不明原因心室肥厚,竟是罕病惹祸!秒懂「法布瑞氏症」的筛检、诊断、治疗#台湾医疗免费咨询#
什么是法布瑞氏症?

台大医院心衰竭中心主任庄志明表示,法布瑞氏症是一个性联遗传性疾病,因为 X 染色体损坏所致,因此常出现在男性身上。「男性只有一个 X 染色体,若损坏便会出现症状;女性有两个 X 染色体,坏了一个还好,或会晚点发病。」 他解释,法布瑞氏症是 X 染色体上负责制造 Alpha-半乳糖甘酵素的基因有缺陷,导致人体缺乏 a-Gal A 酵素,使 GL-3 脂质废物无法正常代谢、排除,而是持续堆积在细胞溶小体中。

庄志明指出,带有 GL-3 的细胞会在人体各组织与器官堆积,最后导致器官损伤及病变,尤其在心脏、肾脏、神经系统表现特别明显。

其中,对心脏的影响,是造成心肌病变、左心室肥厚、心肌纤维化,进而导致心律不整,最终走向心脏衰竭。此外,GL-3 会堆积在组织中并造成血管阻塞造成中风、在肾脏则使得肾功能退化,甚至需要洗肾等。

庄志明说,因废物堆积是全身性的问题,出现症状也是全身都可能发生。

不明原因心室肥厚,竟是罕病惹祸!秒懂「法布瑞氏症」的筛检、诊断、治疗#台湾医疗免费咨询#
什么是法布瑞氏症?

台大医院心衰竭中心主任庄志明表示,法布瑞氏症是一个性联遗传性疾病,因为 X 染色体损坏所致,因此常出现在男性身上。「男性只有一个 X 染色体,若损坏便会出现症状;女性有两个 X 染色体,坏了一个还好,或会晚点发病。」 他解释,法布瑞氏症是 X 染色体上负责制造 Alpha-半乳糖甘酵素的基因有缺陷,导致人体缺乏 a-Gal A 酵素,使 GL-3 脂质废物无法正常代谢、排除,而是持续堆积在细胞溶小体中。

庄志明指出,带有 GL-3 的细胞会在人体各组织与器官堆积,最后导致器官损伤及病变,尤其在心脏、肾脏、神经系统表现特别明显。

其中,对心脏的影响,是造成心肌病变、左心室肥厚、心肌纤维化,进而导致心律不整,最终走向心脏衰竭。此外,GL-3 会堆积在组织中并造成血管阻塞造成中风、在肾脏则使得肾功能退化,甚至需要洗肾等。

庄志明说,因废物堆积是全身性的问题,出现症状也是全身都可能发生。

#洛阳24小时# 【计划招聘4949人!洛阳这些用人单位组团揽才】24日至25日,中国·河南招才引智创新发展大会“2020招才引智专项行动”高端人才(项目)对接洽谈会将在郑州国际会展中心举办。洛报融媒记者22日从市人社局了解到,我市将有151家单位参加此次招聘活动,占全省的1/10,为今年以来我市最大规模的组团赴市外揽才活动。

高端人才(项目)对接洽谈会是今年中国·河南招才引智创新发展大会“2020招才引智专项行动”主场活动之一,活动现场设置高校对接洽谈区、省直事业单位对接洽谈区、省属国有企业对接洽谈区、卫生健康对接洽谈区、省辖市对接洽谈区等5大对接洽谈区和绿色通道专区、职业规划指导区、人力资源服务机构区、综合服务窗口、博士后招聘暨海归人员服务窗口等5大综合服务区。

记者了解到,我市参加此次招聘活动的151家单位中,有1家部队单位、4家省直事业单位、41家市直事业单位,还有105家优质企业,另设有综合服务展位1个。

此次招聘会上,我市用人单位共计划招聘4949人。按照学历需求划分,博士需求338人,硕士需求779人,本科及以下需求3832人。据统计,洛阳用人单位前5大热门需求专业为:工程类、生物技术类、医药类、教育类、电子信息技术类。

本次招聘会用人单位和求职者均可免费参加,地点位于郑州国际会展中心。有意到洛阳就业创业的各路英才,可提前关注中国・河南招才引智创新发展大会官网、微信公众号、小程序等了解更多信息。

温馨提示:

按照疫情防控有关要求,各类进场人员均需要佩戴口罩、扫码、接受测温、安检后由广场北侧排队入场。为了避免参会期间排队拥堵,各类人才可以通过大会官网,选择不同时间进行预约报名。

附:洛阳将有这些单位参加招聘

■省直事业单位对接洽谈区

河南科技大学

洛阳理工学院

洛阳师范学院

河南省洛阳正骨医院

■洛阳对接洽谈区

B-0446 阿特斯光伏电力(洛阳)有限公司

B-0424 北京聚恒博联科技有限公司

B-0425 国科优仓跨境电商服务(河南)有限公司

B-0426 河南大张实业有限公司

B-0427 河南逛逛网络科技有限公司

B-0428 河南君远电子科技有限公司

B-0429 河南科贝录音技术有限公司

B-0430 河南领聚网络科技有限公司

B-0465 河南六建建筑集团有限公司

B-0432 河南洛邑云数谷科技有限公司

B-0433 河南明凯建设集团有限公司

B-0434 河南秦墨文化传播有限公司

B-0488 河南省安装集团有限责任公司

B-0436 河南省科融科技有限公司

B-0437 河南钤旭教育咨询有限公司

B-0438 河南四通建筑劳务有限公司

B-0439 河南唐书文化传媒有限公司

B-0507 河南通达电缆股份有限公司

B-0441 河南源华通信技术服务有限公司

B-0442 河南中洛佳科技有限公司

B-0443 河南中智科联装备科技发展有限公司

B-0493 河南卓安科技有限公司

B-0475 河南卓安物联科技有限公司

B-0554 凯迈(洛阳)测控有限公司

B-0452 凯迈(洛阳)航空防护装备有限公司

B-0448 凯迈(洛阳)机电有限公司

B-0449 老城区环城西路社区卫生服务站

B-0508 黎明化工研究设计院有限责任公司

B-0451 洛阳863软件孵化器有限公司

B-0444 洛阳LYC轴承有限公司

B-0453 洛阳埃里克机械装备科技有限公司

B-0454 洛阳爱森生物科技有限公司

B-0509 洛阳北方企业集团有限公司

B-0431 洛阳贝谷知识产权代理有限公司

B-0457 洛阳宾馆有限责任公司

B-0458 洛阳不孕不育症医院

B-0459 洛阳瀍河交通医院

B-0460 洛阳城泉轴承科技有限公司

B-0461 洛阳东都医院

B-0462 洛阳恩济医院有限公司

B-0463 洛阳高创电子科技有限公司

B-0455 洛阳华荣生物技术有限公司

B-0435 洛阳汇工轴承科技有限公司

B-0466 洛阳惠中生物技术有限公司

B-0447 洛阳尖端技术研究院

B-0468 洛阳建标库网络科技有限公司

B-0469 洛阳建龙微纳新材料股份有限公司

B-0470 洛阳涧光特种装备股份有限公司

B-0471 洛阳交通运输集团有限公司职工医院

B-0472 洛阳九龙鼎医院

B-0473 洛阳九洲中医肿瘤医院

B-0474 洛阳巨龙通信设备集团有限公司技工学校\洛阳巨龙通信设备集团有限公司职工医院

B-0532 洛阳市招才引智精准化综合服务处

B-0476 洛阳巨亚钢构工程有限公司

B-0477 洛阳科创新材料股份有限公司

B-0478 洛阳科技职业学院

B-0479 洛阳莱普生信息科技有限公司

B-0464 洛阳兰迪玻璃机器股份有限公司

B-0506 洛阳雷斯达传动有限公司

B-0482 洛阳利尔耐火材料有限公司

B-0483 洛阳龙派机械有限公司

B-0484 洛阳梦云电子商务有限公司

B-0485 洛阳纽优你客商贸有限公司

B-0486 洛阳朋联电气设备有限公司

B-0487 洛阳启明超硬材料有限公司

B-0440 洛阳人力人才服务有限公司

B-0513 洛阳仁民医院

B-0490 洛阳瑞昌环境工程有限公司

B-0491 洛阳瑞泽石化工程有限公司

B-0492 洛阳申耐电力设备有限公司

B-0489 洛阳石化工程建设集团有限责任公司

B-0494 洛阳市瀍河回族区南洋技能培训学校

B-0495 洛阳市航远电子商务有限公司

B-0496 洛阳市华林学校

B-0497 洛阳市欧米奇西点职业技能培训学校有限公司

B-0498 洛阳天浩泰轨道装备制造有限公司

B-0499 洛阳天久科技有限公司

B-0500 洛阳天顺光电科技有限公司

B-0501 洛阳天泰环境科技有限公司

B-0502 洛阳通易机械制造有限公司

B-0503 洛阳沃德福机器人科技有限公司

B-0504 洛阳沃客网络科技有限公司

B-0505 洛阳新春都生物制药有限公司

B-0522 洛阳益斌气管炎医院

B-0445 洛阳银隆新能源有限公司

B-0456 洛阳寅生医院

B-0480 洛阳映山红拖拉机有限公司

B-0510 洛阳优固新材料科技有限公司

B-0511 洛阳正奇机械有限公司

B-0512 洛阳中伽网络科技有限公司

B-0530 洛阳中集凌宇汽车有限公司

B-0514 洛阳中收机械装备有限公司

B-0533 洛阳轴承研究所有限公司

B-0552 普莱柯生物工程股份有限公司

B-0517 瑞萨(洛阳)网络科技有限公司

B-0518 特富特电磁科技(洛阳)有限公司

B-0531 万基控股集团有限公司

B-0520 炎黄科技园建设有限公司

B-0521 中交二公局第四工程有限公司

B-0555 中铝河南洛阳铝加工有限公司

B-0523 中钢洛耐科技股份有限公司

B-0524 洛阳嘉盛电源科技有限公司

B-0525 河南弘讯网络科技有限公司

B-0526 河南日辰实业有限公司

B-0553 格力电器(洛阳)有限公司

B-0528 洛阳市第二中学

B-0529 洛阳幼儿师范学校

B-0481 洛阳市第一高级中学

B-0450 洛阳市教育局职业与成人教育研究室

B-0423 洛阳市林业工作站

B-0515 洛阳市森林病虫害防治检疫站

B-0534 洛阳市中心苗圃(国家牡丹园、国家牡丹基因库)

B-0535 洛阳市图书馆

B-0536 洛阳市文化馆

B-0537 洛阳市艺术研究所

B-0538 二里头夏都遗址博物馆

B-0539 洛阳博物馆

B-0540 洛阳仓窖博物馆

B-0541 洛阳古代艺术博物馆(河南古代壁画馆)

B-0542 洛阳民俗博物馆

B-0543 洛阳市山陕会馆文物保管所

B-0544 洛阳市文物考古研究院

B-0545 洛阳丝绸之路博物馆

B-0546 洛阳周公庙博物馆

B-0547 洛阳市妇幼保健计划生育服务中心

B-0548 洛阳市妇幼保健院

B-0549 河南科技大学第二附属医院

B-0550 洛阳市疾病预防控制中心

B-0551 洛阳市第五人民医院

B-0516 洛阳市第一人民医院

B-0527 郑州大学附属洛阳中心医院(洛阳市中心医院)

B-0519 洛阳市中医院

B-0467 洛阳职业技术学院

B-0556 洛阳市第三人民医院(洛阳职业技术学院第一附属医院)

B-0557 中国共产党洛阳市委员会党校

B-0558 洛阳农林科学院

B-0559 洛阳市社会科学院

B-0560 龙门石窟研究院

B-0561 洛阳广播电视大学

B-0562 洛阳市审计服务中心

B-0563 洛阳市体育运动学校

B-0564 洛阳市第八中学

B-0565 洛阳外国语学校

B-0566 洛阳市教育局中小学教研室

B-0567 洛阳市教师进修学校

B-0568 洛阳市第三中学

(洛报融媒记者 李迎博 通讯员 李培博)


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