硬皮病血管炎

硬皮病又名系统性硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结蒂组织纤维化、硬化及萎缩为特征,以血管炎为病理基础的结缔组织疾病,属系统性自身免疫病。
硬皮病分两大临床类型;局限性硬皮病和系统性硬皮病。系统性硬皮病皮肤硬化广泛,变厚变硬为其特点,多伴有内脏(特别是消化道、肺、心、肾)受累。世界各地均有发病,美国每百万人中每年约4-12人发病,我国的发病率未做详细统计。本病任何年龄都可发病,局限者以儿童及中年发病较多,系统者以20-50岁间为多,女性与男性比约为3-11:1.北京资料分析女性占89%,发病年龄以35-45最多见(占40%),育龄妇女为发病高峰人群。由于硬皮病主要以血管炎为病变基础,因此主要讨论硬皮病的血管炎表现,尤其是临床治疗的特点。

中医学中五硬皮病这一病名,但据其临床表现可属“皮痹”、“肌痹”、“痹证”范畴。是由肾阳虚衰、卫外不固、风寒湿邪乘虚而入,凝与肌肤,滞于经络,营卫不和,寒凝血涩,络脉痹阻,皮失所养而发病。硬皮病发于皮肤,以皮肤增厚、硬化、萎缩为临床特征,尤以“皮痹”为突出的表现。“皮痹”首先见于《素问.痹论》:“风寒湿三气杂至,合而为痹,......以秋遇此为皮痹”,<<诸病源候论>>曰:“痹者,其状肌肉顽厚,或肌肉疼痛,由血气虚则受风湿而成此病”。《金贵要略》曰:“内有干血,肌肤甲错”。硬皮病皮肤发硬,呈肌肉甲错之状,属中医学“痹证”的范畴。硬皮病血管炎可归于“脉痹”、“脱疽”范畴。
一、病因与发病机制
(一)硬皮病病因
未明,其发病可能涉及感染、性激素、遗传、环境、药物等多方面的因素。
本病育龄期妇女多见,可能与雌激素分泌失调有关。并与HLA抗原有关,认为本病有一定的遗传背景,少数有家族发病等情况。总之,本病的发病可能与多种因素有关。
(二)发病机制
涉及3个基本机制,即自身免疫反应、血管功能异常和组织纤维化。
1.免疫异常
本病患者的血清中可测出多种自身抗体,如抗核抗体、抗线粒体抗体、对系统性硬皮病有高度特异性的Scl-70抗体,针对染色体抗原的抗着丝点抗体等。因此更明确的将SSc归类于自身免疫病。患者血中可查件免疫复合物。本病还常伴发其他自身免疫性疾病,与系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存。一些发现提示本病与体液免疫有关。本病T淋巴细胞的异常是明显的。患者T辅助淋巴细胞活性增加,由它产生的IL-2也较正常人增多。系统性硬皮病血管和间质的多数浸润细胞是T淋巴细胞。患者外周围循环T细胞可与其底细胞膜呈分板层素及某些反转录病毒蛋白作用,另外淋巴细胞与内皮细胞的粘附作用也增加,提示T淋巴细胞与整个血管系统的内皮细胞可能发生自身反应。
2.血管异常
雷诺现象常为SSc的早期表现,这就说明早期病变是明显的血管异常改变,开始为内皮细胞损伤,继而内膜增厚,官腔狭窄,甚至闭塞。患者雪中有过多的活化与损伤血管内皮细胞的因子,如白介素-1、白介素-2、肿瘤坏死因子等,血中Von-Willebrand因子(血管性假性血友病因子,vWF)水平增高,说明患者的内皮细胞被激活。vWF因子有活化血小板和促进小板粘附的作用,促发血管内凝血。被活化的血小板释放血小板衍生生长因子(PDGF),硬皮病皮损处有PDGF表达增高,此因子有使成纤维细胞趋化和分裂的作用,使成纤维细胞分泌大量胶原,导致内膜纤维化。由损伤的血管壁向外渗透时,可导致外膜和血管周围组织纤维化。患者血浆中内皮素(ET)含量明显高于正常人,ET与血管平滑肌细胞膜上的受体结合后,可导致血管平滑肌强烈而持久的收缩,是其血管痉挛的重要发病因素。同样,患者血浆中血栓素B2(TXB2)明显升高,6-酮-前列环素F1a(6-k-PGF1a)明显下降提示血管内皮有损伤,使血小板内容粘附、聚集、抗凝作用降低,导致血管痉挛,血液处于高凝状态。此外有研究证实部分患者血清中春装的一种对内皮细胞有选择性细胞毒因子。
3.结缔组织代谢异常
皮肤部位毛细血管周围不仅成纤维细胞数量增多,而且有活跃的胶原合成。体外培养研究,I型、III型、IV型胶原,粘蛋白,纤维粘连蛋白有过多的表达,合成明显增加,而胶原、氨基聚糖等细胞外基质的合成增加可能是纤维化反应的重要方面。C-myc基因是一种与细胞增殖有关的原癌基因,患者皮损处成纤维细胞c-my基因的表达增城。总之,硬皮病的发生是多因素相互作用的结果。
脉管疏通汤可以调理硬皮病血管炎。

还是想正是告个别
从大学开始追,现在都毕业四年了,好久好久了,这俩孩子的我结看了多少遍呀,大几十遍一百遍估计也有了,时间久了好像对结果就看淡了,好久之前就想过我喜欢的是什么呢,最近明白了,是那个默默守护心思很深的少年老成六,是那个大大咧咧直球勇敢的小姑娘9⃣️,是那段积极真挚但都坦诚无畏的阳光恋爱故事,是对一段青涩爱情的期盼和祝福。所以不论最后是他们还是他和她,我都很开心有幸遇见。这么多年了,依然觉得这个小姑娘很好,她的诚恳真挚不做作很好,那个小男孩也很好,他的正直勇敢有担当很好,我总在希望两个很好的人能在一起,但感情在相守过程中谁又能保证生生世世,聚散都是常态,忐忑的点进这个好久没来的小窝,以前失落难过都进来磕糖的小天地,现在好像很多眼熟的人离开了,也有很多的悲戚,可能爱之深责之切了吧,其实小姑娘哪有什么背叛呢,不过是最正常不过的聚散离别,远离了我的希冀,打破了我的幻想,但总都还是他们,都还是我爱的男女主角。我依然记得这几年自己把对美好的憧憬投射到他们身上时得到的快乐,也感谢星宿夫妇两个超棒的小朋友做我故事里的美丽主人公(他们对彼此的笑容真的好甜,这些笑容和美好都曾真实发生,很棒)感谢这个超话和超话里的好多可爱的人们一起经历的好时光[心]
愿青山不改,绿水长流。愿所有人都可以在未来的某一天成为最好的自己[心]

大部分婚姻感情中都有一个常见的规律,人闲着的时候最累!闲着的时候容易胡思乱想,往往会对婚姻产生多余的抱怨。

那如果一个人整天不闲着,天天忙于工作和赚钱,婚姻就一定能过好吗?

实事求是地说,“物极必反”的规律也同样适用于多数婚姻家庭。如果你工作总是太忙,也会忽略另一半的感情。

有很多夫妻恋爱的时候很甜蜜,可到了婚姻中,感情渐渐出现了生疏。或许是因为聚少离多,或许是工作太忙顾不上家庭。因为缺少陪伴,很多夫妻没有把婚姻进行到底。

离婚或者分手的原因是多方面的,只是随着时代的发展,对于少数婚姻来说,“996夫妻模式”已经成了婚姻感情中一个很重要的负面“变量”。

一、996影响了很多婚姻中的夫妻感情

“996”不算是一个新概念了,想必很多人都听说过这个概念。

这是一种和工作有关的用语,是一种至少早9点前上班,晚9点后下班,中午休息一小时,每天工作10小时以上,一周至少工作6天的工作模式。

在日常的婚姻大数据统计与分析工作中,我在几个月前就“捕获”到了一类越来越突出的离婚样本特征。

这个特征所表达的现象是这样的:因为工作太忙,陪伴太少而导致夫妻离婚的比例开始明显增高。特别是进入2019年以来,996工作模式导致的离婚比例始终在环比增长,最近6个月以来,环比幅度约为1到3个点。

因为离婚样本数有限,对于这一特征无法做出有效统计,我在单位工作报告中对这个现象也只是顺带一提。这是未来课题之一,暂时不能妄下定论。

但是,996模式的的确确影响到了不少的人婚姻家庭。我曾经好几次听同事讲起过因为工作太忙而影响夫妻感情,进而引起离婚的案例。

下午下班之前,我看到了一位女士发来的留言,讲述了她失败的婚姻。

结婚2年,她和老公就离婚了,如今离婚已经3个月了,没有孩子。并非夫妻之间有什么大矛盾,而是老公总是加班,夫妻聚少离多,没有陪伴,更感觉不到关爱。虽然彼此都不愿意离婚,可是看不到婚姻的未来。

二、一个女人因为老公加班太多而离了婚

这位女士叫田女士,在她的故事中,夫妻结婚前恋爱了2年多,婚姻持续了2年多。这段总共接近5年的感情,到头来输给了为期10个月的加班。他们曾经相爱,曾经是夫妻,后来只剩下了记忆。

田女士的表述是这样的,1年多以前,本来工作就很忙的老公任务变重了,整天忙于加班,很少有时间陪自己。

从老公加班那时候起,田女士夫妻的爱情就渐渐平淡了。很多时候,早上田女士还没醒来,老公就匆匆去上班了,晚上她睡着了很久他才下班。

田女士说:以前我们也幸福过,每周都能在一起三四天。随着老公的加班,彼此陪伴的时间少了,我们之间也就没那么多热情了。

结婚之初,田女士本打算结婚1年后要孩子。可是结婚1年后老公的工作忙了,夫妻只能推迟要孩子的计划。那一次推迟影响了他们的未来,一直到决定离婚前夕,也没有要孩子。

关于孩子,田女士说:如果早点要了孩子,我们的婚姻可能会为了孩子而继续下去。可是没有如果,我们离婚了。离婚是身不由己,老公理解我,我也懂得他。虽然5年的感情结束了,可是我们都没有抱怨。

田女士还说:我们很相爱,只是看不到未来。他整天上班太忙,给不了我想要的生活。爱一个人就是成全一个人的幸福,最后他成全了我,我感谢他放我离开。

在田女士的讲述中有这么一句话:我曾经和老公说过,你不理解我一个人在家的孤独。老公想了想说是的,我工作太忙,忽略了你的感受,我们离婚吧。

三、相爱的夫妻也抵抗不了长久的抱怨

田女士和老公和平离婚,无论离婚的真正原因是不是因为老公总是加班,总之,老公工作太忙必然是离婚的一个原因。

离婚仅1个月后,田女士就有些后悔了,前夫也后悔了。只不过两人碍于面子,都不想先开口提出复婚。最可惜的是,思考了几个月,当田女士想开口的时候,前夫和别人恋爱了。

田女士有番话说得很容易让人纠结,大概意思是这样的:离婚应该就算彻底结束那段感情了吧?5年的爱情,2年多的婚姻就这么没了,说不伤心是假的。只是当时真没觉得有多伤心,总认为如果继续那么过下去,早晚还会离婚。离婚后1个月,我很害怕有别的女人喜欢上他。可是现在,他已经有了的新的女友,害怕也没用了。

前些天,田女士的一个好姐妹也离婚了,离婚的原因和田女士类似,也是夫妻聚少离多。当初这对夫妻也很恩爱,谁也没想到他们说离婚就离了。

这两个离婚的女人在一起吃过几次饭,彼此互相鼓励,聊过很多婚姻的话题。在交流中,也渐渐明白了当初离婚最核心的原因。

老公的工作太忙,就容易让女人产生一种耽误人生时光的错觉。如果这段婚姻一直这么下去,夫妻即便不吵架也会有抱怨。

归根结底来说,绝大多数女人都害怕青春的流逝,田女士和那位姐妹都不例外。

即便是在感情中无比强大的女人,也害怕容颜衰老,害怕青春虚度。在没有老公陪伴的婚姻中,女人最容易想入非非。本来老公加班也是为了彼此生活更好一点,可是女人“闲着”久了,就有一种被晾在一边的感觉,心里就慢慢来了抱怨。

这种抱怨和爱情无关,只和婚姻生活的现实有关。即便是相爱的夫妻,也抵抗不了长久的抱怨。

四、婚姻好与不好,越来越考验夫妻的感情深度

最后我说说我的观点吧,毕竟这是我额外写的一篇文章,需要表达观点。

996这种模式对婚姻的影响有可能是深远的,虽然现在还看不到太明显的影响,但是已经出现了苗头。

随着生活节奏加快,随着婚姻大环境的变迁,爱情两个字渐渐变成了“多方权衡利弊”后的结果。在很多人心中,婚姻和爱情似乎正在失去“相濡以沫”、“矢志不渝”的特点。

在老一辈们心中,婚姻虽然也讲究门当户对,可只要结了婚,往往就意味着长久的陪伴。多数情况下,除非生死相隔,不然大部分夫妻都能白头偕老。

可是如今呢,婚姻和爱情变成了一种“多方权衡”之后的需求,而不再是一种灵魂契合的表达。

很多夫妻“索取”的心态越来越重,而不是想着为家庭付出。生活好的时候可以秀恩爱,似乎也能幸福,若生活不好了,也许就离婚了。

这也就是为什么很多人常常抱怨爱情太伤人的原因,因为爱情和婚姻越来越现实,根基越来越不牢固。

对于一小部分“996夫妻”而言,这种“现实”将更加考验夫妻的感情深度。

婚姻主要是夫妻两个人的陪伴与生活,若是缺少了陪伴,生活就会失去很多色彩。不仅会让夫妻感情出现冷漠,还会增加很多不该出现的压力和困难。

因此,婚姻好不好和彼此的陪伴有关,但是最终来说,婚姻越来越需要彼此真诚的心。真正爱得刻骨铭心的夫妻不会因为996而离婚,只是这种夫妻越来越少而已。

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