男子患罕见疾病 肌肉慢慢骨化 最终将成“活石雕”
肌肉组织是人体的重要组成部分,用来牵引骨骼而产生关节的运动。但是却有着一种十分罕见的遗传疾病石人综合征,能将人的肌肉给骨化。

这种疾病也被称为进行性肌肉骨化症(FOP),全球只有700人患此病,患者一般表现为软组织和肌肉逐渐消失、骨化,最终变为“活石雕”。
据外媒报道,来自美国纽约的一名男子,今年29岁的乔·索奇(Joe Sooch)表示,他在三岁的时候首次被诊断为石人综合症,他的软组织和肌肉慢慢骨化,从而最终使自己完全无法行动。

在五岁的时候,索奇的肩膀开始骨化僵硬,这也导致胳膊无法抬起。从那时起,他的两只臂膀就一直保持着一个姿势,从来没有换过。“想象一下你的手臂骨折了,你还打了石膏,但这是永久性的。骨头在生长,把我的身体固定。我不能做手术,因为如果动手术移除额外增生的骨头,反而会使情况恶化,骨头会变得更坚固。”
而到现在,索奇身体已经失去了95%的运动能力。只能坐在轮椅上,从吃饭到上厕所等日常活动都需要帮助。

不过,他并没有放弃自己,在2020年2月开始在社交媒体上发一些自己的日常生活视频。与此同时,也赢得了不少网友的关注。

索奇表示,由于疾病的原因,自己从小就被他人所排斥,但自己始终渴望与他人交流、玩耍等。随着现在网络上有关怀自己的人,也有攻击自己的人,但是自己并不在乎,因为这让他有了交流的机会。

“我非常荣幸能为慢性病患者和坐轮椅的人做宣传。我与众不同,所以我被人们认为是个古怪的人。但我的心态很好,从不感觉绝望,我必须珍惜当下,每个人都有自己的挑战,但没有第二次机会,你必须充分利用自己的时间。”

根据医界研究得知,进行性肌肉骨化症主要的致病原因是第四对染色体长臂上的基因产生突变,其患者最大的特色为骨骼先天的异常及进行性的肌肉骨化。

通常会从患者的身体中央部分,也就是颈部、背部,一直到骨盆,四肢比较大的关节开始出现僵硬,慢慢的这些地方就出现钙化。

维珍银河(Virgin Galactic)将其SpaceShipTwo VSS Unity从公司在加利福尼亚州莫哈韦的制造工厂迁至美国太空港在新墨西哥州的太空大厦门户,迈出了全面商业化的一步。该亚轨道载人航天飞机由其母舰VMS Eve运载,于2020年2月13日下午3:49降落。
据维珍银河公司说,周四的飞行不仅仅是将VSS Unity运送到公司的商业总部。在意大利空军的试飞员尼古拉(Stick)Pecile和首席飞行员戴夫(Dave)麦凯(Macka Mackay)的控制下,迈克(Sooch)玛索奇(Masucci)和弗雷德里克(CJ)斯特洛克(VJ)驾驶VMS夏娃(VMS Eve),三小时的飞行也是工程师有机会在高空和零下温度下在Unity上进行扩展测试-这在亚轨道火箭动力试飞中是不可能的。
当维珍银河进入其飞行测试计划的最后阶段时,此类测试飞行将重复多次。在操作人员和飞行人员熟悉空域和地面控制之后,他们将在进行火箭动力试飞之前继续进行SpaceShipTwo的滑行测试,然后进行最终的飞船机舱和客户体验评估。

Virgin Galactic飛船二次試飛 更接近卡門線

Virgin Galactic近日在加州上空進行了第二次試飛。

這一次,它的飛船比以前更高、更快地升空,同時還搭載一名機組人員評估期待已久的乘客體驗。

Virgin Galactic說,這艘有翼飛船以3倍音速飛行到55.8英里(89.8公里)高度,然後滑翔到洛杉磯北部沙漠中的Mojave Air and Space Port安全著陸。

除了首席飛行員David Mackay和副飛行員Mike “Sooch” Masucci,機組成員還包括Virgin Galactic的首席宇航員教練Beth Moses。

Moses是負責評估客艙的專業微重力研究員,她在飛船內自由浮動測試內部元素。

Virgin Galactic計畫攜帶乘客展開超音速驚險之旅,將他們送到太空下沿,體驗幾分鐘的失重和一覽下面的地球景觀。

這艘名為VSS Unity的飛船由一架特殊運載飛機運載到高空,在高空釋放後點燃火箭。它於12月13日首次到達太空,飛行高度為51.4英里(82.7公里)。

卡門線(Kármán line)是一條位於海拔100 km(330,000英尺)處,被大部分認可為外太空與地球大氣層的界線的分界線。


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