,但也有研究人员直接发文指出该种药物无效。

其实,直到科斯瓦拉去世 4 年后的现在,医学界对于 EV 的治疗尚且未有十分明确的定论。

只是,有一点可以确定:虽然药物治疗效果并不明显,但是做好早期诊断及良好的患者教育,根据需求及时切除病变区域,这都是防止发展成皮肤肿瘤的有效方式。#洞见计划#

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  有什么方法区别甲亢和甲减

  一、甲亢变甲减的症状有哪些

  甲亢变甲减的症状很多人都是因为用药过量导致的,一般甲亢的表现为怕热、多汗、食欲好、非常容易饿、人很瘦还有心慌、气短、情绪不好,非常容易动不动就发脾气,晚上睡眠也不大好。

  而甲减其实就是甲状腺功能减退症,这是一种非常常见的内分泌的一种疾病。他的表现为怕冷、皮肤干燥、记忆力差、智力减退、头发也会比较稀疏,食欲方面也是不怎么好的,和甲亢的症状完全不一样,很容易辨别。

  得甲亢的是人要少吃盐,尽量吃得相对清淡。但是甲减的人就不一样,因为甲减的人是因为缺乏碘引起的,所以这种病的人要多吃含碘高的食物。比如海带、紫菜、碘蛋等等。吃酱油时也可以选择碘酱油。

  那么对于甲亢以及甲减疾病的话分别有一些什么样的症状表现呢?

  甲减疾病,其实就是甲状腺功能减退,主要是由于体内的甲状腺激素分泌不足造成的。患有甲减疾病的话一般的患者会出现面部肿胀、有的患者会出现怕冷的情况,疲劳、嗜睡、记忆力减退等。

  甲亢疾病,其实正好适合甲减疾病相反的一种疾病,甲减是甲状腺激素分泌不足,而甲亢则是甲状腺激素分泌过分的一种情况,两者完全相反,因此会出现和甲减疾病相反的疾病症状表现。

  如果说患有甲亢疾病的话,一般的话患者会出现炎热天多汗、气短,活动一下的话就会出现心跳加快情况出现,有的患者的话会出现血压升高、食欲大增、脉压增加等相关情况出现。

  不论是甲减疾病还是甲亢疾病,对于人体的都是有一定的伤害的,因此,再出现相关的身体不适的情况的时候,患者就应该积极的上医院去进行相关的治疗,在平时生活中也应该要多注意。

  二、区别甲亢和甲减的方法

  (1)甲亢是甲亢、甲状腺激素分泌过多,引起的代谢疾病,甲亢的症状是炎热天多汗,心悸、气短、稍微活动心跳加速就会过快,紧张,激动,烦躁,等胸闷、气短、血压升高、狂躁情绪易怒、抑郁、注意力和记忆力丧失。会有眼球突出,食欲大增、甲状腺肿、脉压增加等症状。

  (2)甲减,顾名思义是甲状腺机能减退,那么合成甲状腺激素分泌,代谢缓慢造成的障碍。甲减症状患者的面部肿胀、目光呆滞、眼睑肿胀、表情,与此同时,听觉和吐词歧义。第二,怕冷,皮肤干燥少汗,厚,泛黄,头发很枯,稀疏,头发比较干燥,指甲脆性裂纹,疲劳、嗜睡、记忆力减退、智力下降,反应迟钝,轻度贫血、体重增加。

  患者食欲不振、便秘、腹胀、甚至出现麻痹性肠梗阻。大约一半的患者出现胃酸。不仅如此,还会出现肌肉收缩和放松缓慢延迟,常常感到肌肉疼痛、僵硬。减缓骨质代谢,骨质形成和吸收减少,关节疼痛。

  三、甲亢变甲减了怎么办

  当甲亢变成甲减后,先不要忙着选择一些治疗甲减的药物或是疗法,而是应该首先要弄明白转变的原因,这样才能对症治疗,所以对于甲亢变甲减的产生,第一步是要弄清致病缘由,然后再选对疗法进行系统治疗。

  甲亢变甲减,在临床上最常见的是甲亢病人在口服抗甲状腺药,或是进行手术和放射性碘治疗后,因为甲状腺组织被破坏过多,腺素分泌无以维持人体所需,便这样就引起了甲减的发生,另外也不排除毒性弥漫性甲状腺肿或慢性淋巴细胞性甲状腺炎的原因。所以建议需及时检查确诊病因。

  不管怎样,在甲亢变成甲减后,这时是不能服用治疗甲亢的药物的,可适当补充甲状腺素片,剂量不可过大,以避免因服用甲状腺素片而两次出现甲亢表现。另外要根据自己的症状观察,并需要定期进行甲状腺功能的化验检查,以根据不同的检查结果来调整治疗方案。

  甲亢变甲减后主要是选择一些药物来治疗控制,同时在饮食上也要注意调理,平时不要吃高碘食物,以及一些辛辣刺激食物,以防影响疾病的治疗。注意保持乐观的情绪。

  四、为什么甲亢会变成甲减

  很多患者明明一开始患的是甲亢,为什么后来检查的是甲减,这到底是为什么呢?专家指出:因为很多甲亢患者在治疗的时候选择口服药物,或者手术治疗的时候,因为甲状腺组织摧毁的太多,所以才会变成甲减,具体原因以下做了详细的介绍:

  在统一个人先患甲亢(甲状腺功能亢进症),后患甲减(甲状腺功能减退症),在临床上最常见的是甲亢病人在口服抗甲状腺药,或做甲状腺手术,或发射性碘131治疗后,甲状腺组织摧毁过多,构成了这种情形。另外,也可能是以下两种情形之一:毒性充斥性甲状腺肿或慢性淋巴细胞性甲状腺炎(即桥本病)。这两种起因所致的甲亢变甲减的机理不全面一样。

  先甲亢后变成甲减是怎么回事呢?专家说:慢性淋巴细胞即便由身体的免疫力功能混乱引起的一种切身免疫性甲状腺疾病。这种病是很常见的,在其发病过程的前期,大约有1/5的病人出现有甲状腺功能亢进,如怕热、多汗、多食、善饥、心慌、心率增快、疲惫无力、燥躁、易兴奋、腹泻以及瘦小等症状。慢性淋巴细胞性甲状腺炎有慷慨发生甲状腺功能减退的倾向。发生甲减后,病人出现有怕冷、无力、反响麻木、动作变慢、浮肿、体重添置、易忘事、想就寝、食欲减退、便秘等。不少学者推荐,本病最后绝大局部变为甲减。发生甲减的起因是甲状腺组织不时地被炎症摧毁,或病人受自己体内血液中存在的阻断性抗体的波及。

  慢性淋巴细胞性甲状腺炎即便引起甲亢的,在临床上出现的是不太显明的,在处理的时候。良好不要像看待毒性充斥性甲状腺肿那样的积极,万一您计划用抗甲状腺药,药的剂量宜酌情收缩,用药的继续工夫也要贴切缩小。因为本病最后可能变为甲减,故要及早预防因药物治疗而引起的甲状腺功能减退。至治疗甲减最好方法于甲状腺手术和发射性碘疗法,对慢性淋巴细胞性甲状腺炎引起的甲亢是不合乎同的。

  慢性淋巴细胞性甲状腺炎最后发生的甲状腺功能减退,定然用甲状腺激素常年赔偿治疗。尤其要当心的是用药要从小量开始,依据病人承受的力气,缓慢添置药量,不可拔苗助长。

【春来野菜正当令,精挑细选莫贪多】从三月开始,野菜便陆陆续续冒出头来,采食野菜也成了都市人的一大兴趣,不单老年人,一些青年人吃腻了大鱼大肉,也把口味鲜嫩的野菜搬上餐桌,作为养生保健的宝贝。

唐山市中医医院脾胃病科副主任朱叶珊介绍:对于我们北方来说,常见的野菜只要有马齿苋、蒲公英、桔梗、荠菜、榆钱等,这些野菜中含有多种生物活性成分,例如,能提高人体的免疫功能的多糖;能抵制自由基对细胞的损害的黄酮;具有显著改善心血管功能的作用的皂甙,都是对人体有益的成分。

●马齿菜 马齿菜又称五行草:药用功能是清热解毒,凉血止血。它含有蛋白质硫氨酸、核黄素、抗坏血酸等营养物质。由于其中含酸类物质比较多,所以吃的时候会觉得稍有些酸味。马齿菜的药用功能是清热解毒,凉血止血,能降低血糖浓度、保持血糖恒定,对糖尿病有一定的作用。可以用于痢疾腹泻等疾病的治疗,现代研究表明,它有很好的杀菌作用;马齿菜含有丰富的去甲肾上腺素,能促进胰岛素分泌,调节人体糖代谢,降低血糖浓度,保持血糖恒定,所以对糖尿病有一定的治疗作用;再有,它还含有3-w不饱和脂肪酸,能抑制胆固醇和甘油三酯的生成,对心血管有保护作用。鲜吃干吃均可,鲜吃口感滑爽,干吃口感柔韧,都有清热解腻作用。

●蒲公英 蒲公英它的主要功能是清热解毒,消肿利尿。具有广谱抗菌的作用,还能激发机体的免疫功能,达到利胆和保肝的目的。桔梗有抗溃疡,还有祛痰镇咳、镇痛、解热、镇静、降血糖、消炎、抗溃疡、抗肿瘤和抑菌的作用。虽然略带苦味,但风味独特,作为开春后的第一批鲜菜,让人爱不释口。

●荠菜 荠菜味辛甘、性凉平,具有和脾、利水、止血、明目等功效,可以治疗高血压、冠心病、痢疾、肾炎等症。荠菜所含的荠菜酸,是有效的止血成分,能缩短出血及凝血时间。荠菜含有乙酰胆碱,谷甾醇和季胺化合物,不仅可以降低血液及肝里胆固醇和甘油三酯的含量,而且还有降血压的作用。荠菜所含的登皮甙能够消炎抗菌,有增强体内维生素C的含量,还能抗病毒,预防冻伤,对糖尿病性白内障病人也有疗效。荠菜中所含的二硫酚硫酮,具有抗癌作用。荠菜还含有丰富的维生素C,可防止硝酸盐和亚硝酸盐在消化道中转变成致癌物质亚硝胺,可预防胃癌和食管癌。荠菜含有大量的粗纤维,食用后可增强大肠蠕动,促进排泄,从而增进新陈代谢,有助于防治高血压、冠心病、肥胖症、糖尿病、肠癌及痔疮等。荠菜含有丰富的胡萝卜素,因胡萝卜素为维生素A原,所以是治疗干眼病、夜盲症的良好食物。相对蒲公英的苦味,荠菜的口感更清爽鲜美,其口味更适合大众品味。

●野苋菜 野苋菜有“长寿菜”之称,具有清热去湿,清肝解毒,凉血散瘀作用,对于湿热所致的赤白痢疾及肝火上炎所致的目赤目痛、咽喉红肿不利等,均有一定的辅助治疗作用。野苋菜中富含蛋白质、脂肪、糖类及多种维生素和矿物质,可以增加血红蛋白并提高携氧能力促进造血等功能。苋菜含有维生素K,可以促进凝血,增加血红蛋白含量并提高携氧能力,促进造血等功能。苋菜对于维持正常心肌活动,促进凝血也大有裨益,最宜贫血患者食用。苋莱中不含草酸,所含钙、铁进人人体后很容易被吸收利用,苋菜还是减肥餐桌上的主角,常食可以减肥轻身,促进排毒,防止便秘。除了炒食﹑凉拌﹑做汤外,苋菜也常被用来做馅

●榆钱 榆钱是榆树的种子,它的形状像一串串的钱币,嫩绿水灵,十分好看,摘取鲜嫩的榆钱用来做出美食,深受大众喜爱,主治失眠,食欲不振,带下,小便不利,水肿,小儿疳热羸瘦,烫火伤,疮癣等病症。

野菜食用有禁忌,吃对才有益健康

野菜的吃法有很多种,清洗干净焯过之后炒食、凉拌、做馅都可以。朱叶珊提醒:值得注意的是,食用野菜重在尝鲜,野菜不宜多吃,单一食用野菜难以满足人体所有的营养需求,应注重食物多样性和膳食平衡。再有野菜多性味苦寒,偏于寒凉,对于脾胃虚寒的人群也不宜多吃。对于妊娠妇女也要避免食用,以免寒凉滑利造成不良影响。

此外野菜采摘要注重新鲜,卫生环境较差的区域及公路周边的野菜也不要采摘,对于不认识、不熟悉的野菜不采、不吃,特别是一些有毒的野菜,一定要避免食用,比如鱼腥草,过量食用就会引起肾脏损伤。再有白屈菜、野芹菜、野地黄、苍耳、曼陀罗等一旦食用就会出现严重的中毒反应。所以,在选择野菜时一定要仔细辨认。

朱叶珊,博士,主任中医师,硕士研究生导师,唐山市中医医院脾胃科副主任。河北省三三三工程第三层次人才,全国第五批名老中医师承人员,河北省第四批优秀临床人才。全国名老中医王国三工作室负责人。河北省首届杰出青年中医。河北省中医药学会脾胃病专业委员会常委,唐山市中医药学会脾胃病专业委员会委员,唐山市医学会消化专业委员会青年委员。河北省中西医结合学会医养结合专业委员会委员,中华中医药学会李时珍分会委员,中华中医药学会王清任分会委员,河北省中医药学会浊毒专业委员会委员。河北省中医医疗机构联合会脾胃病专科联盟委员会委员。参与研究近10项科研项目,发表核心期刊文章20余篇,SCI论文1篇,参与编撰医学著作5部。

出诊时间:每周三、周五上午

(通讯员史爱华、朱叶珊)


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