【“我要放弃哪个女儿?”42岁妈妈每天被折磨,这道生死选择题太难了!】将近70万元。这笔钱是给二女儿用,还是给小女儿用?

这个选择题每天都折磨着42岁的白留栓,对她来说,这就是个生死抉择。

“没药的时候,绝望;有药了,天价,愁钱;好不容易筹到钱,还是这么揪心。”

白留栓的两个女儿,梦园和梦茹分别是13岁和5岁半。两人都是脊髓性肌萎缩症(SMA)患者,这是一种罕见病。2019年,钱江晚报曾做过报道→两个女儿都是罕见病,苦等10多年后等到治病的新药,妈妈却放声大哭:这让我更痛苦。

当时治疗SMA的新药上市,白留栓从多年的绝望中看到希望,但一针70万的药价一度让她无望。

“我不能眼睁睁看着她们没了。”一年的时间内,白留栓通各种渠道去筹款,她自己也没想到,竟然离70万越来越近。

只是这一针救命针,用来救哪个女儿?白留栓陷入了另外一种困境。

>>有药可医的痛苦

梦园和梦茹从小就被确诊SMA。这是一种罕见病,它会引发患者肌肉萎缩或者渐冻症状。不治疗的后果是:随着年龄增长,患者会出现严重脊柱、骨盆、膝关节等骨骼变形,呼吸功能和消化功能障碍,逐渐失去吞咽功能,严重呼吸并发症,甚至致死。

如今的梦园大部分时间都躺着,她的腰部到腿部都已经扭曲变形,偶尔能坐,但腰部要用枕头垫着,而且半个小时就要换姿势。

梦茹因为年纪小,情况略微比姐姐好一些,肢体变形没那么厉害,坐的时间略微长一些。去年,她还可以独自坐在小凳子上,双脚着地,今年已经不能这样。

病情的进展迅速而凶猛。

2019年之前,白留栓是绝望的,她带两个女儿四处求医,得到的回答都是一样的:这个病没有药。她在绝望中接受了现实:两个女儿没有未来。

直到2019年10月,她得到消息:当年2月份,国家药品监督管理局正式批准诺西那生钠注射液用于治疗5qSMA,这标志着SMA从此有药可医。

白留栓高兴到流泪,只是这种兴奋转瞬即逝:诺西那生钠注射液一针70万元,并且患者需要终身用药。

“以前说没药,也就认命了。但现在明知道有了希望,可抓不住,心里像刀子割一样。” 白留栓没想到,有药可医让她更加痛苦。

>>不好意思,
让你们用这种方式认识我的孩子

白留栓和老公黄银华是河南人,一家人五六年前来杭州打工,家庭收入主要靠老公开出租车。这个医药费对他们来说,是天价。

得知诺西那生钠上市的消息后,她开始用尽一切办法为两个女儿筹钱。

她带着两个女儿在大街上乞讨过,她给媒体打过电话。

“我第一次给电视台打电话,没有消息。我又打,说着说着我就哭了,我说,我真的坚持不下了……”

媒体报道后,白留栓陆陆续续收到了一些好心人的捐款。

“我看到了希望,社会上还是好心人多,我的女儿说不定有救呢。”

白留栓一家租住在杭州城北的一处民房中,一家四口蜗居在一间房,房间仅放下两张床。黄银华大多数时间都不在家。

他早上5点多出门,晚上10点回来,一辆车,一人开。“多开一会儿,就多赚一点。”

每天出门前,他都会带上馒头。这是他当天的午饭:开水配馒头。有时候是饼干。一年四季,他从来不歇班,春节也是如此。“今年新冠疫情,我第一次春节休息。”

一家人已经四年没有回过老家。

黄银华出车,白留栓就在家发短视频,这是她唯一能做的。在此之前,她不知道短视频是什么。公益组织的工作人员教会了她,告诉她可以这样筹钱。

她拍两个女儿的视频:她们躺在床上无法起身、她们起床需要人抱、她们细细地变形的腿、她们坐在轮椅上开心地转圈、她们晚上睡不好觉时的哭闹、她们偶尔的沉默不语……

这样做的目的自然是让更多人看到、捐款。

两个女儿对拍视频很抗拒,一听说要发抖音,梦茹就把脸蒙在被子里,“不拍,不拍。”

大一点的梦园则是不说话,只是有些倔强地抿着嘴。

“我给她讲道理,她能懂。”白留栓低头、抹眼泪,她自己也不好受。

有网友给她留言:你们就是网乞。
“谁想做乞丐?有一点办法,我也不想带着孩子们这样。”白留栓回复那位网友说:不好意思,让你们用这种方式认识我的孩子们……

有网友质问:为什么不做产检?

“我怀孕时,产检一项都没落下。谁能想到去做个基因检测,来检查这种病?”白留栓五味杂陈。

也有网友看到两个女孩的视频后,留言说:死路一条。

这句话像一根刺,扎进她心里。

“我知道人家说的实话,也没啥恶意。但是当妈的,看到这句话,你不知道,我的心……”白留栓的眼泪又流了下来。她疲倦、憔悴,总是说着说着就带了哭腔。

>>我的孩子,她等不及了

但是,还是心存善意的人多。很多人给她捐钱,更多的是安慰。

“他们说看到我女儿这样,很心疼,还有好多人给我们鼓劲。真的很多正能量。”这些话不仅让白留栓感到安慰,最重要的是,这能让她坚持下去,“肯定是好心人多,我的孩子会有救的。”

前段时间,白留栓告诉我,她快筹到70万元了,女儿离救命针越来越近了,我很意外。

“我自己也没想到,这么快。”白留栓说。

去年5月,中国初级卫生保健基金会启动“脊活新生——脊髓性肌萎缩症SMA患者援助项目”:首次给药的患者经过1瓶诺西那生钠注射液治疗后,所有资料经基金会审核通过,最多为其援助3瓶诺西那生钠注射液。

这意味着,筹到70万元后,梦园或者梦茹有更多的药可以用。

白留栓来不及开心,她发现自己陷入另外一种困境:先给哪个女儿用。

我再次见到两个孩子时,梦园正在接受一种治疗,她坐在轮椅上,头上戴着一个钢圈,整个人被拉直。

梦园每天从早到晚要保持这样的坐姿十三四个小时,她已经这样坚持了三个月。她身体变形厉害,内脏也被压迫,呼吸困难。

一个月前,梦园感冒发展成肺炎,到现在都还没痊愈,因为腰部变形,呼吸道受堵,需要借助吸痰器吸痰。

“我们听说北京那边可以通过做手术,矫正她的姿势。有得同样病的孩子在那边做过。”今年5月份,白留栓和老公带着梦园去北京,医生让她先矫正,做术前准备。

“梦园等不及了,我想让她的情况能改善一些,起码,能坐起来。再这样下去,她会被压迫到呼吸衰竭的。”白留栓低声说。

>>这第一笔钱,先给谁用

她和老公讨论过无数次,第一针让谁打,因为这个问题,她整晚整晚睡不着。

“手心手背都是肉,给谁打,我都觉得对不起另外一位。”白留栓去问过医生,医生建议先给梦茹用药,因为她情况轻,使用药物后,见效快,还有站起来的可能。

这是一种理智的选择。

白留栓的老公低着头,不看老婆和两个女儿,“梦茹病得轻。”

白留栓知道这是什么意思,她沉默不语。

很快,老公又说,“但是梦茹有时间等。”

两人就这样反反复复。

“我舍不得梦园。她刚得病的时候,家里人对我说:这孩子这样,要不……他们没说下去,但是我明白。还有人说,谁家孩子也得了这个病,从北京后来的路上,就被丢在火车上了。这些暗示都都听出来了,但是,这是我的孩子,我舍不得。”

梦园曾被医生判断,活不过三岁,但白留栓陪女儿走过了13年。她是梦园的依靠,梦园又何尝不是支撑她往下走的动力。

这么多年熬过来,白留栓做不到在看到希望时,放弃她。

可是如果梦茹被耽误,她迟早会变成和姐姐一样。

>>我只是想给两个孩子争取时间

“无论这个针给谁用,我们都打算先给梦园做手术,让她情况好一点。”这个月,白留栓夫妻要带梦园再去北京。

白留栓的日子很难,但她一直都不想放弃。

“原来没有药,现在有药了,而且还有新的药一直在研发。”白留栓说,她只是想给两个孩子争取时间:也许新药更便宜了,也许治疗SMA的药可以进医保了……“可能再要两三年,或者三五年,我要我的孩子能坚持到那个时候。”

“我的孩子有希望,只是需要钱,虽然很多很多,但我要是因为这现在放手,两个孩子一点机会都没有。”白留栓一遍遍说,“我相信没有哪个妈妈会放手的。如果没有药,我就死心了,可现在有药,孩子那么聪明可爱,我要一点一点抓住机会。如果我不为他们去争取一下,我这辈子都会愧疚……”

她说这话的时候,梦茹正在游泳。这个夏天,梦茹每天都会游泳,这是医生推荐的一种康复疗法,这样可以减轻身体的负担。

浮在水里的梦茹,脚能扑腾,这个时候,她开心地大喊:妈妈,看,我会走路了!(钱江晚报·小时新闻 记者 吴朝香)

【#北京##探秘亚洲最大侏罗纪公园#】尘封亿万年的恐龙化石被挖掘出来后,会经历什么?它们又该何处栖身?记者走进了离北京动物园不远、同样坐落在西直门外大街上的中国科学院古脊椎动物与古人类研究所,以及研究所下辖的中国古动物馆探求答案。这座朴素的建筑里藏着太多的秘密。不对外开放的标本馆里收藏了24万件珍贵的“山海遗珍”,它也是亚洲最大的恐龙收藏中心。化石修复室里,“对话时空”的标本修复师用双手慢慢推开一扇扇史前“案发现场”的“大门”。古动物馆里,拼装骨架的工作人员用一双妙手复原着一个个亿万年前的“生活场景”。

课本里会飞的恐龙“现身”

研究所四楼,标本馆的观察室里,“恐龙大王”——古脊椎所副所长徐星“请”出了一件国宝级藏品——小盗龙化石。

“说到恐龙,人们往往想到凶猛的霸王龙或者笨重、迟钝的马门溪龙;谈起鸟类,我们头脑中自然会浮现轻灵的鸽子或者五彩斑斓的孔雀。二者似乎毫不相干,但近年来发现的大量化石显示:在中生代时期,恐龙的一支经过漫长的演化,最终变成了凌空翱翔的鸟儿。”

这段文字,来自小学四年级语文课本里的一篇课文——《飞向蓝天的恐龙》。它的作者正是世界上命名恐龙最多的科学家徐星,而曾为“鸟类起源于恐龙”提供了有力证据的正是眼前这只曾飞向蓝天的“顾氏小盗龙”。

“这件化石标本最与众不同之处,在于它不仅仅保留了骨骼结构,而且还能看到清晰的片状羽毛印记。”从化石上可以看出,在这只四翼、长尾的优雅生物的前肢和后肢上,整齐排布着黑色的羽毛痕迹。徐星说,这就是科学家大胆猜想、并最终印证了它是一只“会飞的恐龙”的重要线索。

曾经,在不少科普读物上,小盗龙的形象都是身披彩羽、色彩斑斓的。科普插画作者们对于亿万年前的远古精灵充满了美好的想象。但真实的小盗龙到底是什么颜色呢?或者说,从仅存的“形销骨立”的标本上,我们能看清它当年活生生的样子吗?

徐星说,小盗龙的羽毛其实是黑色的。原来,在高倍的电子显微镜下,我们能够看到小盗龙的羽毛中保存着一种“亚细胞”结构,被称为“黑素体”。“不同颜色的羽毛黑素体的类型、分布会有所不同,根据这些特征,科学家们复原出一只通体黑色的小盗龙。”

但这种“黑色”可不是一般的黑,徐星把它称为“彩虹色”,就像家燕背部和乌鸦的羽毛呈现出的彩虹般的金属光泽。

“小盗龙黑得五彩斑斓!”

“远古来客”集体安“新家”

在徐星的引领下,标本馆库房的“二道门”徐徐打开,一个神秘的世界豁然展现在眼前。

整齐密布的标本架上,栖身着24万件“远古来客”。它们不远万里山海,穿越亿年时光,在这里找到“新家”。

标本台上,精美完整的恐龙身披华羽,牙尖爪利的翼龙伸展双翼。有人将古脊椎所标本馆库房这条走廊戏称为“中国最贵的走廊”,徐星却正色解释,这些珍贵的脊椎动物化石都受国家保护,不可买卖。

在标本架的最下层,一个巨大的头颅让人惊叹。徐星介绍,这是一种在辽宁西部发现的庞然大物——锦州龙的头骨化石。

“在20世纪90年代以前,辽宁省是我国发现恐龙化石最少的省份之一。而二十多年的时间里,古生物研究者们在这片被称为‘热河生物群’的生活区域里频频探索、屡有收获,现在它已经成了全国恐龙物种发现数量排名第一的省份。”锦州龙长约7米,是热河生物群中发现的第一种大型恐龙,也是目前辽宁发现的最大的鸟脚类恐龙。

“你看,锦州龙的嘴巴像什么?”眼前的锦州龙,嘴部又宽又长,很像鸭嘴。“对了,这是因为锦州龙是一种鸭嘴龙超科恐龙”,徐星解释。

说到鸭嘴龙,恐龙爱好者们多会想起它那一嘴密密麻麻的牙齿,让人头皮发麻。一只成年的老鼠有16颗牙,一个成年人有32颗牙,而一只成年的鸭嘴龙有1000多颗牙。这数字可怖的牙齿是怎么排布在鸭嘴龙嘴里呢?徐星指着眼前的锦州龙头骨解释,“如果用CT扫描这件标本,你会发现,锦州龙每颗牙齿下面还有一两颗牙齿,牙齿叠着牙齿。”

但锦州龙属于鸭嘴龙类中比较原始的类型,它牙齿的“预备队”还不算多,一只真正的鸭嘴龙,一个长条形的“牙槽”里会备着七八颗牙齿,形成“齿列”结构。而这样的齿列有上百列。这种牙齿结构能帮助它们研磨坚韧的植物,并快速处理大量的食物,从而更好地适应生存环境。

化石修复师破解史前“疑案”

地球有近40亿年的生命演化史,而非鸟恐龙只存在中生代的一段时间,距今2.3亿年到6600万年前。

当这些“远古来客”最初出现在科研工作者的视线中时,它们可并不是如今这样精致的模样。

走出古脊椎所标本馆库房,来到化石修理室,化石标本修复师向龙正对着显微镜,手拿气动笔和吹灰球,仔仔细细清理着一件化石。

“细细剥去围岩,看着亿万年前生物的骨骼一点一点暴露出来,这种感觉很奇妙。”

修复一件化石标本,少则两三个月,多则一两年。看起来“磨人”的工作,在向龙的眼中却充满乐趣。“化石是没有生命的,但在修复过程中,却能真真实实感受到生命曾经存在。”

中国古动物馆中展示的一件阿凡达伊卡兰翼龙正是向龙修复的。“当我拿到它时,它是一件正反面都分不出来的破碎标本。”为了把它恢复成原本的样子,修复师们只能竭力分辨生物结构,再慢慢将它粘合在一起,完全不能错位。这个过程中也经常需要与研究人员商讨。

在修复一只满洲鳄的过程中,一个意想不到的情况令向龙感到很纳闷儿。这只动物的下颌骨为什么在胸腹部呢?“一开始,我还以为是它吃掉了自己的同类。等修整完成,经研究人员们进一步研究才发现,原来‘她’怀孕了!肚子里有7个小宝宝!”

古动物馆的另一件展品——猎手鬼龙,呈现在观众面前时,也是清晰完好的“完美标本”形象。而向龙则说,它原始的状态是支离破碎、模糊不清的,中间有部分页岩丢失,需要使用石膏进行填充。

“丢了就是丢了,谁也不能假装它还完整、存在。”向龙介绍,根据研究需要,化石标本必须呈现最原始、最真实的一面,所以化石丢失部分不能使用另外的岩石来填充,也不能通过上色将它变得真假难分。

工作了近20年,向龙修复了上百件化石,其中近20件化石标本登上了国际重要学术期刊。但他却说,自己在做一件“不起眼”的工作。

“我的名字时常会出现在前沿科技论文的‘致谢’里,但普通读者不知道我是谁。而这项工作最忌讳的,也是功利。效益带来浮躁,影响修复时沉静的心境,进而会影响对化石特征的观察力和判断力。”

古脊椎所的化石修复团队里,老中青数代,七八十位专业修复师,以“师带徒”的方式,代代相承着这项“淡泊”的事业。

向龙说,能够为科研事业提供助力,让亿万年前的化石完整呈现在公众的视线里,这对于化石标本修复师来说已是最大的成就。

“克隆”拼装让恐龙“重生”

当你伫立在博物馆,凝视眼前的恐龙骨架,它们栩栩如生的样子,甚至让你害怕这来自远古的霸主会像电影《侏罗纪公园》里一样,复活并奔跑起来。

一副拼装好的恐龙化石,会给观众带来这样的视觉震撼和艺术张力。因为它展示的,并不是近年来化石发掘的故事,而是亿万年前恐龙生活的故事。

“这也就是为什么,古生物学家们更倾向于向公众展示拼装好的骨架,而不是单一的化石。”中国古动物馆技术部副主任王晓龙解释,一副拼装完整的骨架更能让观众们了解恐龙的特征大小、运动姿态等多种信息。

科研人员们发掘出的恐龙化石经过运输、清理、修复、加固、测量、绘图、研究等过程之后,就可以准备展出了。然而,绝大多数情况下,没有那么好的运气能挖掘出一整副化石骨架。“缺胳膊少腿”怎么办?王晓龙告诉记者,事实上,在博物馆里看到的化石不一定全是真的。

王晓龙和他的团队手头上正在拼装的,是一位身长约15米的大家伙——盘足龙。“这家伙应该有200多块骨头,而我们现有的仅不到1/3。”这可怎么办呢?王晓龙解释,若要完整展示骨骼,就要对比同类或接近种类的恐龙骨架,将缺失的部分“克隆”出来。“过去常常使用石膏加钢筋的方式进行仿制,近来则一般都采用质量更轻、强度更高的玻璃纤维了。”

补配完毕后,科学家们还要以动物解剖学为依据,根据恐龙生活时期的典型特点,在纸上对展出形态进行设计,作为组装的依据。再定制出支撑骨架的恐龙支架,包括衬垫脊柱的钢梁、固定四肢的钢架以及承受重量的钢柱,最后将所有“部件”组装到支架上,一具恐龙化石骨架就完成了。

王晓龙说,手头上这条盘足龙,加班干也要拼装上5个月才能完成。

从被挖掘出来,到呈现在博物馆里展出,这个过程就像是恐龙的“二次出生”,其中饱含着不知多少位工作人员的热爱和心血。北京日报客户端记者 孙乐琪https://t.cn/A64q07lA

#我在岗位上# 7月15日晚,兴国公安交警永丰中队执勤人员在356国道永丰乡蕉溪村路段巡逻时,发现路旁一农用车起火,火势凶猛,事发路段车流巨大,驾驶人正在旁边奋力救火,为防止意外发生,中队执勤人员赶紧对现场进行管控,一部分人对现场人员进行疏散,一部分人用锥桶对现场进行隔离,另一部分人对交通进行疏导。带队民警拿起车上灭火器对车辆火势进行控制,在用完车上灭火器后,车辆火势虽然控制,但随时有可能复燃,执勤人员果断撤离与车辆保持安全距离,并控制现场防止人员靠近,等待消防部门前来处理。最后消防部门控制现场,恢复现场交通后,执勤人员才离开现场。


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