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【上皮样滋养细胞肿瘤ETT】

  中间型滋养细胞肿瘤来源于中间型滋养叶细胞,中间型滋养叶细胞进一步分为胎盘部位的中间型滋养叶细胞和绒毛膜型的中间型滋养细胞,后者恶变形成ETT。ETT发病罕见,临床表现缺乏特异性。最常见的临床表现为不规则阴道出血,部分患者伴有下腹部疼痛。少数患者可以没有异常阴道流血,而是下腹痛及阴道分泌物异常为表现。也有患者可能没有任何症状或首发症状为转移的症状。

  由于没有特异临床表现,βHCG又呈中等水平升高,ETT术前诊断困难,常是术后病理发现。对于ETT一定要病理诊断才能确诊。GTN的临床分期可用于ETT,但是预后评分系统并不适用。不同于绒毛膜癌以化疗为主的治疗方式,在ETT的治疗中,手术是目前公认的有效治疗方式。对于局限于子宫的病灶,全子宫或广泛性全子宫切除,疾病可以完全缓解。对于有转移的,切除所有病灶也对改善预后有意义的。ETT并非激素依赖性疾病,理论上不考虑常规切除卵巢。对于复发患者,手术可以切除复发部位病灶,仍然是有效的治疗。对于术前影像学或术中探查有盆腔淋巴结增大,可以行淋巴结清扫,但不推荐常规进行淋巴结清扫。考虑到ETT具有较强的侵袭行为,且对化疗的不敏感行,不常规推荐保留生育功能。

  ETT不推荐术前化疗,术后辅助化疗存在争议,如果已经进行了全子宫切除手术,术后βHCG降到正常者,不推荐化疗。对于Ⅱ-Ⅳ期、治疗后复发的也有术后未化疗长期无病生存的。对于化疗目前方案包括EMA-CO,EMA-EP,FAEV、PEB等。

  综上,ETT是罕见的恶性滋养细胞肿瘤,诊断依靠病理,虽然其生长缓慢,但比PSTT恶性程度高,一旦转移或复发,治疗效果不好。

旭君21年工作纪实之圩九成人鞍上池囊肿诊断为颅咽管瘤行开颅手术病例分析之三
2021.10.07 周四 国历九月初二

旭君评曰:医者事关生命与健康,当如履薄冰,谨慎求索。

鞍上池囊肿成人很少见,因此常常诊断为梗阻性脑积水,或其它鞍区囊性病变,如颅咽管瘤等不足为奇,因鞍上池囊肿为先天性,生长极其缓慢,或因成年后稳定不变,多在体检及意外发现,无任何不适,对人也不造成危害。

报道一例成年人鞍上池囊肿。某男, 28岁,体检时行CT扫描发现鞍上囊性病变【图1】,考虑颅咽管瘤。旭君事后诸葛亮一见此片首先考虑鞍上池囊肿。

任何人,初闻己得颅内肿瘤,都会焦虑紧张,且还是风险极高的、位于大脑核心区域之颅咽管瘤,一个大男人几乎崩溃,多方就医,考虑颅咽管瘤合并梗阻性脑积水的医者居多,少数医者考虑囊肿或蛛网膜囊肿。有建议积极手术切除,理由是现在年轻,体质好,能耐受手术之打击,能早康复;有建议观察,理由是体检意外发现,无任何不适,虽有脑积水,存在很长时间了,MR未见室旁渗出,亦无颅内高压表现,可以定期随访观察。

后病人因精神压力太大,精神颓废,饭不香,夜不寐,纠结一年后【图2】,决定行开颅手术切除【图3】,术后术区有出血,再次开颅清除,逐渐好转,数月后复查MR恢复较好【图4】,病理报告是蛛网膜囊肿。3年后于同院同医,复查显示囊肿复发【图5】,虽无明确头痛等临床表现,病患及家人又是亚力山大,经医师们讨论并详细解释病情,最后决定行锥颅穿刺囊液外引流术,极不幸,再次发生穿刺部位和脑室内出血,给行双侧脑室外引流,继发脑室炎症,给抗生素治疗,持续数月,缓缓好转【图6-7】,后复查囊肿如旧【图8-1、2】,脑积水同前。

后来吾处,给详细解释,病人接受结果,未再积极干预。

病患很不幸,低概率事件,两次赶上,本无症状之疾病,遭受两次巨大痛苦,两次到鬼门关前而驻足。

就医看病,首要是诊断,诊断对了,下一步处置提供一个正确的起点,诊断有误,治疗措施多数是要商榷的,病患及家属会付出惨重代价,肉体、精神、金钱。因为医学具有高度实践性科学,人又是一个极其精密的高等级生物体,真假虚实交错相伴,一时难辨真伪,故旭君常曰,非紧急疾病,一定要多看几家医院,多找一些医师,因同一个疾病,在不同人表现不同,不同医师常因个人知识面,经历等,得出不同之结论,提出自己建议。旭君为外科医师,喜欢开刀治病,当我提出可以观察时,作为病患是否应慎重考虑我的建议?


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