湿浊内盛导致的大便不通可以考虑宣清导浊汤[威武][威武][威武]
导读：宣清导浊汤出自《温病条辨》，由猪苓、茯苓、寒水石、蚕砂、皂荚子５味药组成，具有宣通气机、清化湿浊的作用，主治湿浊久郁、肠道气机痹阻之证。
宣清导浊汤证
【原文】
湿温久羁，三焦弥漫，神昏窍阻，少腹硬满，大便不下，宣清导浊汤主之。宣清导浊汤（苦辛淡法）：猪苓五钱，茯苓五钱，寒水石六钱，晚蚕砂四钱，皂荚子（去皮）三钱。水五杯，煮成两杯，分ニ次服，以大便通快为度。（下焦篇55）
【释义】
湿温病如果湿热病邪久留不去，就可以在上、中、下三焦弥漫，从而出现湿浊闭塞心窍所致的神志昏迷，湿浊下阻肠道所致的少腹部坚硬胀满、大便不通等症状，宜用宣清导浊汤来治疗。
这是由于湿浊之邪郁结在下焦气分日久后，所引起的各种闭塞不通症状，因而治疗用能升清阳之气、降浊阴之气、味苦能泄肠道湿滞、淡下焦湿邪的猪苓为主，配合性味甘淡的茯苓，共同起到渗利湿浊而通利气机的作用。寒水石色白而性寒，白色与肺相应，寒则能清热。另一方面，膀胱主水湿的气化排泄，而肺又是主一身之气，为人身气化之源，肺藏魄，肺与肛门相应，所以肛门又称为魄门，总的来说，反映了肺与大肠相表里的含义。所以寒水石的作用可以从肺直达肛门，宣利湿邪而清除邪热。晚蚕砂可以宣化浊气中的清气，一般来说，动物死后，尸体没有不腐烂的，但蚕死后却僵而不腐，这是因为蚕在生长期间得到了清气的精粹，所以它的粪没有臭味，而且也不会变色。蚕砂得到了蚕的纯清之气，虽然是从蚕的浊道中排出的，但独具清气，所以既能下走少腹部的肠道，又能宣化湿浊之气，使得归于清气。也就是利用蚕砂的清气来祛除体内的湿浊之气，即所谓“以己之正，正人之不正”。要用晚蚕砂的原因，是指当年第二次繁殖的蚕，取其生长最为迅速的意思。皂荚味辛咸而性燥，可入肺与大肠经，能退暑热，而性燥又能祛除湿浊，味辛能宣通上窍和下窍，用其子更能直达下焦，具有润肠通便的作用，所以能通大便的闭结。与前面的药相互配合，能使郁结在肠道的湿浊之邪，通过大便而一齐得以向外解散。总的来说，方中的猪苓、茯苓、寒水石，都可以宣化无形之气，而蚕砂、皂荚子，则可以驱逐有形之湿浊，从而使日久不解的、弥漫于三焦的湿浊之邪，从二便排出体外。
【临床应用】
宣清导浊汤具有宣泄湿浊、通利二便的功效，主治湿热秽浊郁闭大肠，弥漫三焦，证见神志轻度昏迷，少腹硬满，大便不通，小便赤少，舌苔浊腻，脉象实。本证因湿浊久郁下焦，气机受阻，清气不升，浊阴不降，下行传导失职所致，故用寒水石利湿清热，蚕砂、皂荚子宣清化浊，猪苓、茯苓甘淡滲湿利水。加减：上焦见症明显者可加黄芩、连翘、瓜蒌皮等；若湿热蕴肺者，治宜清透肺经气分之湿，酌加杏仁宣利肺气，气行则湿化；若湿热困阻脾胃，可加白蔻仁、厚朴等行气宽中；若寒热往来者，可加青蒿、草果以和解化湿；下焦见症明显，加薏苡仁、茯苓、车前子等。
【案例】
1.李一北医案：男，65岁，2014年2月10日就诊。患者3年前无诱因出现腰痛及排尿困难，当地某三甲医院查血肌酐383μmol/L。B超示双侧输尿管结石、双肾积水，予输尿管镜下行激光碎石治疗，并留置双J管，复查血肌酐104μmol/L，病情好转后出院。后病情反复发作，多次更换双J管，术后症状能好转。患者1周前无诱因出现发热，恶心呕吐，体温最高至39.2℃，査泌尿系B超：左侧输尿管扩张，集合系统分离约2.7cm；肾功能：尿素氮23.1mmol/L，肌酐520.7μmol/L，血清钾6.06 mmol/L，血清碳酸氢盐17.3mmol/L。尿常规：隐血3+，红细胞433/μL，白细胞117/μL。经抗生素治疗体温恢复正常，余症未减。目前患者双下肢浮肿，恶心吐，头晕时作，小便量少，大便日行1次，质干结，纳食差，舌质偏红，苔黄腻，脉弦滑。测血压140/90mmHg。
中医诊断：关格，辨证属湿浊内聚，壅塞三焦，二窍闭阻，浊阴上逆。
治拟通腑泄浊，清利活血，降逆止呕，方选宣清导浊汤加减。
处方：晚蚕砂（包煎）15g，猪苓15g，茯苓20g，泽兰、泽泻各15g，苍术、白术各15g，紫苏叶、紫苏梗各12g，黄连10g，姜半夏15g，土茯苓30g，六月雪30g，王不留行15g，皂荚6g，滑石（包煎）12g，川牛膝15g，冬葵子15g，车前草20g。浓煎频频呷服。另服用滋肾通关胶囊（知母、黄柏、肉桂）。西药配以利尿、纠酸、排钾、改善循环等治疗。1周后呕吐止，食纳增，半月后水肿消退，病情好转。
2.张雨雷医案：吴某，女性，53岁，农民，以反复尿频1年余，加重并小便不出12天而于2004年6月22日就诊。患者1年前开始间断出现尿频、尿急、尿痛，因不严重而未予治疗，12天前因做痔疮手术后大便秘结而尿频、尿急、尿痛加重，不久即出现小便点滴不出，经当地医生用清热利尿通淋之剂并西药抗炎治疗及反复导尿无好转而来就诊。现患者小便点滴不出，下腹胀痛，恶心欲呕，不能饮食，神识昏蒙，大便秘结，舌红苔黄腻，脉细弦。査体：下腹隆起，于脐下约4cm扪及极度充盈之膀胱，触之窘迫疼痛，双肾区轻叩痛；B超示膀胱过度充盈、双肾积水。此为癃闭之急症矣。
治疗以宣清导浊之法，用宣清导浊汤合八正散加减：晚蚕砂（包煎）30g，猪苓15g，茯苓15g、寒水石20g(先煎)，皂荚子8g，桔梗10g，通草6g，车前仁30g（包煎），萹蓄15g，大黄8g（后下），滑石30g（先煎），海金沙30g（包煎）。1剂。
6月23日复诊：昨日患者服药2次后泻下许多燥屎，随即小便通利，下腹胀痛消除，精神好转，饮食始进。现患者稍有尿频、尿急、尿痛。尿分析：BLD（++），WBC（+++）。继以上方加减治疗周余而痊愈。
特别提醒：本文所涉及之处方用药，仅供临床医生参考，非中医专业人士请勿擅自试方。
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导读：宣清导浊汤出自《温病条辨》，由猪苓、茯苓、寒水石、蚕砂、皂荚子５味药组成，具有宣通气机、清化湿浊的作用，主治湿浊久郁、肠道气机痹阻之证。
宣清导浊汤证
【原文】
湿温久羁，三焦弥漫，神昏窍阻，少腹硬满，大便不下，宣清导浊汤主之。宣清导浊汤（苦辛淡法）：猪苓五钱，茯苓五钱，寒水石六钱，晚蚕砂四钱，皂荚子（去皮）三钱。水五杯，煮成两杯，分ニ次服，以大便通快为度。（下焦篇55）
【释义】
湿温病如果湿热病邪久留不去，就可以在上、中、下三焦弥漫，从而出现湿浊闭塞心窍所致的神志昏迷，湿浊下阻肠道所致的少腹部坚硬胀满、大便不通等症状，宜用宣清导浊汤来治疗。
这是由于湿浊之邪郁结在下焦气分日久后，所引起的各种闭塞不通症状，因而治疗用能升清阳之气、降浊阴之气、味苦能泄肠道湿滞、淡下焦湿邪的猪苓为主，配合性味甘淡的茯苓，共同起到渗利湿浊而通利气机的作用。寒水石色白而性寒，白色与肺相应，寒则能清热。另一方面，膀胱主水湿的气化排泄，而肺又是主一身之气，为人身气化之源，肺藏魄，肺与肛门相应，所以肛门又称为魄门，总的来说，反映了肺与大肠相表里的含义。所以寒水石的作用可以从肺直达肛门，宣利湿邪而清除邪热。晚蚕砂可以宣化浊气中的清气，一般来说，动物死后，尸体没有不腐烂的，但蚕死后却僵而不腐，这是因为蚕在生长期间得到了清气的精粹，所以它的粪没有臭味，而且也不会变色。蚕砂得到了蚕的纯清之气，虽然是从蚕的浊道中排出的，但独具清气，所以既能下走少腹部的肠道，又能宣化湿浊之气，使得归于清气。也就是利用蚕砂的清气来祛除体内的湿浊之气，即所谓“以己之正，正人之不正”。要用晚蚕砂的原因，是指当年第二次繁殖的蚕，取其生长最为迅速的意思。皂荚味辛咸而性燥，可入肺与大肠经，能退暑热，而性燥又能祛除湿浊，味辛能宣通上窍和下窍，用其子更能直达下焦，具有润肠通便的作用，所以能通大便的闭结。与前面的药相互配合，能使郁结在肠道的湿浊之邪，通过大便而一齐得以向外解散。总的来说，方中的猪苓、茯苓、寒水石，都可以宣化无形之气，而蚕砂、皂荚子，则可以驱逐有形之湿浊，从而使日久不解的、弥漫于三焦的湿浊之邪，从二便排出体外。
【临床应用】
宣清导浊汤具有宣泄湿浊、通利二便的功效，主治湿热秽浊郁闭大肠，弥漫三焦，证见神志轻度昏迷，少腹硬满，大便不通，小便赤少，舌苔浊腻，脉象实。本证因湿浊久郁下焦，气机受阻，清气不升，浊阴不降，下行传导失职所致，故用寒水石利湿清热，蚕砂、皂荚子宣清化浊，猪苓、茯苓甘淡滲湿利水。加减：上焦见症明显者可加黄芩、连翘、瓜蒌皮等；若湿热蕴肺者，治宜清透肺经气分之湿，酌加杏仁宣利肺气，气行则湿化；若湿热困阻脾胃，可加白蔻仁、厚朴等行气宽中；若寒热往来者，可加青蒿、草果以和解化湿；下焦见症明显，加薏苡仁、茯苓、车前子等。
【案例】
1.李一北医案：男，65岁，2014年2月10日就诊。患者3年前无诱因出现腰痛及排尿困难，当地某三甲医院查血肌酐383μmol/L。B超示双侧输尿管结石、双肾积水，予输尿管镜下行激光碎石治疗，并留置双J管，复查血肌酐104μmol/L，病情好转后出院。后病情反复发作，多次更换双J管，术后症状能好转。患者1周前无诱因出现发热，恶心呕吐，体温最高至39.2℃，査泌尿系B超：左侧输尿管扩张，集合系统分离约2.7cm；肾功能：尿素氮23.1mmol/L，肌酐520.7μmol/L，血清钾6.06 mmol/L，血清碳酸氢盐17.3mmol/L。尿常规：隐血3+，红细胞433/μL，白细胞117/μL。经抗生素治疗体温恢复正常，余症未减。目前患者双下肢浮肿，恶心吐，头晕时作，小便量少，大便日行1次，质干结，纳食差，舌质偏红，苔黄腻，脉弦滑。测血压140/90mmHg。
中医诊断：关格，辨证属湿浊内聚，壅塞三焦，二窍闭阻，浊阴上逆。
治拟通腑泄浊，清利活血，降逆止呕，方选宣清导浊汤加减。
处方：晚蚕砂（包煎）15g，猪苓15g，茯苓20g，泽兰、泽泻各15g，苍术、白术各15g，紫苏叶、紫苏梗各12g，黄连10g，姜半夏15g，土茯苓30g，六月雪30g，王不留行15g，皂荚6g，滑石（包煎）12g，川牛膝15g，冬葵子15g，车前草20g。浓煎频频呷服。另服用滋肾通关胶囊（知母、黄柏、肉桂）。西药配以利尿、纠酸、排钾、改善循环等治疗。1周后呕吐止，食纳增，半月后水肿消退，病情好转。
2.张雨雷医案：吴某，女性，53岁，农民，以反复尿频1年余，加重并小便不出12天而于2004年6月22日就诊。患者1年前开始间断出现尿频、尿急、尿痛，因不严重而未予治疗，12天前因做痔疮手术后大便秘结而尿频、尿急、尿痛加重，不久即出现小便点滴不出，经当地医生用清热利尿通淋之剂并西药抗炎治疗及反复导尿无好转而来就诊。现患者小便点滴不出，下腹胀痛，恶心欲呕，不能饮食，神识昏蒙，大便秘结，舌红苔黄腻，脉细弦。査体：下腹隆起，于脐下约4cm扪及极度充盈之膀胱，触之窘迫疼痛，双肾区轻叩痛；B超示膀胱过度充盈、双肾积水。此为癃闭之急症矣。
治疗以宣清导浊之法，用宣清导浊汤合八正散加减：晚蚕砂（包煎）30g，猪苓15g，茯苓15g、寒水石20g(先煎)，皂荚子8g，桔梗10g，通草6g，车前仁30g（包煎），萹蓄15g，大黄8g（后下），滑石30g（先煎），海金沙30g（包煎）。1剂。
6月23日复诊：昨日患者服药2次后泻下许多燥屎，随即小便通利，下腹胀痛消除，精神好转，饮食始进。现患者稍有尿频、尿急、尿痛。尿分析：BLD（++），WBC（+++）。继以上方加减治疗周余而痊愈。
特别提醒：本文所涉及之处方用药，仅供临床医生参考，非中医专业人士请勿擅自试方。
[ok][ok]你看到了几张人脸？1—3张：正常人；3—6张：智力较高；7—10张：超与常人；11—15张：天才！
宣化上人：把假的放下 便能找到真的
有一天，离婆多尊到别处去，晚上路过荒同野，前无村庄，后无旅舍，见路旁有一小亭（供给行人休息用），于是他就在此亭过夜。但是心中总是战战兢兢地在想：荒郊野外，会不会有鬼呢？
果然不出所料，在半夜时，来了一个鬼，手拖一具尸体，来到亭中。这时，离婆多已经吓得全身发抖，毛骨悚然，恐惧万分，只得躲在一旁窥视鬼的一举一动。不久，又来了一个厉鬼说那是他的尸体。两个鬼便互相争论起来，他俩各不相让，胜负难分。
经过一阵争论，先来鬼说：“我们不要争了，还是请位证人来评判，这具尸体究竟该属于谁的？”后来的鬼同意了，二鬼一齐向离婆多***说：“请你来帮忙，作我们的评判，说句公道话，这具尸体是属于谁的？”
这时，离婆多***早被吓得魂不附体，不知如何是好？心里在想：究竟说真话还是说假话？如果照实来说，后来的鬼一定发脾气，加害于我；假若不说真话，先来的鬼也会发脾气，对我不利。无论说真说假，都会被害，真是倒霉，自己遇到这种怪事！正在左右为难的时候，他又想到自己是出家人，出家人不能打妄语，干脆说真话算了，于是把实情说了出来。
后来的那个厉鬼果然大发脾气，暴跳如雷，把离婆多的四肢吃了，扬长而去。离婆多四肢被厉鬼吞到肚中，身也疼，心也痛，无法忍受而哼出声。这被先来的鬼听到，乃生出慈悲心，便走到他面前，很客气地安慰说：“请你忍耐一下，让我想办法，使你的四肢恢复原状。”说完之后，即将尸体的四肢取下，补装在离婆多的四肢部位上，使他的四肢完好如初，行动如常。
离婆多***百思不得其解，死尸的四肢怎能和我身体合而为一呢？便去请问佛，是什么道理？佛对他说：“人的身体，是由四大假和合而成，五蕴非有，不是真实的。”他聆听佛所说的这番道理，豁然大悟，顿证罗汉果，所以他的名字译为假和合。
人的身体都是假的，所以要把它放下，能把假的放下，便能找到真的。假的是什么？就是有生灭的识；真的是什么？就是没有生灭的识。有生灭的识，就是阿赖耶识；没有生灭的识，就是如来藏性。生灭和不生灭并不是两种东西，若是有所执著，便是生灭，若是没有执著，便是不生灭，所以叫具分。
有一天，离婆多尊到别处去，晚上路过荒同野，前无村庄，后无旅舍，见路旁有一小亭（供给行人休息用），于是他就在此亭过夜。但是心中总是战战兢兢地在想：荒郊野外，会不会有鬼呢？
果然不出所料，在半夜时，来了一个鬼，手拖一具尸体，来到亭中。这时，离婆多已经吓得全身发抖，毛骨悚然，恐惧万分，只得躲在一旁窥视鬼的一举一动。不久，又来了一个厉鬼说那是他的尸体。两个鬼便互相争论起来，他俩各不相让，胜负难分。
经过一阵争论，先来鬼说：“我们不要争了，还是请位证人来评判，这具尸体究竟该属于谁的？”后来的鬼同意了，二鬼一齐向离婆多***说：“请你来帮忙，作我们的评判，说句公道话，这具尸体是属于谁的？”
这时，离婆多***早被吓得魂不附体，不知如何是好？心里在想：究竟说真话还是说假话？如果照实来说，后来的鬼一定发脾气，加害于我；假若不说真话，先来的鬼也会发脾气，对我不利。无论说真说假，都会被害，真是倒霉，自己遇到这种怪事！正在左右为难的时候，他又想到自己是出家人，出家人不能打妄语，干脆说真话算了，于是把实情说了出来。
后来的那个厉鬼果然大发脾气，暴跳如雷，把离婆多的四肢吃了，扬长而去。离婆多四肢被厉鬼吞到肚中，身也疼，心也痛，无法忍受而哼出声。这被先来的鬼听到，乃生出慈悲心，便走到他面前，很客气地安慰说：“请你忍耐一下，让我想办法，使你的四肢恢复原状。”说完之后，即将尸体的四肢取下，补装在离婆多的四肢部位上，使他的四肢完好如初，行动如常。
离婆多***百思不得其解，死尸的四肢怎能和我身体合而为一呢？便去请问佛，是什么道理？佛对他说：“人的身体，是由四大假和合而成，五蕴非有，不是真实的。”他聆听佛所说的这番道理，豁然大悟，顿证罗汉果，所以他的名字译为假和合。
人的身体都是假的，所以要把它放下，能把假的放下，便能找到真的。假的是什么？就是有生灭的识；真的是什么？就是没有生灭的识。有生灭的识，就是阿赖耶识；没有生灭的识，就是如来藏性。生灭和不生灭并不是两种东西，若是有所执著，便是生灭，若是没有执著，便是不生灭，所以叫具分。
【被误诊的那10年】10年来是怎么过的...
最初关注这个病案是由于入院诊断那栏写的“系统性硬化症”，对这个病很好奇，想着病人是不是皮肤都硬化了，很吓人，可是深入了解，发现病人不仅不是如我所想，而且极有可能是个误诊病例。
2011年6月，患者，女，59岁，因“进行性吞咽困难2月余”入我院肿瘤科。患者2月前无明显诱因出现吞咽困难，初为进食固体食物困难，饮食量减少，进食后不久呕吐，呕吐为胃内容物，无呕血黑便，后上述症状逐渐加重，进食流质食物亦有哽咽感。自起病以来，患者精神、食欲一般，睡眠、大小便尚可。否认高血压、糖尿病等慢性病史; 否认结核、肝炎等传染病病史; 否认饮酒史，否认吸烟史; 无肿瘤及遗传疾病家族史。
入院体格检查: T 36.5 ℃，P 70 次/分，Ｒ 20次/分，Bp 90 /60 mmHg。神志清楚,明显消瘦，皮肤巩膜无黄染，无皮疹，心肺体格检查未见明显异常。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水征阴性，肠鸣音正常。四肢活动自如,病理征阴性。
入院诊断：吞咽困难原因待查：食管癌？食管外压改变？
辅助检查:血常规: 血,尿,便常规未见异常:肝功能: 血清总蛋白(TP) 57.4 g /L( 65 ～ 85 g /L) ; 球蛋白19.7 g /L，凝血功能、D-二聚体、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原 CA19-9、红细胞沉降率、C 反应蛋白均正常。心脏彩超及胸部CT未见明显异常。电子胃镜检查示: 1.胃角多发溃疡性病变; (性质待病理)2.胃窦浅溃疡3.慢性浅表性胃炎( Ⅱ级)4.反流性食管炎（重度）。
病理检查结果示: 慢性萎缩性胃炎伴淋巴组织增生活动期，少数鳞状上皮细胞轻度不典型增生。
入院后予抑酸保护胃黏膜，促进胃动力及营养补液支持治疗。C14呼气试验HP阳性，对症抗HP治疗。经治疗后患者症状好转，进食可，病情平稳出院。
出院诊断：反流性食管炎，胃溃疡，慢性萎缩性胃炎。
10年后
2020年10月，该患者再次入院，主因“间断发热6天”入我院感染免疫科，查体：T 36．5 ℃，P 70 次/分，Ｒ 23次/分，Bp 130 /80 mmHg。神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，无皮疹，淋巴结无肿大，，心肺体格检查未见明显异常。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水征阴性，肠鸣音正常。双下肢水肿（++）。
入院诊断：发热原因待查：结缔组织病？心力衰竭 ？反流性食管炎，慢性胃炎 贫血
入院后完善相关检查，化验回报：ANA+ANA谱：抗核抗体阳性（+），抗核抗体荧光核型Ⅰ：着丝点型1：3200，抗核抗体荧光核型Ⅱ：颗粒型1：3200，抗核抗体荧光核型Ⅲ：胞浆颗粒型1：3200，ANA谱中 抗着丝点抗体（+），抗RO-52抗体（+）。（其他次要检查略）
相关分析：患者老年女性，主因间断发热6天入院，化验回报：ANA+ANA谱：抗核抗体阳性（+），抗核抗体荧光核型Ⅰ型“着丝点1：3200，抗核抗体荧光核型Ⅱ：颗粒型1：3200，抗核抗体荧光核Ⅲ：胞浆颗粒型1：3200，ANA谱中 抗着丝点抗体（+），抗RO-52抗体（+）。患者存在雷诺，毛细血管扩张，食道功能障碍，并有继发性干燥，考虑为系统性硬化症--全身性钙质沉着综合征（CREST）。
不太了解系统性硬化症（SSc）的人，对于此病案，可能会有疑问。
我最开始也会质疑，到底是10年前患者被误诊，还是患者的确10年前仅仅是简单的胃食管反流引起的吞咽困难。
后来在查阅SSc的相关文献时，我发现了一篇武汉天佑医院某消化内科医生写的 名为“反复吞咽困难为主要症状的系统性硬化症一例”一文。［1］
文献中的患者与本病案患者及其相似，也是以反复吞咽困难为主要症状就诊，结合病史及内镜表现，患者起初考虑诊断为食管恶性肿瘤，但两次病理检查均未找到肿瘤异型细胞，且不具有进行性吞咽困难这一特征性临床症状，食管癌依据不充分。
其次，患者无食管结核、克罗恩病的典型临床表现，T-SPOT 及 ANCA 等相关检查结果亦不支持。经过再次仔细询问病史及体格检查，发现患者具有指端硬化、雷诺现象多年，结合 ANA、ACA 阳性，高度怀疑 SSc 继发的食管动力障碍，进一步行食管测压提示食管体部收缩障碍，根据指南最终确诊为局限性皮肤型SSc。
小科普
系统性硬化症是一种以血管病变、免疫紊乱及皮肤脏器纤维化为主要特征的自身免疫病。
1980年的分类标准以皮肤硬化为主要诊断依据，后来2013年ACR／EULAR首次将自身抗体纳入SSｃ的分类标准,提示自身免疫在该病中的重要地位。
系统性硬化症患者不同抗体与不同的临床表型相关，有助于辅助诊断、评估病情及判断预后。
系统性硬化又分为局限性皮肤型系统性硬化、弥漫性皮肤型系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬化、重叠综合征。我们提到的CREST综合征包括在局限性皮肤型系统性硬化中它表现为钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张。无皮肤硬化的系统性硬化无皮肤增厚的表现但可能有雷诺现象、系统性硬化特征性的内脏表现和血清学异常。
此型在临床中较罕见是系统性硬化的特殊类型。局限性皮肤型系统性硬化和弥漫性皮肤型系统性硬化的鉴别主要看患者病程中皮肤的受累是否超过肘（膝）及躯干是否受累；弥漫性皮肤型系统性硬化的皮肤病变超过肘（膝）关节并可有躯干的受累［2］。
SSc的临床表现存在异质性，缺乏特异性指标，近 90% 的 SSc 患者表现为食管下端括约肌张力降低和( 或) 食管蠕动显著降低［3］。
两名患者所表现的吞咽困难、食管溃疡及食管狭窄等均考虑为 SSc 的消化系统食管受累表现，是最常发生的皮肤外表现［4］，与受累组织的血管病变、胶原增殖及纤维化等所导致的食管运动功能障碍、胃食管反流相关。在临床工作中，食管炎症和溃疡因缺乏典型内镜表现常难以与其他疾病相鉴别，很容易被误诊为反流性食管炎或相关消化系统疾病，即头疼医头，脚疼医脚。
两名患者的案例很相似，但就诊经历却不同，差异可能就体现了10年间医疗水平的进步及对风湿免疫疾病的认知。
分享以上文字有写的不完善的地方，文字有效，感兴趣的可以去查阅相关文献，欢迎批评指正，也希望我写的东西能够帮助到临床工作，哪怕只有一个人因此受益，也是极大的意义。
最初关注这个病案是由于入院诊断那栏写的“系统性硬化症”，对这个病很好奇，想着病人是不是皮肤都硬化了，很吓人，可是深入了解，发现病人不仅不是如我所想，而且极有可能是个误诊病例。
2011年6月，患者，女，59岁，因“进行性吞咽困难2月余”入我院肿瘤科。患者2月前无明显诱因出现吞咽困难，初为进食固体食物困难，饮食量减少，进食后不久呕吐，呕吐为胃内容物，无呕血黑便，后上述症状逐渐加重，进食流质食物亦有哽咽感。自起病以来，患者精神、食欲一般，睡眠、大小便尚可。否认高血压、糖尿病等慢性病史; 否认结核、肝炎等传染病病史; 否认饮酒史，否认吸烟史; 无肿瘤及遗传疾病家族史。
入院体格检查: T 36.5 ℃，P 70 次/分，Ｒ 20次/分，Bp 90 /60 mmHg。神志清楚,明显消瘦，皮肤巩膜无黄染，无皮疹，心肺体格检查未见明显异常。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水征阴性，肠鸣音正常。四肢活动自如,病理征阴性。
入院诊断：吞咽困难原因待查：食管癌？食管外压改变？
辅助检查:血常规: 血,尿,便常规未见异常:肝功能: 血清总蛋白(TP) 57.4 g /L( 65 ～ 85 g /L) ; 球蛋白19.7 g /L，凝血功能、D-二聚体、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原 CA19-9、红细胞沉降率、C 反应蛋白均正常。心脏彩超及胸部CT未见明显异常。电子胃镜检查示: 1.胃角多发溃疡性病变; (性质待病理)2.胃窦浅溃疡3.慢性浅表性胃炎( Ⅱ级)4.反流性食管炎（重度）。
病理检查结果示: 慢性萎缩性胃炎伴淋巴组织增生活动期，少数鳞状上皮细胞轻度不典型增生。
入院后予抑酸保护胃黏膜，促进胃动力及营养补液支持治疗。C14呼气试验HP阳性，对症抗HP治疗。经治疗后患者症状好转，进食可，病情平稳出院。
出院诊断：反流性食管炎，胃溃疡，慢性萎缩性胃炎。
10年后
2020年10月，该患者再次入院，主因“间断发热6天”入我院感染免疫科，查体：T 36．5 ℃，P 70 次/分，Ｒ 23次/分，Bp 130 /80 mmHg。神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，无皮疹，淋巴结无肿大，，心肺体格检查未见明显异常。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水征阴性，肠鸣音正常。双下肢水肿（++）。
入院诊断：发热原因待查：结缔组织病？心力衰竭 ？反流性食管炎，慢性胃炎 贫血
入院后完善相关检查，化验回报：ANA+ANA谱：抗核抗体阳性（+），抗核抗体荧光核型Ⅰ：着丝点型1：3200，抗核抗体荧光核型Ⅱ：颗粒型1：3200，抗核抗体荧光核型Ⅲ：胞浆颗粒型1：3200，ANA谱中 抗着丝点抗体（+），抗RO-52抗体（+）。（其他次要检查略）
相关分析：患者老年女性，主因间断发热6天入院，化验回报：ANA+ANA谱：抗核抗体阳性（+），抗核抗体荧光核型Ⅰ型“着丝点1：3200，抗核抗体荧光核型Ⅱ：颗粒型1：3200，抗核抗体荧光核Ⅲ：胞浆颗粒型1：3200，ANA谱中 抗着丝点抗体（+），抗RO-52抗体（+）。患者存在雷诺，毛细血管扩张，食道功能障碍，并有继发性干燥，考虑为系统性硬化症--全身性钙质沉着综合征（CREST）。
不太了解系统性硬化症（SSc）的人，对于此病案，可能会有疑问。
我最开始也会质疑，到底是10年前患者被误诊，还是患者的确10年前仅仅是简单的胃食管反流引起的吞咽困难。
后来在查阅SSc的相关文献时，我发现了一篇武汉天佑医院某消化内科医生写的 名为“反复吞咽困难为主要症状的系统性硬化症一例”一文。［1］
文献中的患者与本病案患者及其相似，也是以反复吞咽困难为主要症状就诊，结合病史及内镜表现，患者起初考虑诊断为食管恶性肿瘤，但两次病理检查均未找到肿瘤异型细胞，且不具有进行性吞咽困难这一特征性临床症状，食管癌依据不充分。
其次，患者无食管结核、克罗恩病的典型临床表现，T-SPOT 及 ANCA 等相关检查结果亦不支持。经过再次仔细询问病史及体格检查，发现患者具有指端硬化、雷诺现象多年，结合 ANA、ACA 阳性，高度怀疑 SSc 继发的食管动力障碍，进一步行食管测压提示食管体部收缩障碍，根据指南最终确诊为局限性皮肤型SSc。
小科普
系统性硬化症是一种以血管病变、免疫紊乱及皮肤脏器纤维化为主要特征的自身免疫病。
1980年的分类标准以皮肤硬化为主要诊断依据，后来2013年ACR／EULAR首次将自身抗体纳入SSｃ的分类标准,提示自身免疫在该病中的重要地位。
系统性硬化症患者不同抗体与不同的临床表型相关，有助于辅助诊断、评估病情及判断预后。
系统性硬化又分为局限性皮肤型系统性硬化、弥漫性皮肤型系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬化、重叠综合征。我们提到的CREST综合征包括在局限性皮肤型系统性硬化中它表现为钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张。无皮肤硬化的系统性硬化无皮肤增厚的表现但可能有雷诺现象、系统性硬化特征性的内脏表现和血清学异常。
此型在临床中较罕见是系统性硬化的特殊类型。局限性皮肤型系统性硬化和弥漫性皮肤型系统性硬化的鉴别主要看患者病程中皮肤的受累是否超过肘（膝）及躯干是否受累；弥漫性皮肤型系统性硬化的皮肤病变超过肘（膝）关节并可有躯干的受累［2］。
SSc的临床表现存在异质性，缺乏特异性指标，近 90% 的 SSc 患者表现为食管下端括约肌张力降低和( 或) 食管蠕动显著降低［3］。
两名患者所表现的吞咽困难、食管溃疡及食管狭窄等均考虑为 SSc 的消化系统食管受累表现，是最常发生的皮肤外表现［4］，与受累组织的血管病变、胶原增殖及纤维化等所导致的食管运动功能障碍、胃食管反流相关。在临床工作中，食管炎症和溃疡因缺乏典型内镜表现常难以与其他疾病相鉴别，很容易被误诊为反流性食管炎或相关消化系统疾病，即头疼医头，脚疼医脚。
两名患者的案例很相似，但就诊经历却不同，差异可能就体现了10年间医疗水平的进步及对风湿免疫疾病的认知。
分享以上文字有写的不完善的地方，文字有效，感兴趣的可以去查阅相关文献，欢迎批评指正，也希望我写的东西能够帮助到临床工作，哪怕只有一个人因此受益，也是极大的意义。
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