皮肌炎会引发这些疾病，严重时会有生命危险！
1、心脏病变：心肌炎，是常见的皮肌炎的并发症。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。
2、皮肤病变：在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。
皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。
3、肺部病变：临床统计，大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难等皮肌炎的并发症的症状。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。
急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。
慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。
1、心脏病变：心肌炎，是常见的皮肌炎的并发症。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。
2、皮肤病变：在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。
皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。
3、肺部病变：临床统计，大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难等皮肌炎的并发症的症状。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。
急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。
慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。
#临床医学# #医学科普# #二甲双胍#
神药又有新功能！二甲双胍又有新发现啦！
如无禁忌证和不耐受，二甲双胍是治疗2型糖尿病（T2DM）的首选和全程药物，且应一直保留在糖尿病治疗方案中。（图一）
二甲双胍真是一个神奇的小分子。（图二）
不但有很好的降糖疗效和安全性，而且可以降脂、抗肿瘤、预防心血管并发症，最近还发现二甲双胍有提高老化神经干细胞活力、促进毛发再生等降糖外作用。
一、促进神经髓鞘的再生，有望治疗多发性硬化症
据奇点网消息：
前不久，英国剑桥大学的Robin J.M. Frankli及其领导的团队，在顶级期刊《细胞·干细胞》上发文称：
他们发现一类特殊的老化神经干细胞，经过二甲双胍处理之后，能恢复对促分化信号的响应，重现年轻态的活力，进一步促进神经髓鞘的再生。（图三）
这一发现意味着，二甲双胍有望用于治疗不可逆的神经变性相关疾病，例如多发性硬化症等。
一些多发性硬化症患者，会出现肌无力，大小便失禁，记忆力下降，听力、吞咽和咀嚼功能逐渐丧失等症状，最终可能导致残疾。
二、刺激休止期毛囊，或可治疗脱发
休止期脱发是最常见的脱发类型之一，通常集中在头皮顶部。
加州大学洛杉矶分校华人科学家HuangJing团队发现，二甲双胍可以刺激小鼠休止期毛囊进入生长期，促进毛发生长，相关研究被发表在著名学术期刊《细胞报告》上。
毛囊是令毛发生长的皮肤细胞。所有的毛囊与人一起出生，并伴随人的一生，毛囊死亡后是不能再生的。（图四）
科学家在用二甲双胍治疗中国和印度的多囊卵巢综合征患者时，也曾观察到，二甲双胍与头发脱落减少有关。
三、二甲双胍多样的治病潜力
1、抗衰老
2016年，美国第一项临床试验——用二甲双胍抗衰老的研究获得食品药品管理局批准。
研究初步显示，二甲双胍通过与热量限制相关的方式，激活AMPK、抑制mTOR及其下游的相关分子发挥其抗炎、保护心血管疾病、抗肿瘤以及抗衰老等作用，这使得二甲双胍有希望成为一个抗衰老药物。
2、降低体重
二甲双胍是一种可降低体重的降糖药。其能增加胰岛素的敏感性，减少脂肪的合成。而对于很多2型糖友而言，体重的降低本身就是一件有利于血糖稳定控制的事。
3、心血管保护
二甲双胍通过有效改善糖尿病和非糖尿病患者的胰岛素抵抗，降低基础和负荷后胰岛素水平，起直接或间接的心血管保护作用。
4、改善血脂
二甲双胍可降低2型糖尿病患者血浆TG、LDL‐C及TC水平，但对HDL‐C改变不明显。
5、抗肿瘤
二甲双胍可激活AMPK通路，而AMPK通路的激活除影响代谢外，还可抑制肿瘤的发生发展。
多项荟萃分析结果显示，二甲双胍治疗与肺癌、前列腺癌、直肠癌、乳腺癌等癌症风险降低相关。
6、抗骨质疏松
二甲双胍可提高骨质疏松动物模型的骨密度，防止骨流失;二甲双胍能够促进骨髓间充质干细胞的成骨分化，抑制其成脂分化，在促进成骨细胞的增殖、分化、矿化以及抑制破骨细胞活性等方面均能够发挥一定的作用。
7、延缓白内障、青光眼等的发生
二甲双胍可清除机体老化过程中产生和积累的活性氧及氧自由基，避免细胞的氧化损伤，从而延缓年龄相关性白内障的发生和发展。
二甲双胍部分阻断线粒体电子传递链上的复合物，阻止了活性氧的产生，减少其对小梁网细胞的损伤，阻止了青光眼的发生。
8、改善认知功能
研究显示，二甲双胍可通过AMPK信号通路激活下游神经干细胞中的非典型蛋白激酶C（aPKC）‐CBP通路，促进新神经元的生长，或对神经系统损伤有修复作用。
9、治疗多囊卵巢综合征
二甲双胍可降低血浆胰岛素水平，降低雄激素水平，提高雌二醇水平，改善PCOS患者的多毛症，使月经规律、诱导排卵。
10、改善肠道菌群
二甲双胍能通过调控肠道菌群达到降糖的作用，当糖尿病患者使用二甲双胍治疗时，机体肠道中的微生物组成和功能就会发生有利的改变，从而增强细菌产生特殊类型的短链脂肪酸起到降糖作用。
11、预防雾霾引起的炎症
PM2.5进入人体后，导致肺泡巨噬细胞释放炎症因子白介素-6（IL-6）入血，IL-6会在肝脏中诱导多种凝血因子的表达，具有增加动脉血栓的倾向。二甲双胍能抑制PM导致的肺泡巨噬细胞释放IL-6，能明显减少颈动脉因PM加速的栓塞时间，与未暴露于PM2.5的栓塞时间相当。
12、逆转肺纤维化
特发性肺纤维化（IPF）多见于老年人，确诊后的中位生存时间仅为2-3年。2018年和2019年的2项最新研究发现，二甲双胍在体外IPF患者肺组织细胞以及小鼠模型中显示出了显著的抗纤维化作用，并且未观察到不良的全身性副作用。
13、治疗部分自闭症
脆性X综合征的主要临床表现为自闭症、语言及社交能力低下、多动易怒、社会反应能力差等。研究发现二甲双胍可恢复脆性X综合征小鼠模型的主要异常表型。
14、协助戒烟
宾夕法尼亚大学的研究人员发现，长期的尼古丁使用会导致AMPK信号通路的激活，而尼古丁戒断时AMPK信号通路会受到抑制。因此他们推断如果用药物激活AMPK信号通路就可能缓解戒断反应。 二甲双胍是一种AMPK激动剂。
神药又有新功能！二甲双胍又有新发现啦！
如无禁忌证和不耐受，二甲双胍是治疗2型糖尿病（T2DM）的首选和全程药物，且应一直保留在糖尿病治疗方案中。（图一）
二甲双胍真是一个神奇的小分子。（图二）
不但有很好的降糖疗效和安全性，而且可以降脂、抗肿瘤、预防心血管并发症，最近还发现二甲双胍有提高老化神经干细胞活力、促进毛发再生等降糖外作用。
一、促进神经髓鞘的再生，有望治疗多发性硬化症
据奇点网消息：
前不久，英国剑桥大学的Robin J.M. Frankli及其领导的团队，在顶级期刊《细胞·干细胞》上发文称：
他们发现一类特殊的老化神经干细胞，经过二甲双胍处理之后，能恢复对促分化信号的响应，重现年轻态的活力，进一步促进神经髓鞘的再生。（图三）
这一发现意味着，二甲双胍有望用于治疗不可逆的神经变性相关疾病，例如多发性硬化症等。
一些多发性硬化症患者，会出现肌无力，大小便失禁，记忆力下降，听力、吞咽和咀嚼功能逐渐丧失等症状，最终可能导致残疾。
二、刺激休止期毛囊，或可治疗脱发
休止期脱发是最常见的脱发类型之一，通常集中在头皮顶部。
加州大学洛杉矶分校华人科学家HuangJing团队发现，二甲双胍可以刺激小鼠休止期毛囊进入生长期，促进毛发生长，相关研究被发表在著名学术期刊《细胞报告》上。
毛囊是令毛发生长的皮肤细胞。所有的毛囊与人一起出生，并伴随人的一生，毛囊死亡后是不能再生的。（图四）
科学家在用二甲双胍治疗中国和印度的多囊卵巢综合征患者时，也曾观察到，二甲双胍与头发脱落减少有关。
三、二甲双胍多样的治病潜力
1、抗衰老
2016年，美国第一项临床试验——用二甲双胍抗衰老的研究获得食品药品管理局批准。
研究初步显示，二甲双胍通过与热量限制相关的方式，激活AMPK、抑制mTOR及其下游的相关分子发挥其抗炎、保护心血管疾病、抗肿瘤以及抗衰老等作用，这使得二甲双胍有希望成为一个抗衰老药物。
2、降低体重
二甲双胍是一种可降低体重的降糖药。其能增加胰岛素的敏感性，减少脂肪的合成。而对于很多2型糖友而言，体重的降低本身就是一件有利于血糖稳定控制的事。
3、心血管保护
二甲双胍通过有效改善糖尿病和非糖尿病患者的胰岛素抵抗，降低基础和负荷后胰岛素水平，起直接或间接的心血管保护作用。
4、改善血脂
二甲双胍可降低2型糖尿病患者血浆TG、LDL‐C及TC水平，但对HDL‐C改变不明显。
5、抗肿瘤
二甲双胍可激活AMPK通路，而AMPK通路的激活除影响代谢外，还可抑制肿瘤的发生发展。
多项荟萃分析结果显示，二甲双胍治疗与肺癌、前列腺癌、直肠癌、乳腺癌等癌症风险降低相关。
6、抗骨质疏松
二甲双胍可提高骨质疏松动物模型的骨密度，防止骨流失;二甲双胍能够促进骨髓间充质干细胞的成骨分化，抑制其成脂分化，在促进成骨细胞的增殖、分化、矿化以及抑制破骨细胞活性等方面均能够发挥一定的作用。
7、延缓白内障、青光眼等的发生
二甲双胍可清除机体老化过程中产生和积累的活性氧及氧自由基，避免细胞的氧化损伤，从而延缓年龄相关性白内障的发生和发展。
二甲双胍部分阻断线粒体电子传递链上的复合物，阻止了活性氧的产生，减少其对小梁网细胞的损伤，阻止了青光眼的发生。
8、改善认知功能
研究显示，二甲双胍可通过AMPK信号通路激活下游神经干细胞中的非典型蛋白激酶C（aPKC）‐CBP通路，促进新神经元的生长，或对神经系统损伤有修复作用。
9、治疗多囊卵巢综合征
二甲双胍可降低血浆胰岛素水平，降低雄激素水平，提高雌二醇水平，改善PCOS患者的多毛症，使月经规律、诱导排卵。
10、改善肠道菌群
二甲双胍能通过调控肠道菌群达到降糖的作用，当糖尿病患者使用二甲双胍治疗时，机体肠道中的微生物组成和功能就会发生有利的改变，从而增强细菌产生特殊类型的短链脂肪酸起到降糖作用。
11、预防雾霾引起的炎症
PM2.5进入人体后，导致肺泡巨噬细胞释放炎症因子白介素-6（IL-6）入血，IL-6会在肝脏中诱导多种凝血因子的表达，具有增加动脉血栓的倾向。二甲双胍能抑制PM导致的肺泡巨噬细胞释放IL-6，能明显减少颈动脉因PM加速的栓塞时间，与未暴露于PM2.5的栓塞时间相当。
12、逆转肺纤维化
特发性肺纤维化（IPF）多见于老年人，确诊后的中位生存时间仅为2-3年。2018年和2019年的2项最新研究发现，二甲双胍在体外IPF患者肺组织细胞以及小鼠模型中显示出了显著的抗纤维化作用，并且未观察到不良的全身性副作用。
13、治疗部分自闭症
脆性X综合征的主要临床表现为自闭症、语言及社交能力低下、多动易怒、社会反应能力差等。研究发现二甲双胍可恢复脆性X综合征小鼠模型的主要异常表型。
14、协助戒烟
宾夕法尼亚大学的研究人员发现，长期的尼古丁使用会导致AMPK信号通路的激活，而尼古丁戒断时AMPK信号通路会受到抑制。因此他们推断如果用药物激活AMPK信号通路就可能缓解戒断反应。 二甲双胍是一种AMPK激动剂。
关于未分化结缔组织病，你了解多少？
未分化结缔组织病（UCTD）是指按当今已知的结缔组织病诊断（或分类）标准和检查手段、难以归属于某一特定的结缔组织病。
临床表现
患者具有结缔组织病常见的症状：多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等，及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性，免疫球蛋白增高等。就某个体而言，他具有临床上SLE、RA、PSS或PM/DM等结缔组织病的常见症状，但不存在与这些疾病相关的特异性抗体，亦不符合其独特疾病，（如SLE，RA，PSS，PM/DM或MCTD）的诊断标准。临床症状可能是某一独特疾病的早期表现，随着疾病的进展可以演变成某一确定的结缔组织病，或维持这些症状很长的时间不变，或治疗后症状减轻、好转或消失。所以把临床上诊断不明的结缔组织病称这为UCTD。
诊断
在作出UCTD诊断之前，必须详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室俭查。以避免漏诊、误诊而延误治疗。
1.对于雷诺现象，要分析是一孤立症状，抑或某种结缔组织病的一部分，应进一步检查ANA，抗dsDNA 抗体，抗休Sd-70抗体和抗着丝点抗体等。
2.对于多关节炎的患者，如ANA阴性，类风湿因子阴性，且又无关节骨质改变，应密切随访。
3.对于有溶血性贫血或血小板减少，伴有肾小球肾炎，中枢神经系统受累的年轻女性，要高度警惕SLE，进一步检测ANA，抗dsDNA和抗Sm抗体。
4.对有指端皮肤增厚、变粗、变紧、手关节肿胀者，应检查心、肺、肠道、肾等有无病变，并检查抗Scl-70和抗着丝点抗体等。肌炎是许多结缔组织病中的常见症状。但在PM/DM中更多见，应及时进行肌酶谱、肌电图检查，必要时作肌活检以除外PM。
总之，在诊断UCTD前，作详细和必要的检查，弄清这些临床表现和免疫学异常是否为某一疾病的部分表现或早期表现。有人提出，因MCTD迟早会分化，故应把MCTD列入UCTD范围。我们认为，MCTD有其独有的诊断标准，把它从UCTD中区分出来，进一步追随观察，有利于了解和探索结缔组织病的发病机制。
治疗
UCTD的治疗一般予以对症治疗，必要时以少量激素或免疫抑制剂治疗。密切随访其分化与否，更为重要。相信随临床免疫学和分子生物免疫学进展，UCTD可能是某一独特的结缔组织病的一个亚型，或另一个新型的独立的结缔组织病。
来源：中国血液病病友会
未分化结缔组织病（UCTD）是指按当今已知的结缔组织病诊断（或分类）标准和检查手段、难以归属于某一特定的结缔组织病。
临床表现
患者具有结缔组织病常见的症状：多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等，及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性，免疫球蛋白增高等。就某个体而言，他具有临床上SLE、RA、PSS或PM/DM等结缔组织病的常见症状，但不存在与这些疾病相关的特异性抗体，亦不符合其独特疾病，（如SLE，RA，PSS，PM/DM或MCTD）的诊断标准。临床症状可能是某一独特疾病的早期表现，随着疾病的进展可以演变成某一确定的结缔组织病，或维持这些症状很长的时间不变，或治疗后症状减轻、好转或消失。所以把临床上诊断不明的结缔组织病称这为UCTD。
诊断
在作出UCTD诊断之前，必须详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室俭查。以避免漏诊、误诊而延误治疗。
1.对于雷诺现象，要分析是一孤立症状，抑或某种结缔组织病的一部分，应进一步检查ANA，抗dsDNA 抗体，抗休Sd-70抗体和抗着丝点抗体等。
2.对于多关节炎的患者，如ANA阴性，类风湿因子阴性，且又无关节骨质改变，应密切随访。
3.对于有溶血性贫血或血小板减少，伴有肾小球肾炎，中枢神经系统受累的年轻女性，要高度警惕SLE，进一步检测ANA，抗dsDNA和抗Sm抗体。
4.对有指端皮肤增厚、变粗、变紧、手关节肿胀者，应检查心、肺、肠道、肾等有无病变，并检查抗Scl-70和抗着丝点抗体等。肌炎是许多结缔组织病中的常见症状。但在PM/DM中更多见，应及时进行肌酶谱、肌电图检查，必要时作肌活检以除外PM。
总之，在诊断UCTD前，作详细和必要的检查，弄清这些临床表现和免疫学异常是否为某一疾病的部分表现或早期表现。有人提出，因MCTD迟早会分化，故应把MCTD列入UCTD范围。我们认为，MCTD有其独有的诊断标准，把它从UCTD中区分出来，进一步追随观察，有利于了解和探索结缔组织病的发病机制。
治疗
UCTD的治疗一般予以对症治疗，必要时以少量激素或免疫抑制剂治疗。密切随访其分化与否，更为重要。相信随临床免疫学和分子生物免疫学进展，UCTD可能是某一独特的结缔组织病的一个亚型，或另一个新型的独立的结缔组织病。
来源：中国血液病病友会
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