#影评# 第三篇《楚门的世界》，感谢“独立星人”的投稿
电影的男主楚门从出生开始就被自命不凡的导演安排活成了一个牵线木偶，当虚构的完美的生活终究还是被楚门洞悉。他抗争，逃到外面的世界，过自己的人生。楚门说，"你不可能在我的脑中装摄影仪。"楚门是有力量的，现实中的我们，每个人或多或少都有楚门的影子，我们在逃避什么，残酷的现实是借口吗？试想为什么会有观众，是关心楚门吗？楚门像极了动物园里被围观的动物，没人尊重他。只有当他逃离那个世界，为他喝彩的人们。 在那一刻，把他当作一个真正的人。离开了既定的轨道必定充满未知，但却值得尊重。
电影的男主楚门从出生开始就被自命不凡的导演安排活成了一个牵线木偶，当虚构的完美的生活终究还是被楚门洞悉。他抗争，逃到外面的世界，过自己的人生。楚门说，"你不可能在我的脑中装摄影仪。"楚门是有力量的，现实中的我们，每个人或多或少都有楚门的影子，我们在逃避什么，残酷的现实是借口吗？试想为什么会有观众，是关心楚门吗？楚门像极了动物园里被围观的动物，没人尊重他。只有当他逃离那个世界，为他喝彩的人们。 在那一刻，把他当作一个真正的人。离开了既定的轨道必定充满未知，但却值得尊重。
……我现在才知道大侦探这次被替换掉的木偶复仇记2是张若昀当侦探[裂开]立刻开始深夜发疯[裂开]
难得的恐怖本，逻辑怪当侦探，本来该是期待值拉满的一期，现在播不了了[裂开]
好恨[裂开]之前一直想看逻辑怪当侦探，结果他当侦探的这一期却大概率了[裂开]
我真的好恨[裂开]别人家塌房却砸到了看综艺的我[裂开]
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在我们身边，有着这样一些人：
他们或者因为“脆骨病”变成一碰就会骨折的“瓷娃娃”；
他们或者因多发性硬化症成为牵线木偶人；
他们或者因为重症肌无力先最后发展成全身瘫痪
……
他们有着一个共同的身份——罕见病患者。
2月28日是第15个国际罕见病日。罕见病又称“孤儿病”，约有10000种，加起来占疾病总数的10%左右。它不是单指某一种疾病，而是一系列患病率极低的病种合集。一般为慢性、严重性疾病，常危及生命。
2019年，中华口腔医学会口腔遗传病与罕见病专业委员会成立；2020年，《口腔罕见病名录（第一版）》通过。名录涵盖了139种具有典型口腔和颅颌面异常特征的罕见病，第一条为“选择性先天缺牙”，特指遗传因素导致的先天性牙缺失。
牙齿有多重要，失去了才知道，那要是从来都不曾拥有怎么办呢？今天就带大家一起了解一下先天性缺牙。
正常情况下，一个成人的牙齿数量为28到32颗。如果牙胚在形成过程中，未能发育以及没有形成牙齿，导致萌出牙齿数量少于28颗，则为先天性缺牙。
依据恒牙缺失数量（不含智齿），先天缺牙可分为三类：
缺失1~6颗牙的为Ⅰ型先天缺牙，或称少数牙缺失；
缺牙数目大于6的为Ⅱ型先天缺牙，或称多数牙缺失；
所有乳恒牙缺失的即为Ⅲ型先天缺牙，或称全口无牙。
除了数目异常，先天缺牙往往伴随牙齿形态、颜色、大小异常，有时还伴随余留牙的萌出位置和时间异常。
那么，到底是哪些原因导致先天缺牙的呢？牙齿发育过程十分复杂，当宝宝在妈妈肚子里时，颌骨里的牙胚也在发育，任何阻碍牙胚发育和细胞增殖的因素，都可能使牙胚突然停止生长，造成牙齿缺失，临床中常见原因如下：
遗传因素：一般有很明显的家族史，家族中父母双亲或祖辈有缺牙现象。
代谢障碍：母体妊娠的疾病或代谢障碍引起乳/恒牙发育缺陷。
营养障碍：牙胚发育初期，母体内营养障碍如钙、铁、蛋白质缺乏。
内分泌失调：胚发育初期，母体内分泌失调也会导致先天性牙齿缺失。
射线影响：如牙胚发育早期受到X线照射，则受照侧牙齿可能缺失。
感染因素：一些致病微生物比如风疹病毒、梅毒螺旋体感染等。
遗传性疾病：多数牙缺失和全口牙缺失常与遗传疾病有关，比如遗传性外胚叶发育不全，是一种全身性的先天畸形，皮脂腺和汗腺缺乏、皮肤干燥、少汗或无汗以及毛发稀疏、鼻梁塌陷、牙齿部分缺失或全部缺失。
全身性疾病：结核病、佝偻病等全身系统性疾病使牙齿的胚胎破坏或发育受阻，也可能引起先天性缺失牙。
牙齿是我们口颌系统的重要组成部分，它担负着人体重要的咀嚼、吞咽、语言交流、表情及呼吸等功能，而且还与面形美观、心理状态、精神因素等有着密切的关系。
先天缺牙，首先影响的就是口腔颌面部的发育，影响程度取决于缺牙的数目和位置。牙槽骨的生长发育依赖于牙胚的存在，没了牙胚，牙槽骨就可能发育不足，出现凹陷。加上没有了正常咬合力对牙槽骨的生理性刺激，牙槽骨会出现不同程度的废用性萎缩，甚至给后期假牙修复，以及维持口腔颌面部的平衡和稳定带来巨大困难。
其次，先天缺牙易造成咬合功能紊乱。牙齿缺失让牙列的完整性遭到破坏，若较长时间不修复，邻近的牙齿由于失去了依靠和约束，会变得倾斜，甚至逐渐松动脱落，造成咬颌功能的紊乱。
先天缺牙也容易引起口腔疾病。正常牙齿与牙齿之间，排列得十分紧密，邻近的牙齿移动后，牙齿与牙齿会出现缝隙，容易使食物嵌塞到牙齿间隙里，引起口臭、龋齿、牙周病等。
每个患者具体情况有差异，需要针对不同的病情采取多学科、序列性、综合性及个性化治疗措施。
①缺牙数目较少
若缺牙数目较少，间隙较小，对咀嚼功能、牙列形态和美观影响不大，可以暂不做处理；也可以通过正畸治疗，将牙齿排齐消除间隙，解决缺牙的问题。
②缺牙数目较多
多数牙先天缺失不仅影响咀嚼功能，而且影响患者的容貌，给患者生理和心理造成损害。
因此，对于儿童患者，缺牙数目较多或间隙较大时，可做活动义齿修复，恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼和肌肉的发育。但修复体必须随儿童牙合的生长发育儿不断更新。一般每年更换一次，以免妨碍患儿颌骨的发育。
成人患者既可选择活动义齿修复，也可以选择种植牙修复。
正常情况下，婴幼儿从6个月开始萌出第一颗乳牙，2岁半乳牙逐渐全部萌出，5岁口腔内应有20颗乳牙。恒牙有28～32颗，6岁开始萌出。牙齿在该萌出的时候未能顺利萌出，或者还没未应当掉落时间开始脱落，都需要前往口腔专科医院接受检查，尽早进行适当的治疗干预。
约80%的罕见病为遗传性疾病，其他与感染、过敏、环境因素、退行性或增殖性病变相关。近1/3的系统性遗传病具有口颌面特征，部分罕见病在早期可表现出独特的牙颌面症状：
马凡综合征（Marfan syndrome，MFS），患者可出现典型的牙颌面发育畸形，表现为颅骨长而窄、腭盖高拱、牙列拥挤、面中部和颧骨发育不良及下颌后缩等。
卡尔曼综合征（Kallmann syndrome，KS），患者可有牙发育异常如先天缺牙和畸形牙。
遗传性大疱性表皮松解症（hereditary epidermolysisbullosa，EB），各型EB患者均可出现严重的釉质发育不全和龋齿。#石家庄牙医# https://t.cn/RxmhQma
他们或者因为“脆骨病”变成一碰就会骨折的“瓷娃娃”；
他们或者因多发性硬化症成为牵线木偶人；
他们或者因为重症肌无力先最后发展成全身瘫痪
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他们有着一个共同的身份——罕见病患者。
2月28日是第15个国际罕见病日。罕见病又称“孤儿病”，约有10000种，加起来占疾病总数的10%左右。它不是单指某一种疾病，而是一系列患病率极低的病种合集。一般为慢性、严重性疾病，常危及生命。
2019年，中华口腔医学会口腔遗传病与罕见病专业委员会成立；2020年，《口腔罕见病名录（第一版）》通过。名录涵盖了139种具有典型口腔和颅颌面异常特征的罕见病，第一条为“选择性先天缺牙”，特指遗传因素导致的先天性牙缺失。
牙齿有多重要，失去了才知道，那要是从来都不曾拥有怎么办呢？今天就带大家一起了解一下先天性缺牙。
正常情况下，一个成人的牙齿数量为28到32颗。如果牙胚在形成过程中，未能发育以及没有形成牙齿，导致萌出牙齿数量少于28颗，则为先天性缺牙。
依据恒牙缺失数量（不含智齿），先天缺牙可分为三类：
缺失1~6颗牙的为Ⅰ型先天缺牙，或称少数牙缺失；
缺牙数目大于6的为Ⅱ型先天缺牙，或称多数牙缺失；
所有乳恒牙缺失的即为Ⅲ型先天缺牙，或称全口无牙。
除了数目异常，先天缺牙往往伴随牙齿形态、颜色、大小异常，有时还伴随余留牙的萌出位置和时间异常。
那么，到底是哪些原因导致先天缺牙的呢？牙齿发育过程十分复杂，当宝宝在妈妈肚子里时，颌骨里的牙胚也在发育，任何阻碍牙胚发育和细胞增殖的因素，都可能使牙胚突然停止生长，造成牙齿缺失，临床中常见原因如下：
遗传因素：一般有很明显的家族史，家族中父母双亲或祖辈有缺牙现象。
代谢障碍：母体妊娠的疾病或代谢障碍引起乳/恒牙发育缺陷。
营养障碍：牙胚发育初期，母体内营养障碍如钙、铁、蛋白质缺乏。
内分泌失调：胚发育初期，母体内分泌失调也会导致先天性牙齿缺失。
射线影响：如牙胚发育早期受到X线照射，则受照侧牙齿可能缺失。
感染因素：一些致病微生物比如风疹病毒、梅毒螺旋体感染等。
遗传性疾病：多数牙缺失和全口牙缺失常与遗传疾病有关，比如遗传性外胚叶发育不全，是一种全身性的先天畸形，皮脂腺和汗腺缺乏、皮肤干燥、少汗或无汗以及毛发稀疏、鼻梁塌陷、牙齿部分缺失或全部缺失。
全身性疾病：结核病、佝偻病等全身系统性疾病使牙齿的胚胎破坏或发育受阻，也可能引起先天性缺失牙。
牙齿是我们口颌系统的重要组成部分，它担负着人体重要的咀嚼、吞咽、语言交流、表情及呼吸等功能，而且还与面形美观、心理状态、精神因素等有着密切的关系。
先天缺牙，首先影响的就是口腔颌面部的发育，影响程度取决于缺牙的数目和位置。牙槽骨的生长发育依赖于牙胚的存在，没了牙胚，牙槽骨就可能发育不足，出现凹陷。加上没有了正常咬合力对牙槽骨的生理性刺激，牙槽骨会出现不同程度的废用性萎缩，甚至给后期假牙修复，以及维持口腔颌面部的平衡和稳定带来巨大困难。
其次，先天缺牙易造成咬合功能紊乱。牙齿缺失让牙列的完整性遭到破坏，若较长时间不修复，邻近的牙齿由于失去了依靠和约束，会变得倾斜，甚至逐渐松动脱落，造成咬颌功能的紊乱。
先天缺牙也容易引起口腔疾病。正常牙齿与牙齿之间，排列得十分紧密，邻近的牙齿移动后，牙齿与牙齿会出现缝隙，容易使食物嵌塞到牙齿间隙里，引起口臭、龋齿、牙周病等。
每个患者具体情况有差异，需要针对不同的病情采取多学科、序列性、综合性及个性化治疗措施。
①缺牙数目较少
若缺牙数目较少，间隙较小，对咀嚼功能、牙列形态和美观影响不大，可以暂不做处理；也可以通过正畸治疗，将牙齿排齐消除间隙，解决缺牙的问题。
②缺牙数目较多
多数牙先天缺失不仅影响咀嚼功能，而且影响患者的容貌，给患者生理和心理造成损害。
因此，对于儿童患者，缺牙数目较多或间隙较大时，可做活动义齿修复，恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼和肌肉的发育。但修复体必须随儿童牙合的生长发育儿不断更新。一般每年更换一次，以免妨碍患儿颌骨的发育。
成人患者既可选择活动义齿修复，也可以选择种植牙修复。
正常情况下，婴幼儿从6个月开始萌出第一颗乳牙，2岁半乳牙逐渐全部萌出，5岁口腔内应有20颗乳牙。恒牙有28～32颗，6岁开始萌出。牙齿在该萌出的时候未能顺利萌出，或者还没未应当掉落时间开始脱落，都需要前往口腔专科医院接受检查，尽早进行适当的治疗干预。
约80%的罕见病为遗传性疾病，其他与感染、过敏、环境因素、退行性或增殖性病变相关。近1/3的系统性遗传病具有口颌面特征，部分罕见病在早期可表现出独特的牙颌面症状：
马凡综合征（Marfan syndrome，MFS），患者可出现典型的牙颌面发育畸形，表现为颅骨长而窄、腭盖高拱、牙列拥挤、面中部和颧骨发育不良及下颌后缩等。
卡尔曼综合征（Kallmann syndrome，KS），患者可有牙发育异常如先天缺牙和畸形牙。
遗传性大疱性表皮松解症（hereditary epidermolysisbullosa，EB），各型EB患者均可出现严重的釉质发育不全和龋齿。#石家庄牙医# https://t.cn/RxmhQma
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