2021福布斯饶舌歌手收入榜一览。

*Doja Cat 过去一年收入超过2500万美元,成为饶舌歌手收入榜中唯一进入前十的女歌手。

01. Jay-Z 4.7亿
02. Kanye West 2.5亿
03. Diddy 7500万
04. Drake 5000万
05. Wiz Khalifa 4500万
06. Travis Scott 3800万
07. DJ Khaled 3500万
08. Eminem 2800万
09. J. Cole 2700万
10. Doja Cat & Birdman 2500万

#给你介绍一种罕见病戈谢病# 01什么是戈谢病
戈谢病(GD)是我国2018年公布的121个罕见病中的一种。由于人体缺乏葡萄糖脑苷脂酶(GBA),导致葡萄糖脑苷脂无法代谢,在肝、脾、骨骼、肺、脑及眼部等多个器官的巨噬细胞溶酶体中贮积, 使脏器功能受累并进行性加重,属于溶酶体贮积病和罕见遗传病。

02为什么得了戈谢病
由于GBA基因突变导致机体溶酶体中GBA活性降低,所以基因突变是戈谢病的罪魁祸首。我们的每一个特征都由一对基因决定,它们分别来自父亲和母亲;戈谢病是一种常染色体隐性遗传病,需同时具备两个异常基因才会发病,所以要避免近亲结婚。

03 戈谢病是什么样子的
戈谢病表现为多脏器功能受累,最常见最明显的症状为肝脾肿大,临床表现为“大肚子”,可有血小板减少、贫血等症状,常去血液科就诊。

多数戈谢病患者临床表现为骨病,因为骨痛去骨科及康复理疗科就诊,拍片可发现有骨溶解、骨硬化、骨髓炎、易骨折。严重骨病可致残,严重影响生活质量。

戈谢病患儿中,约2/3 以上的患儿存在身高增长缓慢,40%左右体重偏轻,去内分泌科及营养科就诊。

戈谢病分三型五亚型,其中II型、III型为神经病变型,表现为认知障碍、精神运动发育落后,眼球运动障碍、共济失调、癫痫等,去神经科就诊。

因为戈谢病有多种表现,需要医生综合分析病情,家长发现患儿肚子大、骨痛、发育落后等要及时就诊,以早期发现早期诊断及治疗。

04 戈谢病如何确诊
根据患儿的表现,医生要检查血常规,拍骨骼X片,做B超检查,肝脾大、贫血、血小板低的还要做骨髓穿刺或受累组织活检。

确诊要测定葡萄糖脑苷脂酶活性,当患者外周血白细胞或皮肤成纤维细胞中,葡萄糖脑苷脂酶活性降低至正常值的30%以下时,即可确诊戈谢病。

图片
因此病罕见,目前仅有少数几家医院能够进行戈谢病酶学检测,可用干血纸片法(DBS)进行筛查,该方法采血量少,方法简便易行,血液科门诊即可进行免费筛查。DBS质谱法,结合高特异性生物标记物——葡糖鞘氨醇(Lyso-GL1水平)测定及基因检测,即可确诊戈谢病并分型。

05 戈谢病如何治疗和预防
一经诊断,立即治疗!分为非特异性治疗及特异性治疗。

非特异性治疗
非特异性治疗为对症支持治疗,如纠正贫血、防治感染、治疗骨痛、辅以钙剂及双磷酸盐治疗骨质疏松、处理骨折、人工关节置换等。

特异性治疗
特异性治疗分为药物分子伴侣疗法(通过稳定溶酶体错误折叠的蛋白质, 来提高剩余 β-GBA 的活性)、底物抑制疗法(降低葡萄糖脑苷脂的合成)、酶替代治疗(ERT)、骨髓移植及基因疗法,大部分疗法正在研究中。

&酶替代治疗&
酶替代治疗就是补充体内缺乏的酶,注射用伊米苷酶是目前唯一被FDA批准在我国上市的ERT药物,可以预防不可逆的骨及肝损伤,治疗越早疗效越好,Ⅰ型需终生治疗,基因型确定且和疾病快速进展相关的患者,需尽早开始ERT,但ERT 药物属于大分子, 不能透过血脑屏障, 无法改善神经系统症状。已经接受ERT治疗的患者,需定期复查。

因为此病是遗传性疾病,针对生育过戈谢病患者的家庭及亲属,进行遗传咨询及致病基因携带者检测是必要的,高危孕妇在妊娠9-13周取胎儿绒毛,妊娠16-20周取羊水进行酶活性或基因检测,预防高危家庭再次生育类似患儿。

注意!别踩这些防疫“雷区”,后果很严重!

面对形势严峻的疫情
接诊患者不查核酸证明?
立案!
不督促乘电梯人员戴口罩
进而造成病毒传播风险?
立案!
这些行为很危险!
以下是发生在深圳的真实案例

疫情防控期间
如何规避这些违法违规行为?
看准这些防疫“雷区”
千万别踩
↓↓↓
除此之外,还有这些
来自全国各地的违法违规案例
以案说法
让大家早知晓、早注意
避开这些防疫“雷区”

01

无故不参加核酸检测

33岁男子被拘留6日

以案说法

2021年9月25日,福建省厦门市公安局同安分局祥平派出所在辖区排查未进行新冠病毒核酸检测人员时,查获一名连续多次无故不参加核酸检测的违法人员。

经查,2021年9月13日至25日,居住在同安区西湖塘里某集体宿舍的蒋某(男,33岁,四川绵阳人)无视房东等人的敦促,连续多次无故拒不执行厦门市同安区应对新冠肺炎疫情工作指挥部关于开展新冠病毒核酸检测的相关通告,未进行核酸检测。

根据《治安管理处罚法》第五十条第一款第(一)项规定,蒋某已构成拒不执行紧急状态下的决定、命令的违法行为,同安警方依法对其处以行政拘留六日的处罚。

纳入核酸检测范围的人群,不参加统一组织的核酸检测的,涉嫌违反《突发公共卫生事件应急条例》第五十一条,有关单位和个人不配合调查、采样、技术分析和检验,可能触犯《治安管理处罚法》第五十条,构成违反治安管理行为的,将由公安机关依法予以处罚;涉嫌构成犯罪的,将依照《刑法》第三百三十条以涉嫌妨害传染病防治罪追究刑事责任。

02

不配合疫情防控检查故意闯卡

27岁男子被拘留10日

以案说法

2022年2月17日21时许,一辆汽车驶入吉林省汪清县春阳镇疫情防控卡口,执勤民警示意停车对其进行例行检查,要求驾驶员及同乘人员出示核酸检测结果、健康码、行程码并下车登记信息。然而,该车未按规定配合民警工作强行通过卡点。执勤民警立即驾驶警车追赶并采取鸣笛、喊话器喊话等方式让其停车,但该车驾驶员仍然拒绝停车接受检查。行至天桥岭林业局附近,该车驾驶员弃车逃离现场,随后被警方控制并依法传唤至汪清县公安局春阳派出所。

经查,违法行为人张某某,驾驶汽车行驶到春阳镇疫情防控卡口时,因未做核酸检测,便准备逃避检查,直接驾车驶过检查卡口,当看见警车追赶并听到喊话后,张某某并未理睬民警警告,选择继续行驶,并企图甩掉警车,直至行驶到天桥岭林业局附近时,发现无法甩掉警车,便停车逃离现场。

经询问,违法行为人张某某(男、27岁)对其拒不配合疫情防控卡点检查、驾车故意闯卡的行为供认不讳。公安机关依据《治安管理处罚法》第五十条第一款,拒不执行人民政府在紧急状态下依法发布的决定、命令之规定的,对其给予行政拘留10日的行政处罚。

经过疫情防控卡点的车辆和人员,以冲卡或者其他方法,拒不配合、接受卡点工作人员检查的,涉嫌违反《治安管理处罚法》第五十条,处警告或者200元以下罚款;情节严重的,处5日以上10日以下拘留,可以并处500元以下罚款。

引起新型冠状病毒传播或者有传播严重危险的,可能涉嫌违反《刑法》第三百三十条,构成妨害传染病防治罪。

03

擅自翻越封控区护栏

两人被刑事立案

以案说法

2021年10月22日,北京市昌平区宏福苑小区采取疫情封控管理措施期间,居住在此地的李某泉、张某荣二人违反管控规定,擅自翻越小区护栏,离开封控区域前往外地,拒不执行疫情封控管控措施,造成新冠疫情传播危险。公安机关依法对李某泉、张某荣刑事立案侦查。

封控、封闭小区的居民拒不配合封控管理,违反《健康管理工作指引》的规定,擅自外出、聚集的,涉嫌违反《治安管理处罚法》第五十条,处警告或者200元以下罚款;情节严重的,处5日以上10日以下拘留,可以并处500元以下罚款。

引起新型冠状病毒传播或者有传播严重危险的,可能涉嫌违反《刑法》第三百三十条,构成妨害传染病防治罪;确诊病人、病原携带者,隐瞒病情、瞒报行程信息,进入公共场所或者乘坐公共交通工具,造成新型冠状病毒传播的,可能涉嫌违反《刑法》第一百一十四条、第一百一十五条,构成以危险方法危害公共安全罪。

04

未居家健康监测

一“黄码”男子被拘留5日

以案说法

2022年1月12日晚,合肥市公安局庐阳公安分局大杨派出所在办理案件中发现,一男子孙某(32岁,肥西人)的安康码显示为黄码。经调查,孙某于2021年12月31日自驾前往中风险地区,2022年1月8日,孙某自驾返回合肥后,发现自己的安康码转为黄色,却置市防疫指挥部办公室防疫要求于不顾,违反疫情防控有关规定,未采取居家健康监测或者集中隔离观察措施,给疫情防控工作带来风险隐患。依照《治安管理处罚法》第五十条第一款第一项规定,公安机关对孙某处以行政拘留五日的处罚。

健康码为黄码、红码的人员,不按照规定居家健康监测或者集中隔离观察的,涉嫌违反《治安管理处罚法》第五十条,处警告或者200元以下罚款;情节严重的,处5日以上10日以下拘留,可以并处500元以下罚款。

引起新型冠状病毒传播或者有传播严重危险的,可能涉嫌违反《刑法》第三百三十条,构成妨害传染病防治罪。

05

编造疫情谣言

山东一网民被拘留5日

以案说法

近日,山东蒙阴警方依法查处并行政拘留一名在网上编造传播天津疫情谣言的网民。

2022年1月14日,网民段某某(男,53岁,临沂市蒙阴县人,曾因故意伤害罪被章丘区法院判处缓刑)在快手短视频发布涉天津疫情的不实信息称:“天津现有确诊1393人,累计确诊2174人”,造成恶劣社会影响。经查,段某某系为吸引他人关注,增加账号流量,便于以后直播卖货,故意编造虚假疫情信息发至网络,目前其账号已被平台封禁。根据《治安管理处罚法》第二十五条相关规定,蒙阴警方依法对段某某给予行政拘留5日的行政处罚。

疫情防控期间,编造虚假疫情信息,在网络等公众场合散布的,或者明知是虚假信息还帮助散布和传播的,涉嫌违反《中华人民共和国突发事件应对法》第六十五条,将处以责令改正,给予警告;造成严重后果的,将依法暂停业务活动或者吊销执业许可证。涉嫌违反《治安管理处罚法》第二十五条,处5日以上10日以下拘留,可以并处500元以下罚款;情节较轻的,处5日以下拘留或者500元以下罚款。严重扰乱社会秩序的,可能涉嫌违反《刑法》第二百九十一条之一,构成编造、故意传播虚假信息罪。

06

防疫期聚众打麻将

多人被拘留

以案说法

2021年10月24日21时许,贵州省遵义市公安局汇川分局上海路派出所接群众举报称:在汇川区上海路凤山巷一小卖部,有人打麻将。接警后上海路派出所立即组织警力快速赶到小卖部,现场抓获违法嫌疑人冯某、黄某、张某、韩某等4人。4名聚集人员均未佩戴口罩,随后民警对涉及人员身份信息进行核实,并查验健康码、行程码、测量体温,确认无安全风险隐患后将人员带至派出所作进一步调查。

经查,该4人在明知政府下发关于应对新冠肺炎疫情通告相关内容情况下,仍然聚集打麻将,后将冯某、黄某、张某、韩某等4人依法行政拘留。

疫情防控期间,居民违反规定外出参加打牌、餐饮、娱乐等聚集活动,经劝阻无效的,涉嫌违反《治安管理处罚法》第五十条,处警告或者200元以下罚款;情节严重的,处5日以上10日以下拘留,可以并处500元以下罚款。

引起新型冠状病毒传播或者有传播严重危险的,可能涉嫌违反《刑法》第三百三十条,构成妨害传染病防治罪;确诊病人、病原携带者,隐瞒病情、瞒报行程信息,进入公共场所或者乘坐公共交通工具,造成新型冠状病毒传播的,可能涉嫌违反《刑法》第一百一十四条、第一百一十五条,构成以危险方法危害公共安全罪。


发布     👍 0 举报 写留言 🖊   
✋热门推荐
  • ”>>>审查羁押4年女方称怀孕报案4000人大会公布逮捕戴先生表示,那天晚上发生关系是女方主动的,但后来她就拿着他的衣服作为案发证据,“她就到
  • 0点预告合集90点开始 拍7件 到手19.9元 KISSPORT无糖薄荷糖*7盒 0点后 190元 乔丹破影3 篮球鞋男2022夏季新款 0点开始 韩夫
  • 在世俗谛中,我们需要做好事儿,做善事,甚至说,我们执着于行善这件事,但是,圣义谛中,任何事都不能执着,包括万法,做到万法不执。 所以我个人个人,做完好事,想起
  • #儿童阅读推荐#E.B.怀特的《夏洛的网》作为一只小猪,悲痛绝望的威尔伯似乎只能接受任人宰割的命运,然而,看似渺小的夏洛用自己的丝在猪栏上织出了奇迹般的文字,激
  • 赫连心心以为是编剧老师意识到了她的优秀,然而编剧老师却毫不留情地否定了她的想象,再次联系也只是因为他急需一个能替他码字的人,可时间太仓促,除了赫连心心他没有别的
  • 最后使了一个小心机,就像当初男主教她的“你要比男人心狠,男人才会跟在你身后摇尾巴”那样,她跟男主朋友说自己要出国,以后都不再回来了,男主听后火急火燎跑去找她,在
  • 今天~ 吃了鲍师傅盘塔 一般般 只有贵 遇到了宾利港男 小蝙蝠侠布鲁斯好帅 一开始超级讨厌小丑 现在都快和他和解了 果然坏人在哥谭里强到一定境界后就被cyt原谅
  • 一手抓应急处置,一手抓信息发布和舆情引导,省市统筹、同声同气的烟台态度,快速问责、全员检测的烟台速度,信息发布、打击谣言的烟台力度,踊跃支前、人人参与的烟台温度
  • 胡人愁逐北,宛马又从东。在重庆解散获得自由身后,他一度和递补中超的大连人队走的很近,但最后未能成功转会,而是选择转投日本J1联赛球队名古屋鲸鱼。
  • 虽然我当时确实想不管她,自己找个小伙伴出去吃饭的,省得看着她,烦~但是,我体内残存的最后一丝理智拖住了我的步伐,与此同时,又加重了我的烦躁(因为出不去嘛[吃瓜]
  • 自从一些众所周知的原因导致的物流bug害得我今年只吃到大概十颗白玉枇杷以后开启了报复性水果忍者大杀四方模式顶着仙居东魁大减产 还是两周吃了八斤 活生生把自己吃成
  • 一把年纪的人了,又不苗条,衣服搭配得对,回头率其实不错。同龄的女人眼神中多少有点嫉妒,年轻男孩儿女孩儿的目光大多是欣赏,中老年男性的目光嘛,不用去管就好了。
  • 可男人却抱着小家伙认真诱哄,“小朋友,想不想找一个爹地? 五年后,她携子回国,一个高贵绝伦的男人出现,扬言要报恩。
  • 日常清洗拆卸也超方便,外面这一层就是枕套,需要换的时候直接拆下来丢进洗衣机就可以了 也可以换上自己想搭配的枕头套 包容度很高的呢~在平仑区 有大⭕ 非常划算!直
  • ⚠️ 仅供同好交流自留使用,若有条件可到官方平台观看~ 感谢BibleBuild呈现的完美演绎。⚠️ 仅供同好交流自留使用,若有条件可到官方平台观看~ 感谢Bi
  • 纠缠也纠缠过了 长篇大论也发过了 我的委屈和难过也说过了 你有多重要我也讲过了 你执意如此我也没办法当我知道你和我性格相似的时候 我就知道这是弊端而且是必输局
  • 无偿领养‼️小猫咪是我在天河棠下捡到的,性格温顺,从捡回来到现在都没对我伸过爪爪,带去医院检查,无猫瘟无杯状无寄生虫等,已驱虫,由于我家里已经养了两只啦,所以无
  • #光遇陪玩团[超话]# universe档案馆浩瀚宇宙中,每一个独一无二的故事都等待着读档,档案馆暂未开业,人手紧缺,现发出招募函,招募年龄16+,取向为le的
  • 所以学会正确看待从热变正常状态这个转化过程本来就很重要,我在其他帖子里有说过,如何应付对方的这种变化,如果对方优点大于缺点,那么多看对方优点,看淡缺点,同时和
  • 《山海》要不然谭维维自己把关,不可能会有现在及格效果,像《谁不是》和《我我》这种根本不适合现场竞技的歌曲,也不知道是怎么被你选上的[汗][汗]《梦中人》更是毁经