作者:张家音
审核:陈楚雄
单位:中山大学孙逸仙纪念医院
不少蚕豆以及蚕豆制品一直受到人们的青睐。
但少部分小朋友因食用之后,会出现身体不适,如疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛等,又或者酱油色尿、黄疸等。
首次吃蚕豆及蚕豆制品后出现上述症状时,家长们须警惕!这可能是蚕豆病。
那么蚕豆病又是什么呢?应该如何预防发病?
蚕豆病,医学上被称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,简称G6PD酶缺乏症。G6PD酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶,它参与红细胞对葡萄糖的代谢,并在这个过程中生成一种能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质。G6PD酶缺乏时,若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时,红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病,所以G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”。1、发病急剧,潜伏期由2小时到15天不等,一般为 1-2天。2、前驱症状:全身不适、头晕、倦怠、乏力纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续1-2天。
3、急性血管内溶血性贫血表现:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例肝脾肿大。4、重症病例出现全身衰竭:重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。5、感染性诱因:病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎在我国的南方地区多发,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。发病多见于5岁以下儿童,男性多于女性。蚕豆病是一种遗传性血液系统疾病,不能根治,却能预防。这可能与儿童消化不良、肠壁通透性异常以及蚕豆蛋白质易进入人体有关,也有研究认为,随着年龄的增长,酶的质和量逐渐完善,脾脏功能及各种生理机能更加完善,同时,机体对蚕豆及部分氧化性药物有某种中和作用,故对蚕豆病的发病起遏制作用。此外,可能幼年发病以后,大多数患儿以后就禁食蚕豆,故青少年及老年发病率就降低了。需要注意:新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强,新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外,除了避免吃蚕豆以外,还要尽量避免在蚕豆收获的季节去蚕豆种植地,因为蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反应。樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血,所以无论是大人还是小孩的衣柜中,都禁用此类东西,一旦衣服接触到,需经阳光暴晒才可以给宝宝穿。跌打酒(含牛黄)、白花油、万金油、红花油(含有水杨酸)。目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。就诊时主动告知医生自己是蚕豆病患者,不要自行用药,以下是部分蚕豆病患者要尽量避免使用的药物。左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮,呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因。较低风险的药物如扑尔敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。根据相关的表型(WHO建议的酶活性分类),将G6PD缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类,大部分导致G6PD缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类,极少数为Ⅳ类,其分类如下:Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血;我国人群中已发现的G6PD致病性变异超过30种,绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。有些人服用以上所述药物可能发病,而有的人不发病,这可能与个体特征即G6PD缺乏程度有关,也跟药物的使用剂量有关。以前认为对乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、复方磺胺异噁唑、维生素C、格列本脲等不安全,但现有的研究表明,在G6PD缺乏症的成人者(WHO II类和III类)给予常规治疗剂量可能是安全的。而维生素K、秋水仙碱、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴与非溶血性贫血有关,与G6PD缺乏症无关。在G6PD缺乏症的成人者(WHO II类和III类)的常规治疗剂量中,通常认为药物是安全的。对于呋喃妥因、硝呋太尔、呋喃西林、亚甲蓝、伯氨喹等药物导致蚕豆病发病的风险高,蚕豆病者则应严格避免使用。